下背部僵硬和疼痛
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[[褐黄病]][[关节病]]变常表现为[[下背部僵硬和疼痛]],褐黄病国外报道其[[患病率]]为每百万人口中有3~5例。男女发病比例约2∶1。通常于20~40岁发病至今已有600例以上的报道。目前没有其他相关内容描述。 ==下背部僵硬和疼痛的原因== (一)发病原因 本病为一种罕见的[[常染色体遗传]][[疾病]]。其确切的[[常染色体]][[变异]]还不清楚。 (二)发病机制 [[苯丙氨酸]]和[[酪氨酸]]转化为[[乙酰乙酸]]的[[代谢途径]](图1),[[尿黑酸]](HGA或2,5-[[二羟基苯乙酸]])是该代谢途径中含有完整芳香环的最后一种[[化合物]]。[[催化]]芳香环裂解的酶即[[尿黑酸氧化酶]],正常时存在于肝、肾组织的可溶部分。这种酶对尿黑酸的分解具有高度的特异性,且[[肝肾]]以外的组织不含这种酶。本病患者,肝、肾中完全缺乏这种酶的活性,结果可造成尿黑酸不被分解为乙酰乙酸和[[延胡索酸]],这样就需要通过其他[[代谢]]机制以处理尿黑酸。[[肾脏]]对尿黑酸的清除率很高,[[肾小管]]主动分泌尿黑酸,肾脏一旦将尿黑酸排出体外,它就会逐渐氧化而形成能引起尿变色的聚合物。目前对尿黑酸沉积于组织引起[[褐黄病]]的机制还不太明确。尿黑酸有沉积于[[皮肤]]和[[软骨]]的倾向,在这些组织中可通过[[物理]]引力而结合这种物质。另外,尿黑酸的分解产物能不可逆性结合到[[结缔组织]]上,而形成可以引起[[色素沉着]]的聚合物。组织着色后质地脆弱,甚可能断裂,导致[[椎间盘]]和[[关节]]产生退行性病变。另外,尿黑酸还可通过抑制赖氨酰[[羟化酶]]而直接作用于[[胶原]]合成。 [[病理]]:结缔组织和软骨变黑为本病的基本病理改变。尿黑酸可沉积于皮肤、[[角膜]]、软骨、[[肌腱]]、[[韧带]]、[[大血管]]内膜、[[心内膜]]、[[甲状腺]]、肺及肾等脏器,使这些脏器组织变黑,累及软骨可导致软骨下骨剥脱。 ==下背部僵硬和疼痛的诊断== 本病呈[[常染色体隐性遗传]],通常于20~40岁出现[[症状]]。男女发病比例约2∶1。 哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的[[苯丙氨酸]]、[[酪氨酸]]逐步氧化为[[延胡索酸]]、[[乙酰乙酸]],这些[[氧化酶]]有[[苯丙氨酸羟化酶]]、酪氨酸[[转氨酶]]、对羟基[[丙酮酸氧化]]酶、[[尿黑酸氧化酶]]等,后者含有[[巯基]],需要铁离子以及[[维生素]]保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同[[代谢]][[底物]]增加,临床上表现各不相同。 1.[[褐黄病]] [[酸尿]]症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病。大部分病人在20~30岁时逐渐在[[指甲]]、耳软骨(主要位于[[耳轮]]与耳珠)部位出现褐色[[色素沉着]],并可在[[肋软骨]]、[[喉软骨]]、[[气管软骨]]、[[结膜]]甚至[[角膜]]上出现如煤黑色色素沉着。患者的汗液也可呈褐色,可将[[腋下]]及[[腹股沟]]部位衣服染成褐黄色。 (1)[[关节病]]变:本病最严重的[[并发症]]是关节病变。与[[类风湿关节炎]]不同,本病主要侵犯[[脊柱]]和肩、髋等[[大关节]],而[[骶]][[髂]]及手、足小[[关节]]很少受累。男性病人发病早且较重,[[膝关节]]最常受累,并且损害程度也最重。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损害,常表现为[[下背部僵硬和疼痛]],病变最早发生于[[腰椎]],随着病情的发展,可波及[[胸椎]],使脊柱运动受阻,[[脊柱生理弯曲消失]]。