表皮囊腫

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[[表皮囊肿]]由Critchey于1928年正式命名。它与[[中耳胆脂瘤]]不同，不是由于反复[[炎症]]所致[[上皮]]脱落形成，而是先天异位发生的。 ==表皮囊肿的病因== (一)发病原因 [[表皮囊肿]]起源于异位[[胚胎]]残余组织的[[外胚层]]组织，是胚胎晚期在[[继发性]]脑细胞形成时，将[[表皮]]带入的结果。1954年Choremis等注意到腰穿后产生[[表皮样囊肿]]，从而支持了[[外伤]]起因的学说。1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗[[结核性脑膜炎]]行[[鞘内注射]]后发病。[[肿瘤]]可多发，由几毫米至数厘米大小不等。[[囊肿]]缺乏[[血管]]。在实验时直接把[[皮肤]]碎片注入小鼠的[[脊髓]]和额部可重复产生同样的囊肿。 (二)发病机制 囊肿大多单发，亦可多发，偶与[[皮样囊肿]]同时存在并伴有[[先天性畸形]]或异常，如耳后[[藏毛窦]]、[[脊柱裂]]等。颅内表皮样囊肿可位于[[硬脑膜]]外、硬脑膜下、[[蛛网膜下腔]]、脑实质及[[脑室]]内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、[[大脑半球]]、脑室内、[[四叠体]]区、[[小脑]]等处，约25%的囊肿可发生在[[颅骨]][[板障]]或[[脊柱]]内。由于此囊肿的[[生物学]]特性，它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至 可穿入脑实质而沿着[[神经纤维]]素生长。因此有时可广泛地从[[颅后窝]]生长到[[颅前窝]]等处。 [[组织学]]上，表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形、[[结节]]状或椭圆形的肿物。[[包膜]]完整，可有[[钙化]]，表面光滑。其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富。其大小不等。囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落[[细胞]]堆积而成。由于含有大量[[胆固醇]][[晶体]]，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。瘤与邻近脑组织界线清楚，但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁常与一些较大的血管、[[神经]]粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤全切带来困难。 在[[显微镜]]下，可见瘤壁由两层组织构成，外层为一薄层的[[纤维结缔组织]]，内层为复层[[鳞状上皮]]，[[上皮]]层面向囊腔，表面有很多角化细胞，不断脱落形成囊内容物，并使肿瘤不断增大，与肿瘤相邻的[[蛛网膜]]组织呈[[纤维]][[增生]]及玻璃样变，有时还可见异位[[巨噬细胞]]、[[淋巴细胞]]及组织细胞的[[浸润]]。囊的内容物具有组织[[毒性]]，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样[[炎症反应]]。与囊紧邻的脑组织可有胶质增生。 表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随[[脑脊液]]广泛播种转移。显微镜下，可见多边性[[赘生物]]，[[细胞核]]呈多形性，周边被成群[[坏死]]的细胞和稀疏的[[基质细胞]]包绕，并有[[细胞质]][[原纤维]]。电镜下可见赘生物细胞核形状、大小不同，具有不规则的[[核膜]]。细胞质常含有电子密集的丝状体束，偶尔嵌入[[桥粒]]，这些桥粒连接部位是大量的和明显的[[浆膜]]内折处，偶尔呈束状。 目前关于表皮样囊肿的发病机制，有较一致的看法，一般认为在胚胎期3～5周时，即在[[神经沟]]形成[[神经管]]时，含上皮成分的包涵物，在神经管内发生滞留，这些滞留物成为日后发生表皮样囊肿的[[病理]]根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床[[症状]]而发病。另外，尚有个别病例是由于[[头皮]]外伤、手术时将上皮[[植入]]而发病者。 ==表皮囊肿的症状== 1.病程 多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然[[肿瘤]]很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床[[症状]]仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。 2.伴发[[畸形]] 本病可伴皮瘘、[[脊柱裂]]、[[脊髓空洞症]]、基底凹陷症等。 3.症状与[[体征]] 不同部位的[[表皮样囊肿]]临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底[[血管]]及[[脉络丛]]的关系，将其分为3组：①鞍后或椎-[[基底动脉]]组;②鞍上、鞍旁或[[颈内动脉]]组;③[[脑室]]内或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下： (1)[[脑桥]]小脑角表皮样囊肿：约70%病人以[[三叉神经痛]]为首[[发症]]状，少数以[[面肌痉挛]]、面部感觉减退、[[耳鸣]]、[[耳聋]]起病。