腳氣病性心臟病

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[[脚气]]性[[心脏病]](beriberi heart disease)为[[维生素B1]]([[硫胺素]])严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。周围动脉阻力降低、心排血量增加为其特征性改变。 ==脚气病性心脏病的病因== (一)发病原因 [[维生素B1缺乏]]是[[脚气]]性[[心脏病]]的病因，常见于：①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;②[[慢性胃肠炎]]吸收不良者;③长期[[营养缺乏]]者;④慢性消耗性[[疾病]]者;⑤[[慢性酒精中毒]]者。 (二)发病机制 1.发病机制 [[维生素B1]]转变为TPP后，作为[[辅酶]]参与[[丙酮]]酸脱氢和α-[[酮戊二酸]]氧化脱羧过程。维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为[[乙酰辅酶]]A，减少α-酮戊二酸转化为[[琥珀酸]][[辅酶A]]，最终损伤糖的[[氧化磷酸化]]过程，使高能磷酸盐生成减少，造成[[神经系统]]和[[心肌]]能量供应不足。 [[湿性脚气病]]表现为高心排血量[[心力衰竭]]的机制尚不明确，可能与[[交感神经]]受损和血中丙酮酸、[[乳酸]]含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降，血循环加速，回心血量增加，使心排血量增加。同时，导致动静脉分流增加，[[动静脉血氧差]]值减小。 2.[[病理]] 维生素B1缺乏常罹及神经系统和[[心血管系统]]：以[[神经系统病变]]为主，无[[充血性心力衰竭]]者称为[[干性脚气病]];以[[心血管]]病变为主，出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病。干性脚气病侵犯[[周围神经]]，为非[[炎症]]性[[髓鞘]][[变性]]。严重者侵犯[[中脑]]上部、[[中脑导水管]]周围[[灰质]]、[[丘脑下部]]、[[第三脑室]]、[[第四脑室]]和[[小脑]]，表现为[[血管扩张]]、[[血管增生]]、[[血管]]周围[[点状出血]]、脑细胞[[坏死]]和胶质[[增生]]。湿性脚气病心脏病理变化属非特异性改变。[[尸检]]示[[心肌肥厚]]、[[心肌细胞]]和[[传导]]系统呈退行性变、[[水肿]]和坏死。大量[[淋巴细胞]][[浸润]]，心肌间质水肿明显。双[[心室]]扩张肥大，以[[右心室]]受累为主。 ==脚气病性心脏病的症状== 1.[[干性脚气病]] 表现为上升性对称性[[周围神经炎]]，感觉和[[运动障碍]]，肌力下降，[[肌肉酸痛]]尤以[[腓肠肌]]为著，部分病例发生足垂症及[[趾垂症]]，行走时呈[[跨阈步态]]。[[脑神经]]中[[迷走神经]]受损最为严重，其次为[[视神经]]、[[动眼神经]]、[[展神经]]和[[前庭蜗神经]]。重症病例可见[[出血]]性上部[[脑灰质炎]][[综合征]]或脑性[[脚气病]](Wernicke[[脑病]])，表现为[[眼球震颤]]、[[健忘]]、[[定向障碍]]、[[共济失调]]、[[精神错乱]]、[[意识障碍]]、[[谵妄]]和[[昏迷]]。还可与Korsakoff综合征并存，有严重的记忆和定向[[功能障碍]]。 2.[[湿性脚气病]] 表现为软弱、[[疲劳]]、[[心悸]]、[[气急]]。因[[右心衰竭]]和水钠[[潴留]]病人出现[[厌食]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[尿少]]及周围性[[水肿]]。体检[[阳性体征]]多为[[体循环静脉]]压高的表现。