[[椎间盘]]突出和[[钙化]]也是本病特征性表现,典型病人呈前倾鸭子[[步态]]。病变膝关节受轻度[[外伤]]后,可引起[[关节腔]][[积液]],[[滑膜]]液为非[[炎症]]性,主要含有[[单核细胞]]。[[关节镜]]检可见[[滑膜黑染]]。关节腔积液消失后可逐渐发生[[关节挛缩]]。 (2)皮损:是由于[[尿黑酸]]色素颗粒沉积于真皮和[[汗腺]]内所引起。多呈褐色分布于[[鼻尖]]、耳和[[肋骨]]-[[软骨]]交界处,也可呈蝶形分布于[[鼻梁]]和面颊部。[[腋窝]]和会阴部是富有汗腺的部位,常呈暗褐色或蓝黑色,可使贴近这些部位的衣服染成褐色。偶尔指甲也可呈蓝灰色。病程后期常伴[[耳廓]]僵硬和钙化。褐黄色的色素沉着有时可发生于眼外组织,如[[巩膜]]、结膜和角膜。巩膜呈褐色,通常仅限于[[睑裂]]的暴露部位。 (3)其他:部分病人可有心脏[[瓣膜]]病变,主要为主[[动脉]]瓣狭窄。病程较长的男性病人可发生[[慢性前列腺炎]],系尿黑酸在前列腺的碱性分泌物中形成[[结石]]所造成。少数病人可发生多孔的黑色[[肾结石]]。 2.酸尿症[[关节炎]] 由于尿黑酸等代谢底物堆聚于[[关节囊]]滑囊中,可引起[[关节面]]的破坏,早期症状为膝、髋、肩等[[关节疼痛]],活动受限。晚期可累及脊柱。但手、腕、肘、踝、[[足关节]]较少受累。关节可有[[红肿]]渗液,[[滑液]]为非炎症性,并有较多[[焦磷酸]]盐、钙盐沉积。 3.尿液变化 典型[[尿黑酸尿]]患者的[[尿液呈黑色]],或尿放置一段时间后,先从表面变黑,逐渐全部尿转变为暗棕色。 黑色尿、[[皮肤]]典型的色素沉着及[[脊椎]]、肩和膝等大关节特征性[[X线]]表现,构成褐黄病的三大特点,据此可做出诊断。有条件时可做血、尿的尿黑酸特殊检查。 ==下背部僵硬和疼痛的鉴别诊断== [[右背部痛]]很可能是[[胆囊炎]]的[[症状]],胆囊炎是[[细菌性感染]]或[[化学]]性刺激([[胆汁]]成分改变)引起的胆囊炎性病变,为[[胆囊]]的[[常见病]]。在[[腹部外科]]中其[[发病率]]仅次于[[阑尾炎]],本病多见于35~55岁的中年人,女性发病较男性为多,尤多见于[[肥胖]]且多次[[妊娠]]的妇女。<br /><br /> [[胸腰段背部或臀部的疼痛]]可能为[[脊髓血管畸形]]主要症状,脊髓血管畸形较少见,最常见的表现是[[蛛网膜下腔出血]]或[[脊髓出血]]。脊髓血管畸形可以发生在[[脊髓]]任何节段,但最常见为颈段和圆锥。<br /><br /> [[下背部酸痛]]:1. 慢性:由于长期姿势不良,穿太高的高跟鞋或[[怀孕]]等,使[[脊椎]]长期承受不正常的压力.2. 急性:[[脊椎骨]]折,脊椎脫臼或急性腰腱拉伤等。 本病呈[[常染色体隐性遗传]],通常于20~40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。 哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的[[苯丙氨酸]]、[[酪氨酸]]逐步氧化为[[延胡索酸]]、[[乙酰乙酸]],这些[[氧化酶]]有[[苯丙氨酸羟化酶]]、酪氨酸[[转氨酶]]、对羟基[[丙酮酸氧化]]酶、[[尿黑酸氧化酶]]等,后者含有[[巯基]],需要铁离子以及[[维生素]]保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同[[代谢]][[底物]]增加,临床上表现各不相同。 1.[[褐黄病]] [[酸尿]]症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病。