体征包括面部感觉减退、[[听力下降]]、[[共济失调]]、后组[[脑神经麻痹]]，后期可表现为[[脑桥小脑角综合征]]。根据其[[临床表现]]又可分为以下3种类型。 ①单纯三叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部[[三叉神经]]根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性[[电击样剧痛]]，常有扳机点，多不伴有[[神经系统]]其他异常体征，极易误诊为[[原发性三叉神经痛]]。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。 ②脑桥小脑角肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、[[头晕]]、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ[[脑神经]]受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。个别病例可出现[[舌咽]]、迷走和[[副神经]]损害，并发[[小脑体征]]及[[脑干]]受累体征，因此，应与[[听神经瘤]]相鉴别。此型对[[听神经]]、[[耳蜗]][[神经]]和[[前庭神经]]的影响程度很不一致，值得注意。 ③[[颅内压增高]]型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时，梗阻[[脑脊液]]循环通路发生[[脑积水]]而出现颅内压增高。 (2)[[颅中窝]]表皮样囊肿：颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于[[硬脑膜]]外，沿岩[[骨嵴]]侵入颅中窝，位于[[半月神经节]]下，首先累及三叉神经，而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝、[[颅后窝]]的“骑跨型”肿瘤。病人主要表现为[[三叉神经麻痹]]症状，如面部感觉减退，[[咀嚼肌]][[无力]]等，有时亦可出现[[视力]]、[[视野]]障碍及[[眼球运动障碍]]等。 (3)鞍区表皮样囊肿：占全部表皮样囊肿的3%左右。主要表现为进行性视力、视野损害，晚期可出现[[视神经萎缩]]。[[内分泌障碍]]较少见，个别病人可出现[[性功能]]障碍、多饮、[[多尿]]等。向[[额叶]]发展者可出现额叶精神症状，向后发展可梗阻[[第三脑室]]或[[室间孔]]而出现脑积水。鞍上表皮样囊肿一般不累及[[眼球]]外的脑神经。鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂[[综合征]]，病人表现为[[颞叶癫痫]]伴[[偏瘫]]。极少病例发生[[语言障碍]]。 (4)脑实质内表皮样囊肿：[[大脑半球]]者约41%病人出现[[癫痫]]发作，50%病人有[[视盘水肿]]，有时亦可出现进行性轻偏瘫。[[小脑半球]]者可有共济失调等[[小脑]]受损症状。 (5)脑室内表皮样囊肿：[[侧脑室]]表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状，随着[[囊肿]]的增大，可出现波动性或阵发性[[头痛]]发作，当阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。部分病人表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可引起轻偏瘫、[[偏盲]]及偏身[[感觉障碍]]。第三脑室者主要表现为[[梗阻性脑积水]]，[[内分泌]]症状不明显。[[第四脑室]]表皮样囊肿尚可引起走路不稳。 (6)大脑半球表皮样囊肿：多位于[[大脑纵裂]]、外侧裂、半球表面。主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常及颅内压增高症状。Tytus(1956)报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者，41%有癫痫发作，50%视盘水肿。除此之外，尚可出现语言障碍等。 (7)[[颅骨]][[板障]]表皮样囊肿：常表现为颅骨局部增大的[[头皮]]下肿物，多无神经系统体征。向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。 (8)其他部位表皮样囊肿：[[小脑蚓]]部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳。脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高。[[松果体]]区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、[[瞳孔]]对光反射消失、调节[[反射]]存在等Parinaud综合征。头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物、质韧。 