脉率快速但很少超过120次/min，[[脉搏]]搏动明显，[[血压]]低但脉压差增大，周围动脉可闻及枪击音。[[叩诊]][[心脏]]相对浊音界可以正常，或轻至重度扩大。[[心尖]]部S3奔马律，心前区收缩中期杂音，两[[肺底]][[湿啰音]]，可查见肝大、[[胸腔积液]]、[[腹水]]和[[心包积液体征]]。 3.急性暴发性心脏血管型脚气病(Shoshin脚气病) 表现为急性循环[[衰竭]]，[[气促]][[烦躁]]，[[血压下降]]，严重的周围型[[发绀]]，心率快速，[[心脏扩大]]明显，[[颈静脉怒张]]。有轻度或无周围性水肿。病人可在数小时或数天内死于[[急性心力衰竭]]。 摄入缺乏[[维生素B1]]饮食3个月以上，或有长期[[腹泻]]、酗酒、服用[[利尿药]]及[[透析]]病人，短期内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿，无其他[[心脏病]]证据者应疑及本病。可同时伴有或不伴有周围神经炎和[[糙皮病]]。血[[转酮醇酶]]活性下降。补充维生素B1后心脏缩小，水肿消失，血转酮醇酶活性上升，则进一步确诊为本病。 ==脚气病性心脏病的诊断== ===脚气病性心脏病的检查化验=== 1.测定全血或[[红细胞]][[转酮醇酶]](transketolase)活性，是诊断[[维生素B1缺乏]]较为可靠的指标。若给予[[硫胺]][[二磷酸]]盐后该[[酶活性]]增加15%，则提示体内维生素B1缺乏。 2.[[维生素B1缺乏病]]人血[[丙酮]]酸含量(正常值57～125µmol/L)和[[乳酸]]浓度升高。 3.[[心电图]]检查 病人心电图可正常也可异常，但无特异性改变。表现为[[窦性心动过速]]，QRS波低电压，T波倒置，电轴右偏。晚期[[Q-T间期延长]]。 4.[[胸部X线检查]] 常可见[[心脏扩大]]，[[肺淤血]]和[[胸腔积液]]。 5.心导管检查 常表现为[[右心房]]压升高，肺嵌顿压升高，心排血量增加，[[左心室]][[射血分数]]在[[疾病]]早期正常，至疾病晚期下降。周围血管阻力下降，循环时间缩短，动静脉氧差减小。 ===脚气病性心脏病的鉴别诊断=== 要与[[甲状腺功能亢进]]性[[心脏病]]、[[贫血性心脏病]]等鉴别。 1.甲状腺功能亢进性心脏病 过量的[[甲状腺激素]]直接和(或)间接作用于[[心肌]]和周围血管系统使[[心脏]]处于高排[[血量]]的状态，引起甲状腺功能亢进性心脏病，导致[[心脏功能]]不全，与本病颇为相似。但[[甲亢性心脏病]]可有多种[[心律失常]]，尤以[[期前收缩]]、[[心房颤动]]及[[心房扑动]]多见。此外，甲亢性心脏病[[第一心音亢进]]，并可扪及[[甲状腺肿大]]或[[结节性甲状腺肿]]。而本病第一心音减弱，且有[[营养缺乏]]史以及[[维生素B1]]试验治疗和[[实验室检查]]可予鉴别。 2.贫血性心脏病 严重而长时间的[[贫血]]引起血氧供应不足，心率[[代偿]]性加快，周围循环阻力降低，可导致高排血量状态，需与本病进行鉴别。但贫血性心脏病患者具有严重贫血史，并存有严重贫血的实验室改变，经纠正贫血治疗后，[[临床表现]]可获缓解。此外，贫血性心脏病患者第一、二心音增强，均有助于本病的鉴别。 ==脚气病性心脏病的并发症== 可并发[[充血性心力衰竭]]、[[心源性休克]]等，但较少见。 ==脚气病性心脏病的预防和治疗方法== 1.多食用糙米，或添加[[硫胺素]]的大米。 2.避免过量摄入含碳酸盐的饮料，且不宜在夏季从事剧烈活动。 3.避免长期使用[[利尿药]]治疗。 4.采用烘烤或煮沸方式处理含[[硫胺素酶]]的食品，如蟹和鱼类。 ===脚气病性心脏病的西医治疗=== (一)治疗 [[维生素B1缺乏]]症一旦诊断成立或疑及本病即应给予治疗。除改善饮食营养外，推荐口服[[维生素B1]] 10mg，3次/d;同时给予治疗剂量的[[烟酸]]、[[维生素B2]]、[[维生素B6]]和维生素B12。