骨膜增生厚皮症

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骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis)原發性繼發性兩類。原發性屬常染色體顯性遺傳。繼發性常因肝、肺及消化道疾病惡性腫瘤而激發。本病男性多見。  

診斷要點

一、原發性

1. 青春期後發生。

2. 前額、頰部皮膚明顯增厚,出現皺褶,頭皮增厚形成回狀頭皮,手足皮膚增厚,無皺褶,常有多汗;常伴有明顯杵狀指

3. 四肢因骨膜增厚呈圓柱狀,踝、膝關節腫脹積液

4. 組織病理示長骨為主增生骨膜炎,瀰漫性不規則骨膜增厚。

5. 可伴智力遲鈍

6. 發病後5~10年病情可穩定不繼續發展。

二、繼發性

1. 中老年發病。

2. 骨膜增厚快而明顯,常有疼痛,但皮膚病變較輕。

3. 組織病理同原發性。

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