血小板無力症

[[血小板无力症]]（Glanzrnan）是指一种遗传性[[血小板]]功能缺陷性[[出血]]性[[疾病]]，其特点为ADP诱导[[血小板聚集]]发生障碍，[[血块]]收缩不佳。 

本病呈[[常染色体隐性]]遗传，男女都可发病，也都可传递，近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期，临床上常见自发性[[粘膜出血]]，重者可[[内脏出血]]。其出血程度不一，轻者仅见[[外伤]]后出现[[瘀斑]]或自发性[[鼻衄]]，重者可有[[皮下血肿]]，大量鼻衄，[[月经过多]]，甚至引起[[休克]]。

本病血小板的大小和形态正常，发病机制目前有两种看法：

一是血小板膜异常，1974年经用SDS聚丙酰胺[[凝胶电泳]]，发现本病患者的血小板膜上缺乏[[粘蛋白]]Ⅱb和Ⅲa。，在Ca＋＋的作用下，GpⅡB/Ⅲa[[复合物]]的[[纤维蛋白原]]为中介，使血小板相互联结而发生聚集反应。当GpⅡB/Ⅲa减少或缺乏时，可导致[[血小板聚集功]]能缺陷以及血小板之间缺乏粘合力，使血块收缩受到影响而见出血的表现。

二是血小板酶和[[蛋白质]]的异常。有学者认为本病患者的血小板缺乏[[磷酸甘油醛脱氢酶]]、[[丙酮]]酸激酶、[[谷胱甘肽]][[过氧化物酶]]和谷甘[[肽]][[还原酶]]等；此外，本病血小板表面及其内部的纤维蛋白原均明显减少，和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起，使本病患者的血小板难以发生聚集反应。另有人发现本病血小板所含[[血栓]]收缩蛋白较正常人少，这可能与患者的血块回缩不佳亦有关。　

本病以出血为主要[[临床表现]]，属于祖国医学的“[[血证]]”范畴内。《平治会萃.血属阴难成易亏论》中指出：“阴气一亏伤，所变之证，妄行干则吐衄，衰涸于外则虚劳，妄返于下则便红”。张景岳对鼻衄的辨治[[论治]]有较详细的论述，《[[景岳全书]].血证.[[衄血]]论治》中说：“衄血虽多由火，而惟以[[阴虚]]者为尤多，…呕察其脉之滑实有力及素无伤损者，当作火治如前，若脉来洪大[[无力]]，或弦或芤或细数无神，而素酒色内伤者，此皆阴虚之证，当专以[[补阴]]为主”。

此外，古人以[[脉象]]的变化来辨别衄血的预后，如《张氏医通.衄血》谓：“衄血[[脉浮]]大数者，为邪伏于经，宜[[发汗]]。大而虚者，为[[脾虚]]不能统摄，宜[[补气]]。小而数者，为阴虚火乘，宜摄火。弦涩为有瘀积，宜[[行滞]]。凡衄血之脉，数实或坚劲，或急疾不调，皆难治”。

《血证论.[[吐血]]》中在治法上认为：“惟第用[[止血]]，庶血复还其道，不至奔脱尔，故以止血为第一法”。同时又提出了[[消瘀]]、宁血、[[补血]]。在王清任的《[[医林改错]]》中，提出了具有[[活血化瘀]]的[[方剂]]22首，均取得良好的疗效。王氏充分认识到气血的重要性，指出“治病之要诀，在明白气血”。《血证论.吐血》说：“则存得一分血，使保得一分命”。指出应依据不同病情采用不同的止血方法。综合[[医家]]论述．对本证也可采用治火、治气、治血等3个治疗原则。

[[分类:内科]][[分类:造血系统疾病]]
==健康问答网关于血小板无力症的相关提问==
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