虎眼征

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[[虎眼征]]是[[苍白球黑质红核色素变性]]的一种[[症状]]!头颅MRIT2加权显示双侧[[苍白球]]对称[[高信号]]“虎眼征”是本病最具特征性的表现，几乎见于所有PANK2[[基因突变]]的典型HSD患者，因此“虎眼征”可作为[[影像学]]诊断的主要依据。 ==虎眼征的原因== 病因尚不完全清楚，一般认为是[[常染色体隐性遗传]]，Taylor用[[DNA]]连锁研究发现，该病致病[[基因]]位于[[染色体]]20p12.3～p13区。 ==虎眼征的诊断== 根据[[青少年期]]出现进行性[[锥体外系]][[症状]]，[[肌张力障碍]]、肌[[强直]]和双下肢[[痉挛]]性瘫等，[[MRI]]检查T2WI显示典型“[[虎眼征]]”，可以诊断本病。 阳性家族、[[骨髓]][[巨噬细胞]]中或周围[[血淋]]巴[[细胞]]中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧[[基底核]]区有[[放射性]]聚积及消失缓慢，则可证实本病。 ==虎眼征的鉴别诊断== 1.青少年型[[震颤麻痹]](juvenile paralysis agitans) Ramsay Hunt(1917)报道本病，特征与成人型[[帕金森病]]相似，大多数病人散发，Van Bogaert曾报道家族型病例，[[尸检]]发现[[豆状核]][[萎缩]]和[[黑质]]、[[苍白球]][[细胞]]缺失。表现精神[[症状]]不明显，进展缓慢，起病10～20年仍能行走，可资鉴别。 2.Chediak-Higashi病 出现[[神经系统]]症状时近一半病人表现智能[[发育障碍]]、痫性发作、[[小脑性共济失调]]及[[帕金森]][[综合征]]等，慢性[[多发性神经病]]是主要表现。 3.早发型Huntington[[舞蹈病]] 5～14岁或早至1～4岁发病，有家族史。近5%的Huntington舞蹈病是青少年型，出现智能发育迟滞，言语缓慢、肢体肌[[强直]]、[[小步态]]、肢体和躯干屈曲性张力增高等，可出现舞蹈-[[手足徐动症]]，偶有Babinski征。有些青少年型病人无肌强直，痫性发作成年型多见。可出现行为异常、[[违拗症]]和姿势[[紧张]]，以及[[肌阵挛]]和小脑性共济失调等。最终病人言语不能，张口、肢体屈曲、手握拳状和躯干扭转状态等。 4.[[去髓]]鞘状态(status dysmyelinatus) 是Vogt提出的尚不确定的[[疾病]]，豆状核有髓[[纤维]]和[[神经细胞]]消失。表现[[锥体外系]]肌强直，逐渐出现手足徐动症，最终[[肢体无力]]或[[痉挛]]导致屈曲[[畸形]]，常误诊帕金森病。 5.Lafora体病(Lafora-boby) 可出现肌强直、肌震挛、运动不能和震颤，可有痫性发作和[[痴呆]]等。 6.Leigh病 临床少见，在儿童后期或成年时逐渐出现锥体外系肌强直，[[CT]]显示壳核[[空洞形成]]。 7.本病尚需与[[肝豆状核变性]]、[[重金属中毒]]、[[脑炎后遗症]]，以及Segawa型[[左旋多巴]]反应性[[肌张力障碍]](Segawa type of L-dopa-responsive dystonia)、[[齿状核]][[红核]]苍白球路易体萎缩(dentatorubropallidoluysian atrophy，DRPLA)等鉴别，神经系统症状均类似[[Wilson病]]，但无[[肝脏]]受累或铜[[代谢障碍]]证据。本组疾病很多都有肌痉挛及锥体外系[[体征]]如舞蹈-手足徐动、肌张力障碍等，需综合临床和辅助检查资料加以鉴别。 根据[[青少年期]]出现进行性锥体外系症状，肌张力障碍、肌强直和双下肢痉挛性瘫等，[[MRI]]检查T2WI显示典型“[[虎眼征]]”，可以诊断本病。 阳性家族、[[骨髓]][[巨噬细胞]]中或周围[[血淋]]巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧[[基底核]]区有[[放射性]]聚积及消失缓慢，则可证实本病。 ==虎眼征的治疗和预防方法== [[苍白球黑质红核色素变性]]是一种[[神经]][[变性]][[疾病]]，有[[遗传]]背景。预防措施包括避免[[近亲结婚]]，推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等，防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。 ==参看== *[[苍白球黑质红核色素变性]] *[[头部症状]] <seo title="虎眼征,虎眼征的治疗_虎眼征的原因,虎眼征怎么办_症状百科" metak="虎眼征,虎眼征治疗,虎眼征原因,虎眼征症状" metad="A+医学百科虎眼征症状条目页面。介绍虎眼征是怎么回事，虎眼征的原因，虎眼征怎么办，如何治疗等。虎眼征是苍白球黑质红核色素变性的一种症状!头颅MRIT2加权显示双侧苍白球对称高信号“虎眼征”是本病..." /> [[分类:头部症状]]

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