尿黑酸尿症
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尿黑酸尿症 alcaptonuria 尿中排出尿黑酸(2,5二羥苯醋酸)的一種代謝障礙性疾病。呈常染色體劣性遺傳。正常狀態下,從酪氨酸、苯丙氨酸等芳香族胺基酸生成的尿黑酸能進一步氧化,但本病患者缺乏使之氧化的酶[2,5-二羥苯乙酸1, 2-二氧化酶(homogentisatel,2-dioxy ge-nase EC1.13.11.5)]。將病人的尿放置時,由於腐敗生出氨而變為鹼性,尿黑酸由於自動氧化而產生黑色色素。
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