骨溶解

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戈勒姆症候群(Gorham),又稱大塊骨質溶解症(Massive osteolysis)、消失骨病(Disappearing bone disease)、Gorham Stout症候群、急性自發性骨吸收、影子骨(Phantom bone disease)等,中醫稱「鬼怪骨」,西方也稱「幽靈骨(Phaniom bone)」,Johnson和Mcclure於1958年將本病命名為大量骨質溶解症,現被多數人採納。這種病症在國際上極其罕見,據認為:長期接觸氯乙烯可導致肢端溶骨症。其主要表現為多發性骨溶解,尤其是鎖骨肩胛骨肱骨乳糜胸神經損害、骨損害附近的血管瘤淋巴管瘤,後者常是診斷的重要線索。

病人患部肢體柔軟呈海綿狀,不能抗地心引力。勉強抬起來患肢,則患肢彎曲無支持力。

鏡下見有豐富的毛細血管纖維組織增生,呈血竇狀,其中有淋巴細胞浸潤。但不象原發性血管瘤,有些象動靜脈瘺的毛細血管增生。所以有人認為是血管瘤病。

骨頭的主要成分是碳酸鈣磷酸鈣。有一種觀點認為,「鬼怪骨」是由骨的毛細血管和淋巴管異常增生侵蝕骨骼而致。聯想到樹藤能把大樹活活纏死,那麼增生形成淋巴管瘤或血管瘤,耗氧增加,也可能導致骨質吸收、溶化,吸收的骨組織被血管纖維組織代替。其中,破骨細胞可能起了關鍵作用,這種推測還有待研究證實。病情很可能與病人的生活環境、飲食習慣有關,應到實地做進一步調查。  

目錄

骨溶解的原因

病因和發病機理都不清楚,一般認為可能與家族遺傳外傷感染無菌壞死中樞神經系疾患、牛皮癬性關節炎血管瘤淋巴管瘤等有關。目前多數學者認為與先天遺傳性或血管發育畸形有關,也有人認為是血管瘤樣病變,或與血管淋巴管增生有關。臨床見過的病因只有三種:遺傳、腫瘤輻射。它無種族及性別差異,多發於5-25歲的兒童和青少年。「鬼怪骨」在我國只有5~6例,全世界目前也只有200~210例。

男性多於女性。部位多見於肩胛骨鎖骨肱骨胸椎肋骨。其次可見於骨盆、胸椎及腰椎,亦可見於肱骨。發生於尺骨橈骨腕骨及掌指骨者較少見,脛骨腓骨趾骨者也少見,有時亦可發生於上、下頜骨

骨溶解的診斷

病變部位的主要症状肢體疼痛,無支持力,患部功能障礙病理骨折是常見的症状和合併症

病變發生於胸椎者可引起病理骨折合並截癱導致死亡。

X線檢查

在病變部骨質呈大塊溶骨性骨質吸收,骨幹變細,皮質變薄。大塊骨質吸收後呈現骨質缺損,殘端呈尖削狀。有殘存疏鬆的萎縮骨,無新生骨,無骨膜反應,無軟組織腫塊。

據認為:長期接觸氯乙烯可導致肢端溶骨症。其主要表現為多發性骨溶解,尤其是鎖骨肩胛骨肱骨乳糜胸神經損害、骨損害附近的血管瘤淋巴管瘤,後者常是診斷的重要線索。嚴重者,脊柱橫斷導致截癱,累及大血管引起大出血。顱骨破壞,導致其附近神經受累。發生在頜骨的溶骨症,常常有牙齒鬆動、移位或自行脫落等情況,最終可能導致整個上、下頜骨,甚至顱骨溶解。因為沒有了下巴,進食、說話、甚至呼吸、抬頭等日常活動都會受到影響,使患者痛苦不堪。(圖為溶骨症的組織病理學表現)

骨破壞一般認為是骨中的血管淋巴管增殖,引起大塊骨質溶解。大量纖維化完全或部分替代了骨組織,可繼發性地累及鄰近的皮膚和(或)組織。本病國外有散在病例報導,Hagberg報導1例,無外傷性骨折史和皮膚損害。國內報導較少,黃強等1996年報導1例僅有骨損害,卻無系統損害和皮膚損害。王天舒等於2001年報告1例下頜骨溶骨症,拔牙後下頜骨呈進行性慢性吸收,並發生病理性骨折。

