幼年性透明纖維瘤病
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幼年性透明纖維瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)為一級罕見,病因不明的疾病,呈常染色體隱性遺傳病,可伴發智力低下,齒齦增生,屈曲攣縮和骨損害。
目錄 |
幼年性透明纖維瘤病的病因
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
幼年性透明纖維瘤病的症状
皮損為多發性數毫米大小的丘疹,到直徑數厘米的大結節或腫塊。好發於頭、頸和軀幹上部。初發於5歲前的幼兒,生長緩慢,新的損害可繼續發生到成人期。一般無自覺症状。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
幼年性透明纖維瘤病的診斷
幼年性透明纖維瘤病的檢查化驗
組織病理:結節由較少量細胞和基質組成。新發小腫瘤細胞較多,而較大的腫瘤則含較多基質。經福爾馬林固定的標本中,成纖維細胞外圍因人工收縮而形成空隙,使細胞呈軟膏樣外觀。基質呈玻璃樣均質嗜酸性,類似透明物質,PAS染色呈強陽性反應,耐澱粉酶。
幼年性透明纖維瘤病的西醫治療
(一)治療
較大結節可手術切除。
(二)預後
生長緩慢,新的損害可繼續發生到成人期。
參看
出自A+醫學百科 「幼年性透明纖維瘤病」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E5%B9%BC%E5%B9%B4%E6%80%A7%E9%80%8F%E6%98%8E%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4%E7%97%85 轉載請保留此連結
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