先天性遠端尺橈關節半脫位

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先天性Madelung畸形(馬德隆畸形)，是橈骨遠端尺側及掌側骨骺發育障礙引起的先天性遠端橈尺關節半脫位畸形。也有人稱其為先天性腕關節半脫位，橈骨遠端骨骺發育缺陷和尺側部比橈側部短等。

先天性遠端尺橈關節半脫位的病因

(一)發病原因

雖然這種畸形患者中的絕大多數直至青春期才出現明顯的表現，但目前仍認為其是一種先天性異常。

(二)發病機制

本病是由橈骨遠端骨骺生長紊亂所致，主要是內側1/3骨骺，因生長減慢、過早閉合而致橈骨縮短，使下尺橈關節漸向掌側脫位，手向掌側和尺側偏斜。因尺骨仍為直線方向生長，則尺骨下端頂出於皮下，而橈骨下端相對縮短。

1.臨床表現無創傷性紊亂病史，多見於女性，發育期間顯現症状，隨著年齡增大畸形越來越重，局部疼痛也將加劇。典型的畸形是尺骨莖突突起於腕背側及尺側，與橈骨莖突處於同一平面或更長一些，腕關節向掌側、橈側移位，活動受限，尤以背屈和尺偏為甚(圖1)。前臂的旋轉功能可不同程度受限，但以旋後功能受限較嚴重。

(1)典型畸形：橈骨遠側關節面向掌側傾斜80°，向尺側偏斜90°，腕骨排列呈高峰狀，頂端為月骨，整個腕骨移向尺側。

(2)反畸形：橈骨遠端向背側傾斜，尺骨遠端向橈骨端前脫位。

依據臨床表現及X線檢查，即可成立診斷。

X線片上可見尺骨莖突反比橈骨莖突低，整個腕骨移向尺側，排列的圓頂呈高峰狀，頂端為月骨，整排腕骨向尺側移位。

嚴重的橈骨遠端壓縮骨折若治療不當可造成橈骨短縮、掌屈畸形，尺骨莖突外突，但兩者不難鑒別。

(一)治療

對畸形較輕，疼痛及功能影響不重者，不必處理。生長期兒童患者應加強功能鍛煉或用支具保護，以免畸形進一步發展。矯形手術應在骨骺生長停止、畸形成形後進行。手術治療可切除一段尺骨下端，橈骨下端截骨糾正關節面方向，內固定或外固定至截骨處融合。

(二)預後