席漢氏症候群

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席漢氏症候群,是由一百多年前席漢氏(Sheehan)發現的一種症候群,當產後發生大出血,休克時間過長,就可造成腦垂體前葉功能減退的後遺症,表現為消瘦乏力脫髮畏寒閉經乳房萎縮等,嚴重者可致死。臨床上稱之為席漢氏症候群。席漢症候群不僅可以發生於陰道分娩者,亦可發生於剖宮產術之後,在現代剖宮產率上升的今天,應引起產科醫師的高度重視。

目錄

臨床表現

席漢病的臨床表現範圍是非常大的,可以從無特異性的虛弱、乏力、貧血到嚴重的垂體功能減退甚至昏迷和死亡。產後無乳和產後無月經是席漢病的主要表現。

1.有原發病因可查:如產後大出血、垂體腫瘤垂體手術或放射治療、顱腦外傷、感染或炎症(結核梅毒腦膜腦炎)、全身性疾病(白血病淋巴瘤腦動脈硬化、營養不良)以及免疫性垂體炎等。

2.促性腺激素泌乳素分泌不足症群:產後無乳,閉經,陰、腋、眉毛脫落、稀疏(男性鬍鬚稀少)、性慾減退、消失,外生殖器萎縮,子宮、乳房萎縮(男性陽痿,睾丸、前列腺萎縮)。

3.促甲狀腺激素不足症群:少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食慾減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現粘液性水腫等。

4.促腎上腺皮質激素不足症群:頭暈、虛弱無力、噁心、嘔吐腹痛腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。

5.垂體危象;如有各種應激、感染、手術、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物(鎮靜、麻醉劑降糖藥等)均可使原發病加重而誘發危象發生。

輔助檢查

1.低血糖,葡萄糖耐量曲線低平,或呈反應性低血糖症曲線,對胰島素異常敏感。

2.血漿中垂體前葉激素如生長激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黃體生成素(LH)等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素(如TRH、LHRH興奮試驗)的刺激無反應或反應輕微。

3.繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能減退。血清中睾酮雌二醇甲狀腺激素、皮質醇水平降低,但對相應的外源性垂體促激素的刺激(如ACTH興奮試驗)呈延遲反應。

4.影像學檢查:超聲檢測可見子宮萎縮,卵巢變小、無卵泡發育、亦無排卵。顱部X線顯示蝶鞍無明顯變化,顱腦CT、MRI顯示垂體萎縮變小,MRI顯示83%的患者雖然垂體影像可辨,但其密度顯著減低,甚至在蝶鞍區顯示空腔回聲,稱為「空狀蝶鞍」。

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

治療

西醫

  1. 一般治療:注意休息、保暖,給高熱量、高蛋白、高維生素飲食;
  2. 病因治療:如腫瘤考慮手術。;
  3. 激素替代治療;缺乏哪些激素可以補充哪些激素,詳見實驗室檢查。激素替代的劑量有講究。
  4. 對症、支持治療;貧血的患者應看是哪種類型的貧血,針對用藥。嚴重者可輸血治療。
  5. 確診後以激素替代治療為主,缺什麼補什麼,劑量按病情輕重而調整。垂體危象需祛除誘因,進行急救處理,補充所缺激素及加強對症支持治療,禁用各種鎮靜、安眠、麻醉藥。

中醫

(一)

(二)

參看

參考文獻

桑玉明.席漢症候群15例臨床分析.現代實用醫學 2009-12-20

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