溶骨症的組織病理學表現無特異性,光鏡下可見纖維組織增生,骨組織被溶解、吸收,未見破骨細胞,無骨組織增生,可見擴大的血管腔。

溶骨症應與惡性腫瘤、早期化膿性骨髓炎和伴有腎病的特發性骨質溶解症等相鑒別。惡性腫瘤多表現為界限不清的腫塊,常伴有局部疼痛、感覺消退或消失,而溶骨症無此症状。慢性骨髓炎X線片常示有死骨形成,病變多位於下頜體下頜支,很少同時累及。而溶骨症X線片示無死骨形成,病變部位多同時累及下頜體和下頜支。

骨溶解的鑒別診斷

需與以下症状相互區別:

骨贅大量增生:「骨質增生」俗稱「骨刺」或「骨贅」,是指在骨關節邊緣上增生的異常骨質,在臨床上又稱為「骨性關節炎」。又稱「退行性骨關節病」、「肥大性骨關節炎」是骨性關節炎的一種影像表現,是繼關節軟骨破壞後而繼發的一種病變,屬於骨的退行性改變,即「骨的老化」所致。

糖尿:一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖,每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg),定性試驗陰性。每日尿糖超過0.83 IIUnol門 p)時用定性試驗為陽性,稱糖尿。既往糖尿定性試驗採用硫酸銅試劑(班氏L是根據糖類的還原作用,尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麥芽糖戊糖、具有還原作用的非糖物質(某些藥物*均可呈陽性反應。近年採用葡萄糖氧化酶紙片法測定尿糖,對葡萄糖有特異性,但當有抗壞血酸水楊酸鹽存在時也可呈陽性。

骨裂裂紋骨折是眾多骨折中症状比較輕微的一種,因而常常被忽視。但是,小問題如果不及時治療,也是有可能演變成大問題的。裂紋骨折如果沒有採取恰當的治療,也會發生移位,造成比較大的麻煩。

裂紋骨折又稱骨裂,由於沒有明顯的移位,因而無法引起足夠的重視。它一般是由於直接的打擊、撞擊等造成的。裂紋骨折可以通過石膏固定或小夾板固定來治療,傷處可快速癒合,而且通常不會留下後遺症,治療相對來說是比較簡單輕鬆的。

病變部位的主要症状是肢體疼痛,無支持力,患部功能障礙病理骨折是常見的症状和合併症

病變發生於胸椎者可引起病理骨折合並截癱導致死亡。

X線檢查

在病變部骨質呈大塊溶骨性骨質吸收,骨幹變細,皮質變薄。大塊骨質吸收後呈現骨質缺損,殘端呈尖削狀。有殘存疏鬆的萎縮骨,無新生骨,無骨膜反應,無軟組織腫塊。

據認為:長期接觸氯乙烯可導致肢端溶骨症。其主要表現為多發性骨溶解,尤其是鎖骨肩胛骨肱骨乳糜胸神經損害、骨損害附近的血管瘤淋巴管瘤,後者常是診斷的重要線索。嚴重者,脊柱橫斷導致截癱,累及大血管引起大出血。顱骨破壞,導致其附近神經受累。發生在頜骨的溶骨症,常常有牙齒鬆動、移位或自行脫落等情況,最終可能導致整個上、下頜骨,甚至顱骨溶解。因為沒有了下巴,進食、說話、甚至呼吸、抬頭等日常活動都會受到影響,使患者痛苦不堪。(圖為溶骨症的組織病理學表現)

骨破壞一般認為是骨中的血管淋巴管增殖,引起大塊骨質溶解。大量纖維化完全或部分替代了骨組織,可繼發性地累及鄰近的皮膚和(或)組織。本病國外有散在病例報導,Hagberg報導1例,無外傷性骨折史和皮膚損害。國內報導較少,黃強等1996年報導1例僅有骨損害,卻無系統損害和皮膚損害。王天舒等於2001年報告1例下頜骨溶骨症,拔牙後下頜骨呈進行性慢性吸收,並發生病理性骨折。

溶骨症的組織病理學表現無特異性,光鏡下可見纖維組織增生,骨組織被溶解、吸收,未見破骨細胞,無骨組織增生,可見擴大的血管腔。

溶骨症應與惡性腫瘤、早期化膿性骨髓炎和伴有腎病的特發性骨質溶解症等相鑒別。惡性腫瘤多表現為界限不清的腫塊,常伴有局部疼痛、感覺消退或消失,而溶骨症無此症状。慢性骨髓炎X線片常示有死骨形成,病變多位於下頜體下頜支,很少同時累及。而溶骨症X線片示無死骨形成,病變部位多同時累及下頜體和下頜支。

