肢端早老症
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一般病理改變
b 皮下脂肪明顯減少,病變嚴重處幾乎缺如。
臨床特點
a 是一種少見的真皮與皮下組織發育缺陷,
b 起於新生兒期,以後終生不變,患者多為女孩,一般散發於人群,但曾見於孿生兒,
c 皮膚表現早老。患處皮膚菲薄、乾燥,呈半透明,皮膚下方結構的輪廓清晰可見,皮下脂肪缺乏使早老外貌更為突出。病變在手背、足背最明顯,掌跖比正常瘦削,
d 某些患者骨骼的異常改變類似匐行性穿通性彈力纖維病,
e 指(趾)甲可萎縮或增厚,
f 患者體格發育及智力均正常,
g Barnhill認為本病可能是Ehlers-Danlos症候群的一個亞型(Ⅳ型)。
出自A+醫學百科 「肢端早老症」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E8%82%A2%E7%AB%AF%E6%97%A9%E8%80%81%E7%97%87 轉載請保留此連結
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