慢性再生障礙性貧血

[[慢性再生障碍性贫血]] 

慢性再生障碍性贫血：起病缓慢，以[[贫血]]为主要[[临床表现]]，[[出血]]多限于[[皮肤黏膜]]，切不严重，可并发[[感染]]，但常以[[呼吸道]]为主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可长达10年久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。 

慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的[[骨髓]]造血功能[[衰竭]]，以[[造血干细胞]]损伤、外周血[[全血细胞减少]]为特征的难治性[[血液]]病，临床上常表现为贫血、出血和感染;本病[[病理]]生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。

一、慢性再生障碍性贫血[[症状]] 

慢性再生障碍性贫血是[[再生障碍性贫血]]的一种分型，现多称之为“非重型[[再障]]”，临床起病和进展较缓慢，病情相对较轻。临床症状主要有： 

1、贫血：往往是首发症状及长期表现；呈慢性过程，患者常见苍白、[[乏力]]、头昏、[[心悸]]、活动后[[气短]]等。经[[输血]]治疗后症状多改善，但不持久。 

2、感染：[[高热]]较少见，感染相对易控制，很少持续一周以上。[[上呼吸道感染]]常见，其次为[[牙龈炎]]、[[支气管炎]]、[[扁桃体炎]]等。 

3、出血：[[出血倾向]]较轻，以[[皮肤]]、[[粘膜出血]]为主，[[内脏出血]]少见。多表现为[[皮肤出血点]]、[[牙龈出血]]，女性患者可有[[阴道出血]]，出血较易控制。久治无效者可发生[[颅内出血]]。 

总之，慢性再生障碍性贫血病程较长，相对急性再障来说，预后较好。 

二、慢性再生障碍性贫血[[实验室检查]] 

（一）、血象 

1.[[白细胞]]及分类：多数在（2-3）×10／L，[[中性粒细胞]]多在10×10/L左右，分类计数[[淋巴细胞]]的比例增高。 

2.[[血红蛋白]]及[[红细胞]]为正色素正[[细胞]]性贫血。血红蛋白多在50g/L左右。 

3.[[网织红细胞]]＜1%。 

4.[[血小板]]：多数在30×10/L左右。 

（二）、骨髓象 

大部分[[骨髓增生]]不良（[[涂片]]后于玻片上也有很多油滴，不易干燥）。[[增生]]不良部位淋巴细胞比例增高，[[网状细胞]]及[[浆细胞]]亦常增多，[[巨核细胞]]减少或缺如。若增生良好，则[[粒细胞]]系统比例下降，红细胞以晚幼红为主比例下降，巨核细胞减少。 

三、<b>国内慢性再生障碍性贫血的诊断标准：</b> 

1、临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻； 

2、血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高； 

3、骨髓象： 

①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少； 

②骨髓小粒中非造血细胞及[[脂肪细胞]]增加； 

4、病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA-Ⅱ型。 

四、<b>慢性再生障碍性贫血的治疗</b> 

慢性再生障碍性贫血大多起病缓，主要的表现常常是倦怠[[无力]]、劳累后气促、心悸、[[头晕]]、[[面色苍白]]。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、[[发热]]一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、[[脾淋巴结]]均不肿大，但[[晚期]]病例偶有[[脾脏]]轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。 

慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物： 

（一）、[[微量元素]]类药物 

1、[[氯化钴]]：钴能抑制细酶，使细胞[[缺氧]]，从而刺激[[肾脏]]增加[[红细胞生成素]]的产生。 

2、[[免疫调节]]剂 主要药物为[[左旋咪唑]]。疗程为3个月以上。 

3、[[肾上腺皮质激素]]。 

（二）、[[雄性激素]]类药物 

[[丙酸睾丸酮]]：每次～100mg，每日[[肌内注射]]1次。 

[[康力龙]]：每次～4mg，每日3次，口服。 

羟甲[[雄酮]]：每日～60mg，分～3次口服。 

（三）、骨髓[[兴奋剂]] 

1、硝髓[[士的宁]]：方法为肌内注射5天，间隔2天，重复进行，直至缓解。 

2、[[一叶萩碱]]，成人每日～16mg，肌内注射，小儿酌减。连用1.5～2个月，可出现疗效，疗程不得少于4个月。 

3、[[莨菪]]类药物 主要是解除骨髓[[微环境]]的[[血管痉挛]]，调整其血流灌注，从而改善造血微环境。 

五、慢性再生障碍性贫血的预后

慢性再生障碍性贫血起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾[[活血]]等中药和/或[[雄激素]]治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存。