幼年性透明纖維瘤病

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幼年性透明纖維瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)為一級罕見,病因不明的疾病,呈常染色體隱性遺傳病,可伴發智力低下齒齦增生屈曲攣縮和骨損害。

目錄

幼年性透明纖維瘤病的病因

(一)發病原因

病因尚不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

幼年性透明纖維瘤病的症状

皮損為多發性數毫米大小的丘疹,到直徑數厘米的大結節或腫塊。好發於頭、頸和軀幹上部。初發於5歲前的幼兒,生長緩慢,新的損害可繼續發生到成人期。一般無自覺症状

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

幼年性透明纖維瘤病的診斷

幼年性透明纖維瘤病的檢查化驗

組織病理:結節由較少量細胞基質組成。新發小腫瘤細胞較多,而較大的腫瘤則含較多基質。經福爾馬林固定的標本中,成纖維細胞外圍因人工收縮而形成空隙,使細胞呈軟膏樣外觀。基質呈玻璃樣均質嗜酸性,類似透明物質,PAS染色呈強陽性反應,耐澱粉酶

幼年性透明纖維瘤病的西醫治療

(一)治療

較大結節可手術切除。

(二)預後

生長緩慢,新的損害可繼續發生到成人期。

參看

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