完全性肺靜脈異位迴流

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[[完全性肺静脉异位回流]]是指全部[[肺静脉]]不进入[[左心房]]，而直接进入[[右心房]]或[[体循环]]的静脉系统。它常与[[房间隔缺损]]同时存在。[[发病率]]在先天性[[心脏病]]中占1.5～2％。　　 ==[[病理]]改变== 肺的始基由[[前肠]]发育而来，肺血管丛来源于[[内脏]][[静脉丛]][[引流]]入主要[[静脉]]，[[脐静脉]]和[[卵黄静脉]]。当心房尚未分开时肺总静脉自[[心房]]后壁中部突出分成两支，每支丙一分为二，分别通入左、[[右肺]]。酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房，于是4支肺静脉均开口于左心房，并与[[体循环静脉]]的通道隔断。出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的[[肺动脉]][[畸形]]连接。最常见的是引流入[[无名静脉]]或冠状[[静脉窦]]。 病理：Darling根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位回流分成四型：①心上型占55%，肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入[[上腔静脉]]或[[奇静脉]]。垂直静脉在[[左肺动脉]]和左总支[[气管]]前方进入无名静脉，在此处受压迫可造成[[静脉回流]]梗阻。②心内型占30%，全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦。在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。③心下型占12%，全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌[[食管裂孔]]进入[[门静脉]]、[[下腔静脉]]或[[静脉导管]]等。回流[[血液]]经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压，均可引起肺静脉梗阻。④混合型约占3%。全部肺静脉经过多种通道进入右心房。心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡。完全性肺静脉异位回流病人约75%有[[卵圆孔]]未闭，25%并有[[心房间隔缺损]]。右心房、[[右心室]]往往扩大肥厚，肺动脉扩大，压力增高，左心房较小。肺静脉梗阻最常见于心下型次之为心上型，其发生率可高达50%。其它并存的[[心脏]]血管畸形有[[动脉导管未闭]]、[[主动脉缩窄]]、[[永存动脉干]]、大动脉错位、[[单心室]]、[[肺动脉闭锁]]、[[法乐四联症]]和[[右心室双出口]]等。 病理生理：[[完全性肺静脉异位引流]]的病人，全部肺静脉血液均进入右心房。右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后很死亡。右心房接受体[[肺循环]]全部回心血液，[[血流量]]极度增多。合并卵圆孔未闭的病人，两侧心房之间的通道小，来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房，再经[[左心室]]排送入体循环，因此临床上出现轻度[[紫绀]]。但右侧心腔及肺循环血流量大，[[肺动脉压]]力升高，大多在出生后数月内即死于[[右心衰竭]]。心房间隔缺损大，则从右心房进入左心房的血流量多，紫绀明显，而肺循环[[高压]]则延迟出现，多数病人可生存1年以上。肺静脉回流梗阻者，则紫绀程度重，肺血管郁血，[[肺水肿]]，大多在出生后数周死亡。 完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高，所有病人不论年龄大小，肺小动脉均显示梗阻性病理改变。　　 ==[[临床表现]]== 病人[[症状]]取决于肺静脉有无梗阻，心房间通道大小和并存的其它[[心脏畸形]]。心房间通道小者出生后早期即出现[[肺动脉高压]]和右心衰竭，症状发展快病情严重。肺肺腑无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓。[[婴儿]]生长缓慢，[[呼吸急促]]，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为[[肺炎]]和[[呼吸窘迫综合征]]。体检可无特异性杂音，有时[[胸骨]]左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，[[肺动脉瓣]]区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到[[舒张]]期隆隆样杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，[[杵状指]]（趾）一般较轻。　　 ==辅助检查== （一）X线片 示肺血管影增多，肺动脉总干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的病人，[[上纵隔]]阴影增宽，整个心影呈“8”字形。 （二）[[心电图]]检查 示电轴右偏，右心室和右心房肥大，有时有不[[完全性右束枝传导阻滞]]。 （三）右心导管和选择性[[肺动脉造影]] 显示肺静脉血汇入体[[静脉血]]的部位血[[氧含量]]升高，周围动脉血氧含量降低，[[右房]]压力升高或正常。心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高。肺静脉梗阻病人，右室和肺动脉压力显著增高，肺[[毛细血管]]嵌压高于左心房平均压。选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位，肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。 （四）切面[[超声心动图]]和[[多普勒检查]] 可查到左心房内不显示[[肺静脉口]]。右心室舒张容量负荷过重，[[房间隔]]回声中断，亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形。多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。　　 ==鉴别诊断== 本病诊断明确，必要时需与其他先天性心脏[[疾病]]相鉴别。临床上最主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断。本病容易误诊为房间隔缺损的原因有以下几点： 1、完全性肺静脉异位回流非常少见，容易造成临床医生考虑不足，有报导称这与[[心外科]]医师对一些异常征象(如活动后[[发绀]]上纵隔增宽心影等)认识不够、而[[超声科]]医师经验不足也有关系。 