根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿。[[CT]]及[[MRI]]的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性、定位诊断变得快速、准确、容易。甚至 可以发现未意料到的病变。各常见部位的表皮样囊肿诊断要点如下： 1.脑桥小脑角表皮样囊肿 (1)发病年龄相对较早而病程较长。 (2)主要表现为三叉神经痛，或表现为脑桥小脑角综合征，但听力和[[前庭]]功能损害较轻。 (3)脑脊液蛋白含量正常。 (4)颅骨平片内听道正常。 2.鞍区表皮样囊肿 (1)病史长，进展缓慢。 (2)出现[[原发性]]视神经萎缩和双颞侧偏盲等[[视交叉]]压迫表现。 (3)[[垂体]]功能正常。 (4)颅骨平片[[蝶鞍]]大小正常、但[[视神经孔]]、视交叉沟等可有局限性破坏。 3.颅中窝表皮样囊肿 (1)以三叉神经损害为主，病程长。 (2)部分病例后期可出现颅内压增高。 (3)颅底片常显示岩[[骨尖]]有边缘清楚的[[骨质]]缺损。 (4)脑脊液蛋白含量一般不高。 (5)耳前[[皮肤]]出现[[藏毛窦]]时，对定性诊断帮助很大。 4.侧脑室内表皮样囊肿 (1)多见于青中年人。 (2)当肿瘤没有造成脑室内梗阻或压迫重要结构以前可无症状，出现颅内压增高时一般肿瘤体积已长得较大，可有轻偏瘫、偏身感觉障碍。 (3)脑脊液蛋白含量一般正常。 (4)CT及MRI可见点位表现的影像。 ==表皮囊肿的诊断== ===表皮囊肿的检查化验=== [[脑脊液]]检查脑压力可轻度增高，少数脑脊液蛋白含量轻、中度增高。多数病人脑脊液化验正常。 1.[[颅骨]][[X线]]平片 除有[[颅内压增高]]征的表现外，各不同部位者亦有各自改变。[[脑桥]]小脑角[[表皮样囊肿]]可出现岩[[骨尖]]吸收，内听道外形正常;[[颅中窝]]表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩[[骨嵴]]破坏;鞍区者[[蝶鞍]]多正常，一侧[[前床突]]或[[后床突]]有[[骨质]]改变，亦可有[[蝶鞍扩大]]及[[骨质破坏]]，累及眶内者可见[[眶上裂]]、[[视神经孔]]扩大。[[板障]]内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，有明显的骨质密度增高，边缘[[硬化]]带为其特点，内板破坏较[[外板]]严重。个别病例可见有[[钙化]]斑。 2.[[CT]] [[表皮囊肿]]在CT上的典型影像特征为均匀低密度区，CT值在-2～12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应。强化扫描一般无明显增强。Nosaka(1979)报告1例右脑桥小脑角[[原发性]][[上皮]]癌，并复习文献13例，强化扫描影像增强，并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位，占57.1%。 3.[[MRI]] MRI检查对于诊断及发现[[颅后窝]]表皮样囊肿，尤其是[[脑干]]旁表皮样囊肿优于CT。它能显示其占位效应、[[肿瘤]]范围、[[血管]]移位等。多数病例呈长T1和长T2，在T1加权像上呈低信号，T2加权像上为高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI特征。 ===表皮囊肿的鉴别诊断=== 不同部位的[[表皮囊肿]]需要与不同的[[肿瘤]]相鉴别。 1.[[原发性三叉神经痛]] [[脑桥]]小脑角[[表皮样囊肿]]单纯[[三叉神经痛]]型，需要与原发性三叉神经痛相鉴别。原发性三叉神经痛发病年龄较大，多无[[阳性体征]]，[[疼痛]]发作较为典型。[[CT]]扫描有助于鉴别。 2.其他脑桥小脑角肿瘤([[听神经瘤]]、[[脑膜瘤]]) 听神经瘤常以听力损害为首[[发症]]状，而脑膜瘤则以[[颅内压增高]]为主要表现，但有时对于脑桥小脑角肿瘤或颅内压增高型表皮样囊肿与脑桥小脑角听神经瘤或脑膜瘤相鉴别，单靠临床查体有困难，需要借助CT或[[MRI]]。 3.三叉[[神经]]半月节神经鞘瘤 [[颅中窝]]表皮样囊肿需要与之相鉴别，颅底平片[[三叉神经]]半月节神经鞘瘤可见[[卵圆孔]]扩大，CT表现为均匀强化病灶。 4.鞍区肿瘤 鞍区表皮样囊肿需要与[[垂体瘤]]、[[颅咽管瘤]]、[[鞍结节脑膜瘤]]等相鉴别。垂体瘤以[[视力]]下降、双颞[[偏盲]]、[[内分泌障碍]]为主要表现。颅咽管瘤以内分泌障碍、[[发育障碍]]为主要表现。鞍结节脑膜瘤[[蝶鞍]]正常。 5.其他[[囊肿]] CT上均表现为低密度区，但其CT值不同，强化后改变亦有差别。MRI有助于鉴别诊断。 总之，借助神经[[放射学]]，表皮样囊肿鉴别诊断多不困难。 ==表皮囊肿的并发症== [[表皮囊肿]]常见的术后[[并发症]]有： 1.[[无菌]]性[[脑膜炎]]和[[脑室炎]] 是[[表皮样囊肿]]的最常见的术后并发症，主要是由于瘤内容物进入[[蛛网膜下腔]]或[[脑室]]内刺激脑组织引起，其发生率为10%～40%。多数病人在术后1～2周内发生。早期手术和采取显微手术行[[肿瘤]]全[[切除术]]是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量[[激素]]及[[抗生素]]，并及时腰穿放液或腰穿置管行[[脑脊液]]持续[[引流]]。多数病人经上述治疗可在术后1～4周内恢复正常。 