偏身肌張力障礙

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[[偏身肌张力障碍]](hemidystonia)：系指同侧上下肢的肌群受累，多为[[继发性]]原因所造成的。 ==偏身肌张力障碍的原因== (一)发病原因 特发性[[肌张力障碍]](idiopathic dystonia)病因不明，可能与[[遗传]]有关，[[继发性]]肌张力障碍常是[[基底核]]、[[丘脑]]及[[脑干网状结构]]等病变的症候。 (二)发病机制 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为[[常染色体]]显性(30%～40%[[外显率]])、[[常染色体隐性]]或[[X连锁隐性遗传]]，[[显性]]遗传缺损[[基因]]DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32～34，编码[[ATP]][[结合蛋白]]扭转[[蛋白]]A(torsin A)，可有[[散发病例]]。环境因素如[[创伤]]或[[过劳]]等可诱发，如口-下颌肌张力障碍发病前，可有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳，常诱发[[书写痉挛]]、打字员[[痉挛]]和运动员肢体痉挛等。 继发性肌张力障碍是[[纹状体]]、丘脑、[[蓝斑]]、脑干网状结构等病变所致，如[[肝豆状核变性]]、[[胆红素]][[脑病]]、[[神经节苷脂沉积症]]、[[苍白球黑质红核色素变性]]、[[进行性核上性麻痹]]、特发性基底核钙化、[[甲状旁腺]]功能低下、[[中毒]]、[[脑卒中]]、[[脑外伤]]、[[脑炎]]等;另外，药物([[左旋多巴]]、[[吩噻嗪]]类、丁酰苯类、[[甲氧氯普胺]])也可诱发。 肌张力障碍还可由心理因素引起，特点是易受到暗示影响。 [[病理]]及[[神经]][[生化]]改变：特发性[[扭转痉挛]]可见非特异性病理改变，包括壳核、丘脑及[[尾状核]]小神经元[[变性]]，基底核[[脂质]]及脂色素增多。继发性扭转痉挛[[病理学]]特征随原发病不同而异，[[痉挛性斜颈]]、Meige[[综合征]]、书写痉挛和职业性痉挛等[[局限性肌张力障碍]]无特异性病理改变。 [[拮抗肌]]过度协同性收缩是本病主要的[[生理学]]特点，肢体每次收缩常由近端向远程扩展。[[肌电图]]检查发现，[[肌肉]]收缩间歇期无不[[自主运动]][[电位]]。根据肌电图特点分为3型：①持续30s的肌肉收缩，间隔短时间静息;②重复、节律性收缩和静息状态，收缩期和静息期均为1～2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩，持续100ms，表现类似[[肌阵挛]]。 ==偏身肌张力障碍的诊断== 血电解质、药物、[[微量元素]]及[[生化]]检查，有助于病因诊断及分类。 1.[[CT]]或[[MRI]]检查 对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射[[断层扫描]](PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化[[代谢]]情况，对诊断颇有意义。 3.[[基因]]分析 对确诊某些遗传性[[肌张力障碍]][[疾病]]有重要意义。 ==偏身肌张力障碍的鉴别诊断== ①[[局限性肌张力障碍]](focal dystonia)：仅累及[[眼睑]]部肌群者，称[[眼睑痉挛]](blepharospasm);累及口周及下颌肌群者，则称为口下颌[[肌张力障碍]](oromandibular dystonia);[[疾病]]累及喉部肌群称为[[痉挛]]性[[构音障碍]](spasmodic dysphonia);疾病累及[[颈部]]肌群称为[[痉挛性斜颈]](spasmodic torticollis);疾病累及[[前臂]]和手部，称为书写性痉挛症(writer cramp)。 ②[[节段性肌张力障碍]](segmental dystonia)：累及颅和颈部两处肌群者，称之为颅部节段性肌张力障碍(cranial segmental dystonia);累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍(axial segmental dystonia);累及一侧手臂和纵轴躯干或双[[上臂]]者，称为臂部节段性肌张力障碍(brachial segmental dystonia);累及一侧股肌和躯干或两侧股肌(可有或无躯干受累)者称为[[股节]]段性肌张力障碍(crural segmental dystonia)。 ③[[偏身肌张力障碍]](hemidystonia)：系指同侧上下肢的肌群受累，多为[[继发性]]原因所造成的。 ④[[全身肌张力障碍]](generalized dystoina)：系指疾病累及3个或3个以上肢体伴躯干、颅、颈或[[延髓]]部肌群，如全身性的[[扭转痉挛]](torsion spasm)。 血电解质、药物、[[微量元素]]及[[生化]]检查，有助于病因诊断及分类。 1.[[CT]]或[[MRI]]检查 对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射[[断层扫描]](PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化[[代谢]]情况，对诊断颇有意义。 3.[[基因]]分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。 ==偏身肌张力障碍的治疗和预防方法== 有[[遗传]]背景的[[疾病]]，预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]]，推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。 ==参看== *[[肌张力障碍综合征]] *[[脑血栓]] *[[全身症状]] <seo title="偏身肌张力障碍,偏身肌张力障碍的治疗_偏身肌张力障碍的原因,偏身肌张力障碍怎么办_症状百科" metak="偏身肌张力障碍,偏身肌张力障碍治疗,偏身肌张力障碍原因,偏身肌张力障碍症状" metad="A+医学百科偏身肌张力障碍症状条目页面。介绍偏身肌张力障碍是怎么回事，偏身肌张力障碍的原因，偏身肌张力障碍怎么办，如何治疗等。偏身肌张力障碍(hemidystonia)：系指同侧上下肢的肌群受累..." /> [[分类:全身症状]]

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