骨溶解的治療和預防方法

溶骨症的治療目前尚無理想的方法,有報導放射治療(18~20Gy)可迅速減輕疼痛,促使溶解骨再礦化,但不能阻止病變發展。α-2b干擾素與氯膦酸(clodronate)也有治療效果,口服氯膦酸(2次/天),IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射,治療1個月後IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。

1.植骨術 Butler的一例股骨大塊骨質溶解症經植骨後,植骨成活

2.假體置換術 Poirier的一例肱骨大塊骨質溶解症,經人工肱骨置換術病情改進。

3.支架保護。

4.截肢。

5.對合併截癱,發生血性胸水乳糜胸者,可穿刺抽液,同時治療其它合併症

6.亦有試行放射治療者,但療效不肯定。

骨溶解症-討論

收集國內建國以來發表的骨溶解症病例報告共19例[3~4](無病理診斷及其他病合併骨溶解症的病例不包括在內)。就診年齡6~45歲,平均24歲;男性佔60%,死亡率19%(1例繼發感染,另1例並發截癱)。骨盆及下肢好發,佔37.5%,其次為胸、肋骨,佔27.5%,上肢骨佔25%。首診到確診時間3個月~17年,初診常誤診為腫瘤、病理性骨折、乳糜胸、慢性骨髓炎,病程遷延,往往要多次診治,最後經手術活檢確診。

大量骨溶解症為一較罕見疾病,由於病因不明,實驗室檢查很少有異常發現。X線片的早期表現,僅見受累骨輕度吸收、破壞與骨質疏鬆骨腫瘤骨髓炎影像表現相類似,臨床只有受累骨局部疼痛、腫脹等一般症状,因此首診時往往不會考慮到本症而誤診。

大量骨溶解症同很多骨疾病的表現類似,確診須依據病理檢查。該病以青年為多;其次,在X線片上骨破壞吸收的同時,受累骨無骨膜反應,無新生骨形成,這是區別於其他骨病的X線片特徵。骨活檢的病理特徵是:鏡下有豐富的毛細血管纖維組織增生,呈血竇狀,可見淋巴細胞浸潤或破骨細胞。  

骨溶解症-結論

創傷後骨溶解症與特殊部位急性創傷或運動性損傷關係密切,影像學表現為不規則的骨髓腔內水腫、囊性破壞或大範圍的骨溶解吸收。創傷性骨溶解症早期診斷困難,應注意與惡性骨腫瘤相鑒別,其保守治療效果好,適當使用骨吸收抑制劑能改變病程。  

骨溶解症-病例

骨溶解症

男,21歲。1973年跌傷後,因左下肢跛行在外院診斷為「骨結核」,行抗結核治療,1個月後因疼痛腫脹症状不緩解就診。門診以「骨腫瘤合併病理性骨折」收入院。行左髂腫脹處穿刺,抽出血性液體,細菌培養陰性。行左髂骨活檢術。術中見:髂骨疏鬆,未見腫瘤,周圍組織有壞死改變。病理切片經市讀片會會診,診斷為「慢性骨髓炎」。出院在家治療。1990年複診,因左下肢短縮畸形,骨折數次,影響活動要求截肢。家族中無類似發病者。查體:骨盆、右側髂嵴明顯畸形,左下肢短縮30cm,伴肌萎縮,肌力Ⅱ~Ⅲ級。雙下肢深淺反射對稱存在。血鈣、磷、紅細胞沉降率、鹼性磷酸酶正常。骨盆X線片示:左側骨盆幾乎完全吸收,殘留部分畸形,恥骨、坐骨,左股骨頭吸收脫位,僅餘2.0cm×1.5cm梭狀區;左股骨呈鉛筆樣細,中段有一陳舊骨折線;右骨盆吸收破壞明顯,右股骨頭及股骨形態正常;3、4、5腰椎及骶椎、左股骨下端、脛骨上端、髖骨均有吸收、破壞及畸形。全部病變骨無骨膜反應及新生骨形成。複查1973年病理切片:見軟骨及退化的軟骨組織,另有一片大小不等的血管纖維組織,其中央有少量破骨細胞,並有弧形骨小梁穿插,未見炎細胞浸潤。更正診斷為:大量骨溶解症。

參看

關於「骨溶解」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

您好~請問,關於骨溶解症,有沒有哪位醫生願意深入了解一下?或者有沒有哪位醫生想作為研究課題攻破的? 我的媽媽左側腓骨大部分溶解,現在左側的脛骨大頭也開始有點溶解了。 做了切開病理活檢,沒有發現腫瘤細胞。 如果有哪位醫生想研究報導一下,可以發郵件給我:2123707676@qq.com 謝謝~

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