反應性穿孔性膠原病

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中文名:反應性穿孔性膠原病

英文名:reactiveperforatingcollagenosis

別 名:反應性穿通性膠原病

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概述

     反應性穿孔性膠原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕見,發病常與外傷有關,家族史明顯可能為常染色體隱性遺傳。 流行病學: 好發於12歲以內兒童。目前沒有其他相關內容描述。 病因: 發病常與外傷有關,家族史明顯,可能為常染色體隱性遺傳 發病機制: 發病機制還不確切。 ; 實驗室檢查: 目前沒有相關內容描述。 其它輔助檢查: 組織病理健康搜索:早期表皮變薄鶒,呈杯狀凹陷,真皮乳頭增寬,膠原纖維嗜鹼變性。晚期杯狀損害下方可見角化不全細胞碎片及變性膠原纖維構成角栓,穿過杯底嵌入杯中,表皮壞死,不含彈力纖維,真皮上部毛細血管數量增加,少許淋巴細胞和組織細胞浸潤 臨床表現皮膚損害為帽針頭大小角化性丘疹,逐漸增大,直徑約5~6mm,正常膚色表面光滑,中心臍窩狀下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剝脫),皮疹排列呈線狀群集。約4~6周能自然消退,殘留暫時性色素減退,不久於其旁可出現新疹好發於12歲以內兒童,多見於軀幹四肢及面部,輕微癢。 併發症: 目前沒有相關內容描述 診斷: 根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。 鑒別診斷: 應與皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性彈力纖維病鑒別。  

治療

無特效療法,可對症處理 預後: 約4~6周能自然消

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