2.[[脑积水]] 发生率较低，主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗，[[炎症]]控制后可考虑行[[分流术]]。 3.慢性肉芽肿性[[蛛网膜炎]] 这是由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激[[蛛网膜]]形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素等对症治疗。 4.[[继发性]][[脑神经]][[功能障碍]] 囊内容物反复溢到颅内，引起脑神经周围[[纤维化]]，因此，压迫[[神经]]而导致[[神经功能障碍]]。 5.恶性变 表皮样囊肿囊壁为典型的复层[[鳞状上皮]]，在一定条件下可发生恶性变，成为鳞状上皮癌，多次手术后反复复发可发生[[癌变]]，尤其是[[脑桥]]小脑角表皮样囊肿。 当手术切除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或病情迅速恶化者，应考虑表皮样囊肿恶性变。术后[[CT]]扫描示肿瘤部位出现肿瘤强化，亦应考虑恶性变的可能，应及时手术切除，术后[[放疗]]。迄今文献中记载恶性变者已有20余例。 ==表皮囊肿的预防和治疗方法== 预防：目前暂没特殊方法。 ===表皮囊肿的西医治疗=== 手术治疗： 本病以手术切除为原则。要争取全切除，因为[[囊肿]][[包膜]]是生长最活跃的部分。对那些与周围组织粘连较轻的囊肿，尤其是[[第四脑室]]的囊肿，可望做到全切除。而对囊肿与[[血管]]及其他重要结构粘连较重者，许多作者认为全切除非明智之举，没有冒很大风险的必要，可留下一部分囊肿壁。但应清除囊肿内容物并避免溢出，同时保护好周围脑组织，用[[生理盐水]]反复冲洗，以防止和减少术后[[脑膜炎]]的发生。这些病人术后一般可长期缓解，有生之年不再引起[[症状]]。[[颅骨]][[板障]]中的囊肿生长缓慢，而且小，对持续生长及有[[疼痛]]者应予全切除，这些囊肿偶有恶变可能。[[表皮样囊肿]]术后约有40%因囊肿内容物([[胆固醇]]及脂肪酸)溢出可并发[[无菌]]性脑膜炎，在[[脑室]][[内囊]]肿或囊肿非全切者更为常见。故有主张术中应用含[[氢化可的松]]的液体冲洗，术后3周内逐步停用[[激素]]，以减轻症状。对由[[脑膜]]反应引起的[[脑积水]]，可进行[[CT]]随访。 对于[[颅后窝]]表皮样囊肿，尤其是颅后窝底、第四脑室者，可取中线[[枕下入路]];[[中脑]]者可经幕下[[小脑]]上入路;鞍区者取[[翼点入路]];中线旁跨越[[颅中窝]]和[[脑桥]]小脑角的哑铃型者，取一侧[[乳突]]后入路。<br /><br /> 预后：[[表皮囊肿]]属[[良性肿瘤]]，术后一般恢复良好，如[[肿瘤]]能大部切除，一般复发较晚，可延至数年甚至数十年。术后[[并发症]]的预防与处理是降低[[死亡率]]和致残率的关键环节。囊肿的手术死亡率在20世纪前半叶高达70%，近年来随着现代技术的进步，以及更愿意作囊肿次全切除，实际的手术死亡率几乎不存在。 ==表皮囊肿的护理== [[表皮样囊肿]]可见于任何年龄，从新生儿到80岁老人均有报道，以20～50岁见，占70%以上，高峰年龄在30～40岁本[[囊肿]]较少见，一般统计占[[颅内肿瘤]]的0.5%～1.8%，在日本可高达2.2%男性略多于女性，男女之比为1.25∶1。 ==表皮囊肿吃什么好？== 注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在[[营养不良]]等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。 食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民[[平衡膳食]]宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。 少量大餐、吃清淡易[[消化]]的食物：对于放[[化疗]]及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻[[消化道]]负担，同时增加食物摄入量的目的。 不宜[[忌口]]：忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。 多选择具有抗癌功效的食物：蔬果类(如[[芦笋]]、[[胡萝卜]]、[[菠菜]]、西红柿、西[[兰花]]、薯类、[[猕猴桃]]、柑橘)、[[大豆]]及其制品类、食用菌、坚果、[[海藻]]类、[[薏米仁]]、牛奶、鸡蛋等。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="表皮囊肿,表皮囊肿症状_什么是表皮囊肿_表皮囊肿的治疗方法_表皮囊肿怎么办_A+医学百科" metak="表皮囊肿,表皮囊肿治疗方法,表皮囊肿的原因,表皮囊肿吃什么好,表皮囊肿症状,表皮囊肿诊断" metad="A+医学百科表皮囊肿条目介绍什么是表皮囊肿，表皮囊肿有什么症状，表皮囊肿吃什么好，如何治疗表皮囊肿等。表皮囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于反复炎症所致上皮..." /> [[分类:脑外科疾病]]

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