2、在症状和[[体征]]上两个疾病有相似之处，特别是在房间隔缺损开口较小而发绀明显，X线检查无典型的“8”字形心影的情况下，缺乏经验的临床医生容易误诊，此时应复查[[超声]]，防止误诊。　　 ==治疗措施== 完全性肺静脉畸形根治术疗效，决定于年龄，畸形连接部位，有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小，早期出现[[心力衰竭]]者[[裂纹]][[死亡率]]极高。美国得克萨斯州心脏病研究所报道125例手术病人，小于1岁死亡率达52%，1～2岁为20%，2岁以上为15%。超过10岁的病孩，则无手术死亡。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行[[内科]]治疗，以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊[[导管]]扩大心房间隔缺损，改善血流动力学和临床症状推迟手术时间。 手术方法：在[[体外循环]]下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房，缝补心房间隔缺损和[[结扎]]垂直静脉。具体方法：①心上型 右心房作一纵行长切口，显露右心房腔。在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位，横行切开，右端达房间沟，形成一个长约2.5～3cm的椭圆形缺口，在肺静脉总干也作相应大小切口。吻合从左顶端开始[[连续缝合]]左房和肺总静脉切口，用涤纶补片或自体[[心包]]片缝补心房间隔缺损，扩大左心房腔。关闭右心室切口，结扎垂直静脉（图1⑴）。②心内型 切开右心房，剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大[[冠状窦口]]之间组织，形成一个大的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者，剪开扩大心房间隔缺损，用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损，缝隔至左心房（图1⑶）。③心下型 有两种方法；前者和心上型方法相同，吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺，再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法，将[[心尖]]翘起，从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端作一上下切口，可延伸主肺静脉总干末端。[[左心耳]]切除后，在左心房后壁作一斜切口，[[缝合]]左心房和肺静脉两切口边缘，形成一个[[吻合口]]。心脏复位后，切开左心房，缝补心房间隔缺损。术中应达到吻合口和[[二尖瓣]]口相应大小，肺静脉回流通畅。左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液，这样可避免术后肺水肿。手术操作满意能缓解症状，明显改善[[心功能]]。　　 ==[[并发症]]== 完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型[[先天性心脏病]]，如不手术治疗，75%的患儿在出生后1年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一，本病容易并发的术后并发症包括以下几种： 1、肺水肿 肺水肿可能由[[左心衰竭]]、左心发育小、体内液体过多、吻合口过小、体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素，一般婴幼儿为1～4cm，年长儿童及成人为4～6cm。临床上术后患儿一旦出现粉红色[[血性痰]]，氧合指数下降，床边胸片示双肺密度增高等表现时，提示存在肺水肿。 2、肺动脉高压 术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现，可表现为肝大、[[尿量]]减少、肢端凉、心率增快、肺动脉压与体循环压同步上升等;一旦肺动脉压超过体循环压，随后体循环压下降，即为[[肺动脉高压危象]]出现。因此，应尽早采取措施加以预防。患儿[[呼吸机]]支持时，尤其是在术后48小时内，吸痰要在予充分肌松和[[镇静]]下进行，动作要轻柔，尽量减少刺激。血气应维持在适当过度[[通气]]状态(PCO225~35mmHg)，防止[[缺氧]]，及时纠正[[酸中毒]]。降肺动脉压药物可选用[[妥拉苏林]]、[[前列地尔]]等。 3、[[心律失常]] 本病患儿术后可发生多种类型的心律失常，可能原因有手术操作不当、[[心肌]][[水肿]]、酸碱失衡及[[电解质紊乱]]等。心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常，故术中应常规放置心脏起搏导线，一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。 4、低心排(低心排[[血量]][[综合症]]) 术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差、[[心肌缺血]][[再灌注损伤]]、左心发育小及心脏负荷过重等。当出现[[血压]]偏低或不稳定、末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现，应及时加强心功能支持，如常规使用[[多巴胺]]和[[多巴酚丁胺]]，对心功能较差的患儿使用小剂量[[肾上腺素]]或[[米力农]];适当控制液量，依据[[中心静脉压]]和左房压来[[补液]]，必要时加强利尿，以减轻心脏负荷;使用[[极化]]液和1,[[6二磷酸果糖]]保护心肌和改善心肌[[代谢]]等。 5、[[肺部感染]] 术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持、[[营养不良]]及[[抵抗力]]低下等有关。因此，术后当心功能稳定后应尽早撤离呼吸机，并加强[[营养支持]]对预防肺部感染十分重要。　　 ==预后== 完全性肺静脉异位回流病例90%在出生后1年内死亡。肺静脉梗阻病例诊断明确后即需立即施行手术治疗。肺静脉无梗阻病变者，经内科治疗及用带囊导管扩大房间隔通道使[[充血性心力衰竭]]得到控制，则可短时间内暂缓施行根治术。 [[分类:保健]] ==健康问答网关于完全性肺静脉异位回流的相关提问== <rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/3232/rss</rss>

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