[[湿性脚气病]]应[[肌内注射]]维生素B1 50mg，2次/d，连续7～10天，以后改为口服。湿性脚气病经维生素B1治疗后[[心脏]]迅速缩小，外周血管阻力恢复，[[血压]]回升，心率减慢，[[尿量]]增加。 (二)预后 诊断明确后，若能积极治疗，预后较好;若误诊、治疗不及时，可发生[[猝死]]或死于进展性[[心力衰竭]]。 ==脚气病性心脏病的护理== <span>　　<span lang="EN-US">(1)</span>应对[[心肌病]]有一个正确的认识，如心肌病的病因、危险因素、发病机制、危害及目前的诊疗手段，另外还包括如何预防心肌病等。<span lang="EN-US"></span></span> <span>　　<span lang="EN-US">(2)</span>生活应有规律性，应注意劳逸结合，生活上应采取平淡、从容的态度，事业上应保持乐观向上的态度。<span lang="EN-US"></span></span> <span>　　<span lang="EN-US">(3)</span>认识自我，量力而行，积极参加适合自己的文化娱乐活动，如练书法、学绘画、种花、养鸟、垂钓、听音乐等。只要出现[[疲劳]]惑，心肌病患者都应该中止活动，立即休息。过度劳累使身心受到损害，[[心肌耗氧量增加]]，极易诱发[[心力衰竭]]。对患[[心肌炎]]和心肌病的老年人来说，避免过度劳累，特别是精神疲劳尤其重要。<span lang="EN-US"></span></span> <span>　　<span lang="EN-US">(4)</span>加强体育锻炼，如[[气功]]、散步、慢跑、打[[太极拳]]等，可根据自身病情、体质等情况选择。<span lang="EN-US"></span></span> <span>　　<span lang="EN-US">(5)</span>情绪对心肌病的影响很大，心肌病患者应尽量避免情绪激动，注意休息，设法保持良好的[[睡眠]]，也可从事一些轻体力劳动，以转移注意力。<span lang="EN-US"></span></span> <span>　　<span lang="EN-US">(6)</span>避免长时间阅读、写作和用脑。<span lang="EN-US"></span></span> <span>　　<span lang="EN-US">(3)</span>避免长时间会晤、交谈。交谈时不但消耗体力，更消耗脑力，故心肌炎和心肌病患者应注意交谈的。<span lang="EN-US"></span></span> <span>　　<span lang="EN-US">(4)</span>少量饮酒对心肌炎和心肌病患者无害甚至是有利的，但大量酗酒易诱发心力衰竭和[[心律失常]]。另外长期大量饮酒可致[[心肌]]中的[[脂肪组织]]增加，继而引起[[心脏扩大]]。心肌炎和心肌病患者既往有饮酒习惯且不希望放弃者，可少量、间歇饮酒，以饮[[葡萄酒]]为宜。<span lang="EN-US"></span></span> ==参看== *[[心血管内科疾病]] <seo title="脚气病性心脏病,脚气病性心脏病症状_什么是脚气病性心脏病_脚气病性心脏病的治疗方法_脚气病性心脏病怎么办_A+医学百科" metak="脚气病性心脏病,脚气病性心脏病治疗方法,脚气病性心脏病的原因,脚气病性心脏病吃什么好,脚气病性心脏病症状,脚气病性心脏病诊断" metad="A+医学百科脚气病性心脏病条目介绍什么是脚气病性心脏病，脚气病性心脏病有什么症状，脚气病性心脏病吃什么好，如何治疗脚气病性心脏病等。脚气性心脏病(beriberi heart disease)为..." /> [[分类:心血管内科疾病]]

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