肢體或軀幹姿勢異常

[[肌张力障碍]](dystonia)是一种[[不随意运动]]。是一组由身体[[骨骼肌]]的[[协同肌]]和[[拮抗肌]]的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的[[不自主运动]]和异常位置姿势的[[症状]]群。又称为[[肌张力障碍综合征]](Dystonia Syndrome)。可由[[中枢神经系统]][[功能障碍]](如[[基底核]]病变)或引起原因不明，前者称为[[继发性]]肌张力障碍，后者称为[[原发性]]肌张力障碍。肌张力障碍的特征是[[肢体或躯干姿势异常]]，可影响运动或导致扭曲、奇异[[步态]]。
==肢体或躯干姿势异常的原因==
由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断。
==肢体或躯干姿势异常的诊断==
[[肌张力障碍]]可分为全身性,局灶性或节段性.

全身性肌张力障碍([[变形性肌张力障碍]],旧称扭转性[[痉挛]])是一种罕见的进行性[[综合征]],其特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往往很怪异的姿势.[[症状]]通常开始出现在儿童时代,表现为行走时足部内翻并固定于[[跖屈]]位.全身性肌张力障碍往往具有遗传性.主要的遗传型式是[[常染色体]]显性遗传伴部分[[外显率]],在先验病人的家系中有些看来"未得病"的成员往往是本病顿挫型的病例.在若干家族中,致病[[基因]]看来是定位于[[染色体]]9q.本病的[[病理]]解剖基础不明.本病最为严重的形式表现出毫不容情的稳步进展加重的病程.症状十分严重的病例可能经常处于全身扭转形成的奇特的固定的姿势中.精神与思维功能通常保持正常.

局灶性肌张力障碍只影响单一的身体部位.少见地,肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成[[节段性肌张力障碍]],更为罕见地,可进而扩展为全身性肌张力障碍.具有一定特征的还有若干[[肌张力障碍综合征]].
==肢体或躯干姿势异常的鉴别诊断==
[[肌张力障碍]]主要包括以下几种[[疾病]]，应该加以辨别：

1.[[扭转痉挛]](Torsion Spasm) 又名扭转性肌张力障碍(Torsion Dystonia)或变形性肌张力障碍(dystonia musculorun deformans)。临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。

2.[[痉挛性斜颈]](Spasmodic torticollis)是由于[[颈部]]肌[[肉痉]]挛性或[[强直]]性收缩造成的一种[[头部]]旋转性姿势，颈部的深浅[[肌肉]]均可受累，但以胸锁[[乳头肌]]、[[斜方肌]]、[[三角肌]]及[[颈夹肌]]的收缩最为常见。起病缓慢，可发生于任何年龄，中年人起病多见。多见于[[锥体外系]]器质性损害。

3.麦杰[[综合征]](Meige syndrome) 由法国Heury Meige(1910)首先描述，又称特发性[[眼睑痉挛]]-—口下颌[[肌张力障碍综合征]]，以双眼睑[[痉挛]]和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人，平均发病年龄为50岁，男女比例为1：2～3，30岁以前发病者少见。

4.[[手足徐动症]](athetosis) 又称指划运动、[[易变性痉挛]](Mobile spasm)，它是一个综合征，为多种[[神经系统疾患]]的一种表现，是一种由[[不自主运动]]和[[异常姿势]]复合在一起的一种异常运动，临床以肌强直和手足发生缓慢不规则的徐动为特征表现。根据其受累部位可分为偏侧性和双侧性。

肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性.

全身性肌张力障碍([[变形性肌张力障碍]],旧称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征,其特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往往很怪异的姿势.[[症状]]通常开始出现在儿童时代,表现为行走时足部内翻并固定于[[跖屈]]位.全身性肌张力障碍往往具有遗传性.主要的遗传型式是[[常染色体]]显性遗传伴部分[[外显率]],在先验病人的家系中有些看来"未得病"的成员往往是本病顿挫型的病例.在若干家族中,致病[[基因]]看来是定位于[[染色体]]9q.本病的[[病理]]解剖基础不明.本病最为严重的形式表现出毫不容情的稳步进展加重的病程.症状十分严重的病例可能经常处于全身扭转形成的奇特的固定的姿势中.精神与思维功能通常保持正常.

局灶性肌张力障碍只影响单一的身体部位.少见地,肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成[[节段性肌张力障碍]],更为罕见地,可进而扩展为全身性肌张力障碍.具有一定特征的还有若干肌张力障碍综合征.
==肢体或躯干姿势异常的治疗和预防方法==
治疗效果往往不够满意.对全身性[[肌张力障碍]],最常用的药物为大剂量[[抗胆碱能药]]物([[安坦]]6~30mg/d口服;[[苯甲托品]]3~15mg/d口服)和/或[[多巴胺]]耗竭剂[[利血平]]0.1~0.6mg/d口服.[[左旋多巴]]与[[卡马西平]]对少数病例有效.

对局灶性或[[节段性肌张力障碍]],或对全身性肌张力障碍中[[症状]]特别严重的局部部位,应用精制[[肉毒毒素]]A作[[局部注射]]是首选治疗措施.[[毒素]]注射进入受累及的[[肌肉]]后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本[[神经]]机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑[[痉挛]]与[[强直]]性[[发音障碍]]特别有效.剂量须高度个体化.每隔3~6个月须重复注射治疗.应当由有经验的医生来执行注射治疗.
==参看==
*[[运动障碍疾病]]
*[[先天性静脉畸形肢体肥大综合征]]
*[[小儿发作性舞蹈手足徐动症]]
*[[小儿脑性瘫痪]]
*[[小儿变形性肌张力障碍]]
*[[痉挛性斜颈]]
*[[手足徐动症]]
*[[扭转痉挛]]
*[[眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍]]
*[[肌张力障碍综合征]]
*[[多巴反应性肌张力障碍]]
*[[全身症状]]
<seo title="肢体或躯干姿势异常,肢体或躯干姿势异常的治疗_肢体或躯干姿势异常的原因,肢体或躯干姿势异常怎么办_症状百科" metak="肢体或躯干姿势异常,肢体或躯干姿势异常治疗,肢体或躯干姿势异常原因,肢体或躯干姿势异常症状" metad="A+医学百科肢体或躯干姿势异常症状条目页面。介绍肢体或躯干姿势异常是怎么回事，肢体或躯干姿势异常的原因，肢体或躯干姿势异常怎么办，如何治疗等。肌张力障碍(dystonia)是一种不随意运动。是一..." />
[[分类:全身症状]]