卡波西肉瘤

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卡波西肉瘤又譯卡波濟肉瘤,是1872年匈牙利皮膚科專家Kaposi首先報導的一種罕見的腫瘤,在非洲多見,並可形成地方性流行,且多發於60歲以上的老人。近10年來,在歐美男性同性戀者中出現了暴發性流行,同時,卡波濟肉瘤與愛滋病有一定的關係,它被認為是愛滋病的一種常見腫瘤。據統計,約30%同性戀的白種人中,卡波濟肉瘤是愛滋病感染者的首要表現,且多最早出現,已證實的是,儘管卡波濟肉瘤是一種侵襲力較強的腫瘤,但該病本身不影響病死率,大多數的患者死於機會性感染。  

目錄

相關研究

至今仍然對卡波濟肉瘤的機理不甚清楚,可能與感染因子、遺傳及環境因素有關,有關報導認為有巨細胞病毒感染後促發的因素。

卡波濟肉瘤的病變呈多發生,一般最先發現的部位出現於下肢皮膚,呈硬結狀,略微隆起,逐漸向四周擴大,呈紫色。其好發部位是皮膚和上消化道的粘膜淋巴結周圍,隨之逐步侵入肝、脾、腸、腦、肺、胰和睾丸,而肉瘤在人體內的轉移途徑還未明確,有的專家認為卡波濟肉瘤是非轉移性的。一旦發生卡波濟肉瘤,多在1年至1年半死亡。如同時發生機會性感染,則只能加快病人的死亡。

因為愛滋病是免疫缺陷疾病,卡波濟肉瘤與愛滋病同時出現時,給治療帶來相當的困難。目前,所採用的是抗病毒、抗腫瘤和免疫調節藥物聯合使用的方法,這種聯合療法可使半數病人緩解症状,但延長生存時間還做不到。據報導、晚期病人聯合治療時,難以達到理想的治療反應。需要提出的是抗病毒治療藥物:疊氮胸苷( azidothymidine, AZT)和雙脫氧肌苷(dideoxyinosin, DDI)。通過抑制病毒逆轉錄酶的活力、阻止病毒在體內的複製,可改善免疫缺陷的狀況,給治療卡波濟肉瘤帶來希望。

英國研究人員日前報告說,他們發現了相關蛋白質卡波濟肉瘤相關皰疹病毒 (KSHV) 複製中的相互作用,這將有助於研發治療波濟肉瘤新藥。研究論文在線發表於《歐洲分子生物學組織雜誌》(EMBO J)上 。

英國研究人員日前報告說,他們發現了相關蛋白質在卡波濟肉瘤相關皰疹病毒 (KSHV) 複製中的相互作用,這將有助於研發治療波濟肉瘤新藥。研究論文在線發表於《歐洲分子生物學組織雜誌》(EMBO J)上 。

英國利茲大學研究人員在報告中說,他們發現,引發波濟肉瘤相關皰疹病毒在入侵人體時會指導合成一種名為ORF57的蛋白質,這種蛋白質與一種PYM蛋白質相互作用,使病毒得以複製。如果在實驗中阻止這兩種蛋白質之間反應,病毒就不能進行複製和擴散。

研究人員懷特豪斯說,這是首次發現相關蛋白質在波濟肉瘤相關皰疹病毒複製中的作用,有望在此基礎上研發阻止病毒複製的新藥,進而有效治療這種癌症

卡波濟肉瘤多發於免疫系統受損人群,如愛滋病患者等。目前化療等手段對這種癌症效果不彰,且常有副作用

一種由8型皰疹病毒引起的多灶性血管腫瘤,其表現有3種類型:無痛型,淋巴結病型和愛滋病相關型.

卡波西肉瘤(KS)皮損起源於真皮層中部並擴展至表皮層.組織病理學顯示梭形細胞和血管結構有不同程度的融合.用Ⅷ因子特殊染色,可見其細胞起源於內皮細胞.腫瘤細胞平滑肌細胞,纖維母細胞及肌原細胞很相像.無痛型卡波西肉瘤表現為結節或斑塊樣皮損;淋巴結病型則是轉移和浸潤性,可累及淋巴結,內臟,偶爾會侵犯胃腸道.愛滋病伴發的卡波西肉瘤,皮損較少或損害廣泛分布於皮膚,粘膜,淋巴結和內臟.  

