營養性巨幼紅細胞性貧血

[[营养性巨幼红细胞性贫血]]（Nutritional Megaloblastic Anemia）又名营养性[[大细胞性贫血]]，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内，我国华北、东北、西北农村多见，近年已明显减少。主要因缺乏[[维生素B12]]或[[叶酸]]所致。其特点为：各期[[红细胞]]大于正常，红细胞比血色素减少更明显，[[粒细胞]]和[[血小板减少]]，粒细胞核右移，[[骨髓]]出现巨幼红细胞等造血特点，经维生素B12及叶酸治疗有效。

==病因==

1、摄入不足：维生素B12主要存在于动物食品中，肝、肾、肉类较多，奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶[[蔬菜]]、肝、肾含、较多。维生素B12主要需要量成人为每日～3g、[[婴儿]]为每日～1g。叶酸的[[生理]]需要量成人为每日～75g。婴儿为每日～20g。如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食，易发生维生素B12或叶酸的缺乏。

2、吸收和利用障碍：在[[慢性腹泻]][[小肠]]切除，局限性[[回肠炎]]、[[肠结核]]等皆可影响维生素B12与叶酸的吸收，[[肝脏]]病、[[急性感染]]，胃酸减少或[[维生素C]]缺乏，皆可影响维生素B12与叶酸的[[代谢]]或利用。

3、需要量增加：未成熟儿，[[新生儿]]及[[婴儿期]][[生长发育]]迅速。造血物质需要量相对增加，如摄入不足，则易缺乏。反复[[感染]]时，维生素B12吸叶酸消耗增加，从而需要量增多而易导致缺乏。

4、先天贮存不足：[[胎儿]]可通过[[胎盘]]，获得维生素B12叶酸贮存在肝脏中，如孕妇患维生素B12或[[叶酸缺乏]]时则新生儿贮存少，易发生缺乏。

[[临床表现]]：起病缓慢，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4～7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。主要临床表现如下：

==临床表现==

多呈虚胖体型或轻度浮肿，[[毛发]]稀疏、发黄，偶见[[皮肤出血点]]。

2、[[贫血]]表现：轻度或中度贫血占大多数，面色腊黄、疲乏[[无力]]。因贫血而引起骨髓外造血反应，且呈三系减少现象，故常伴有肝、脾、[[淋巴结肿大]]。

3、[[精神神经症]]状

表情呆滞、[[嗜睡]]、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退，如原来已会认人、会爬等，病后又都不会，此外尚有不协调和不自主的动作，肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强，[[腱反射]]亢进，踝阵挛阳性，浅[[反射]]消失，甚至[[抽搐]]。

4、[[消化系统]][[症状]]：有[[食欲不振]]、[[舌炎]]、舌下[[溃疡]]、[[腹泻]]等。

==[[实验室检查]]==

1、血像：呈大细胞正色素性贫血，MCV>94μm3，MCN>32pg，MCNC为32-36%。红细胞较少,中央淡染区不明显、[[染色]]较深、轻度大小不均,偶见[[幼红细胞]],可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。[[白细胞]]数稍低，粒细胞胞径增大，核分叶过多（核右移），分叶可超过5个以上，常出现在红细胞改变前，故对早期诊断有重要意义，[[血小板计数]]一般均减低，其形态较大。

2、骨髓像：[[骨髓增生]]活跃，以红细胞[[增生]]为主，粒、红比例正常或倒置。[[红细胞系]]体积均大，核[[染色质]]疏松，[[胞核]]发育落后于胞浆，[[早幼红细胞]]可早期出现[[血红蛋白]]，显示浆老核幼。这种[[细胞]]增大、胞核 大、染色质疏松的现象，称之为巨幼变。依其成熟程度分为巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼红细胞巨幼变总数可达30～50%。粒细胞系统中，晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。[[巨核细胞]]中出现核分叶过多，[[血小板]]大，颗粒松散。

3、血[[生化]]检查

（1）[[血清]]维生素B12含量测定，正常值为200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示维生素B12缺乏。

（2）血清叶酸含量测定，正常值为5-6ng/ml。<3ng/ml提示叶酸缺乏。

==诊断==

根据贫血的临床表现，血像和骨髓像中改变，结合喂养不当史可考虑[[维生素]]12缺乏引起[[巨幼红细胞性贫血]]。如单纯乳制品或矿奶喂养的婴儿，未按时添加辅食，又无明显的[[神经]]系症状者，可考虑为叶酸缺乏引起巨幼红细胞性贫血。有条件者可行血清叶酸或维生素B12测定，对指导治疗有重要意义。若无条件，可先用维生素B12作诊断性治疗，肌注维生素B12l-2μg/日，10日后，[[网织红细胞]]升高可作佐证，如无治疗反应，可再用叶酸进行诊断性治疗：叶酸每日mg口服或每日mg肌注，用药3～4日后，网织球开始升高提示叶酸缺乏。

[[分类:疾病]][[分类:症状]]
==参看==
*[[营养学/营养性巨幼红细胞性贫血|《临床营养学》- 营养性巨幼红细胞性贫血]]
==健康问答网关于营养性巨幼红细胞性贫血的相关提问==
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