大部分病人在20~30岁时逐渐在[[指甲]]、耳软骨(主要位于[[耳轮]]与耳珠)部位出现褐色[[色素沉着]],并可在[[肋软骨]]、[[喉软骨]]、[[气管软骨]]、[[结膜]]甚至[[角膜]]上出现如煤黑色色素沉着。患者的汗液也可呈褐色,可将[[腋下]]及[[腹股沟]]部位衣服染成褐黄色。 (1)[[关节病]]变:本病最严重的[[并发症]]是关节病变。与[[类风湿关节炎]]不同,本病主要侵犯[[脊柱]]和肩、髋等[[大关节]],而[[骶]][[髂]]及手、足小[[关节]]很少受累。男性病人发病早且较重,[[膝关节]]最常受累,并且损害程度也最重。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损害,常表现为[[下背部僵硬和疼痛]],病变最早发生于[[腰椎]],随着病情的发展,可波及[[胸椎]],使脊柱运动受阻,[[脊柱生理弯曲消失]]。[[椎间盘]]突出和[[钙化]]也是本病特征性表现,典型病人呈前倾鸭子[[步态]]。病变膝关节受轻度[[外伤]]后,可引起[[关节腔]][[积液]],[[滑膜]]液为非[[炎症]]性,主要含有[[单核细胞]]。[[关节镜]]检可见[[滑膜黑染]]。关节腔积液消失后可逐渐发生[[关节挛缩]]。 (2)皮损:是由于[[尿黑酸]]色素颗粒沉积于真皮和[[汗腺]]内所引起。多呈褐色分布于[[鼻尖]]、耳和[[肋骨]]-[[软骨]]交界处,也可呈蝶形分布于[[鼻梁]]和面颊部。[[腋窝]]和会阴部是富有汗腺的部位,常呈暗褐色或蓝黑色,可使贴近这些部位的衣服染成褐色。偶尔指甲也可呈蓝灰色。病程后期常伴[[耳廓]]僵硬和钙化。褐黄色的色素沉着有时可发生于眼外组织,如[[巩膜]]、结膜和角膜。巩膜呈褐色,通常仅限于[[睑裂]]的暴露部位。 (3)其他:部分病人可有心脏[[瓣膜]]病变,主要为主[[动脉]]瓣狭窄。病程较长的男性病人可发生[[慢性前列腺炎]],系尿黑酸在前列腺的碱性分泌物中形成[[结石]]所造成。少数病人可发生多孔的黑色[[肾结石]]。 2.酸尿症[[关节炎]] 由于尿黑酸等代谢底物堆聚于[[关节囊]]滑囊中,可引起[[关节面]]的破坏,早期症状为膝、髋、肩等[[关节疼痛]],活动受限。晚期可累及脊柱。但手、腕、肘、踝、[[足关节]]较少受累。关节可有[[红肿]]渗液,[[滑液]]为非炎症性,并有较多[[焦磷酸]]盐、钙盐沉积。 3.尿液变化 典型[[尿黑酸尿]]患者的[[尿液呈黑色]],或尿放置一段时间后,先从表面变黑,逐渐全部尿转变为暗棕色。 黑色尿、[[皮肤]]典型的色素沉着及脊椎、肩和膝等大关节特征性[[X线]]表现,构成褐黄病的三大特点,据此可做出诊断。有条件时可做血、尿的尿黑酸特殊检查。 ==下背部僵硬和疼痛的治疗和预防方法== 避免[[近亲结婚]],进行婚前咨询检查,生育咨询与检查。早发现,早诊断,早治疗。 ==参看== *[[肩胛背神经卡压症]] *[[运动员胸背与腰背痛]] *[[慢性劳损性腰背痛]] *[[急性腰背部扭伤]] *[[慢性腰背痛]] *[[褐黄病]] *[[下背部痛]] *[[背部症状]] <seo title="下背部僵硬和疼痛,下背部僵硬和疼痛的治疗_下背部僵硬和疼痛的原因,下背部僵硬和疼痛怎么办_症状百科" metak="下背部僵硬和疼痛,下背部僵硬和疼痛治疗,下背部僵硬和疼痛原因,下背部僵硬和疼痛症状" metad="A+医学百科下背部僵硬和疼痛症状条目页面。介绍下背部僵硬和疼痛是怎么回事,下背部僵硬和疼痛的原因,下背部僵硬和疼痛怎么办,如何治疗等。褐黄病关节病变常表现为下背部僵硬和疼痛,褐黄病国外报道其患病..." /> [[分类:背部症状]]
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