發病率

卡波西肉瘤以往多發生於東歐,義大利和美國.無痛型卡波西肉瘤多見於義大利人和60歲以上的老年猶太人.現在,由於愛滋病的增加,卡波西肉瘤在赤道非洲流行,其發病率呈明顯上升趨勢,且主要見於兒童和青年人,約佔薩伊和烏干達所有惡性腫瘤的近10%.自1981年以來,進展型卡波西肉瘤見於1/3的愛滋病患者,也成為美國及其他國家愛滋病的主要臨床表現.  

症状體征

在未患愛滋病的老年人 卡波西肉瘤通常發生於足趾及腿部,表現為紫色或暗褐色斑塊或結節,呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結和內髒的播散.

伴有愛滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首發症状.僅僅表現為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現在軀幹上部的皮膚或粘膜.可在皮膚上廣泛播散,並伴有內臟損害及淋巴結轉移.可能會有廣泛出血包括內臟出血.  

臨床表現

 一、愛滋病型:皮損初起為紅色或紫紅色斑疹或丘疹,周圍有蒼白暈,以後增大為結節或斑塊。皮損常呈多發性,主要分布在軀幹、頭面和上肢,口腔、胃腸道和眼結膜亦可受累,見於愛滋病患者或男性同性戀者。
 二、經典型:主要見於男性,皮損初起為小丘疹,逐漸形成斑塊、結節或腫瘤,呈淡紅或紫紅色,好發於下肢(特別是足弓部)、手和前臂。也可形成潰瘍,結節常沿靜脈呈串珠狀分布,可累及內臟器官。
 三、與移植有關的卡波西肉瘤:發生於器官移植後應用免疫抑制劑(如環孢菌素),皮損初起為小片紅斑,急速擴大,可遍布全身皮膚和粘膜。並可累及淋巴結和內臟,停用免疫抑制劑,皮損可消退。

診斷

 一、病史:少數民族、有器官移植應用免疫抑制劑、愛滋病或男性同性戀史。
 二、主要症状及體征:在未患愛滋病的老年人其卡波西肉瘤通常發生於足趾及腿部,表現為紫色、暗褐色斑塊或結節,呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結和內髒的播散。伴有愛滋病的病人其卡波西肉瘤可能是首發症状,僅僅表現為隆起的紫色、粉紅色或紅色的丘疹或、圓形、卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現在軀幹上部的皮膚或粘膜,可在皮膚上廣泛播散,並伴有內臟損害及淋巴結轉移,可能會有廣泛出血包括內臟出血。
 三、組織病理:腫瘤中有多數規則的裂隙,內襯以細長、輕度不典型的細胞,裂隙內可見紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞,尚可見數量不等梭形細胞,部分細胞核大,不規則,有異型性。
 

治療

對無痛型淺表性損害,可用冷凍,電凝灼或電子束照射治療.這些治療可使大多數皮損變平或消失.對上述治療無效的有真皮或淋巴結性病變者,可用10~20Gy的X線進行治療.

愛滋病相關型卡波西肉瘤可採取單獨或聯合化療(如同位素,長春新鹼,長春鹼,博來黴素,阿黴素).Α-干擾素可有效地減慢早期皮損的進展.皮損內注射長春鹼是非常有效的.

HIV感染所引起的卡波西肉瘤的病程是由免疫受到抑制的程度決定的,亦決定了機會感染的可能性.卡波西肉瘤的治療並不能延長大多數患者的生命,因為感染是決定臨床病程的主要因素.

卡波西肉瘤相關皰疹病毒(KSHV)潛伏相關核抗原1(LANA1)在KSHV感染B細胞後病毒游離基因的維持和分離過程中是必不可少的。葡萄牙科學家最近報導了一種細胞內的抗體,這種抗體來源於兔子,通過噬菌體表面展示技術結合了LANA1的N端表位並將其染色體結合活性去除。雖然這種克隆出來的單鏈可變抗體在體內與LANA1病毒抗原的結合能力不強,但它們仍然可以與KSHV陽性的人血清中的LANA1蛋白表位結合。在外源細胞中,細胞內抗體的表達能抑制LANA1依賴質體的維持,不管這種質體是帶有KSHV LANA1結合序列的人工質體或者是帶有整個KSHV基因組細菌人工染色體。在天生就感染了KSHV的原發性滲出淋巴瘤細胞中,細胞內抗體的表達能使LANA1的組裝減少甚至消失。通過分子水平的分析發現LANA1這一形態學方面改變的原因是缺少了病毒的游離基因。這些試驗數據給我們揭示了一種新的皰疹病毒療法

參考

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