成人斯蒂爾病

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[[斯蒂尔病]]是一种[[血清]]阴性的多关节炎，为幼年[[类风湿关节炎]]的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则[[发热]]，伴有肝、脾、[[淋巴结肿大]]，[[贫血]]，[[白细胞增多]]，多发性大、中、小[[关节炎]]，[[肌肉]]病变等。本病在[[临床表现]]和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其[[全身症状]]较突出，[[类风湿因子]]多为阴性，且与HLA-B27相关。 ==成人斯蒂尔病的病因== (一)发病原因 本病的病因尚不清楚，一般认为与[[感染]]、[[遗传]]和[[免疫]]异常有关。 1.感染 多数患者发病前有[[上呼吸道感染]]病史，发病时有[[咽炎]]、[[牙龈炎]]，化验检查[[血清]]抗O升高，部分患者咽试子培养有[[链球菌]]生长，将其制备成自身[[疫苗注射]]后病情缓解，提示[[成人斯蒂尔病]]与[[链球菌感染]]有关。另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌[[抗体]]、抗风疹[[病毒抗体]]及[[抗腮腺炎]]病毒抗体，还有部分患者血清存在[[葡萄球菌]]A[[免疫复合物]]，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出[[细菌]]和[[病毒]]，故尚不能确定感染在发病中的作用。 2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类[[白细胞抗原]]中Ⅰ[[类抗原]]和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性[[位点]]与[[临床表现]]、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持[[临床诊断]]无特殊意义。 3.免疫异常 有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在[[细胞]]和[[体液免疫]]异常。①患者[[血液]]中[[肿瘤坏死因子]]、[[白细胞介素]]-1、[[白细胞介素-2]]、白细胞介素-2[[受体]]及白细胞介素-6水平升高。②T[[辅助细胞]]减少，T[[抑制细胞]]增高及[[T淋巴细胞]]总数减少。[[疾病]]活动时，[[T细胞受体]]-γδ[[表型]]阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高，并与[[血清铁]]蛋白和C-[[反应蛋白]]密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的[[T细胞]][[亚群]]，具有分泌多种[[细胞因子]]的功能和[[细胞毒]]活性。③疾病活动时部分患者存在一些[[自身抗体]]，如抗[[组蛋白]]抗体和[[抗心磷脂抗体]]等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。④[[血清总补体]]、C3和C4可减低。⑤[[循环免疫复合物]]升高。在疾病活动时，血清中[[免疫球蛋白]]升高，并出现[[高球蛋白血症]]。[[妊娠]]和使用[[雌激素]]可能具有诱导本病发生的作用。 以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来[[抗原]]如病毒或[[细菌感染]]的过度[[免疫反应]]，造成机体细胞和体液免疫[[调节异常]]，从而出现[[发热]][[皮疹]]、[[关节痛]]和外周[[血细胞]]升高等一系列[[炎症]]性临床表现。 (二)发病机制 本病发[[病机]]制还不清楚。本病无特异性[[病理]]改变。[[滑膜]]表现为非特异性[[滑膜炎]]，滑膜细胞轻度到中度[[增生]]，[[血管]][[充血]]，[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]伴[[滤泡]]形成，滑膜内层细胞[[IgG]]、[[IgM]]和[[类风湿因子]][[染色]]阳性。[[淋巴结]]为非特异性炎症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样[[免疫原性]]增生，有时有淋巴结[[坏死]]。[[皮肤]]表现为皮肤[[胶原纤维]][[水肿]]，血管周围有炎细胞浸润。[[肌肉]]示肌肉水肿及非特异性炎症。[[肝脏]]示[[肝细胞]][[变性]]，坏死，汇管区和门脉区炎细胞浸润。[[心脏]]表现为[[间质性心肌炎]]、纤维素[[渗出]]性[[心包炎]]和[[心瓣]]膜的炎性病变。[[肾脏]]活检示[[肾小球]]基底膜增厚，[[肾小管]][[萎缩]]和间质炎细胞浸润。 ==成人斯蒂尔病的症状== 本病[[临床表现]]复杂多样，常有多系统受累，表现为[[发热]]、[[皮疹]]、[[关节痛]]，其次为[[咽痛]]、[[淋巴结肿大]]、肝、[[脾大]]及[[浆膜]]炎等。本病表现及发生频率(表1，2)。 1.发热 发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者。通常是突然[[高热]]，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为主，[[体温]]多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持续3～4h后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常。也有患者开始为中[[低热]]，在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则，全天任何时候都可出现高热。热型以[[弛张热]]多见，其他有不规则热和[[稽留热]]等。约半数患者发热前出现[[畏寒]]，但[[寒战]]少见。热程可持续数天至数年，反复发作。发热时皮疹、咽痛、[[肌肉]]和[[关节疼痛]][[症状]]加重，热退后皮疹可隐退，上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热，但一般情况良好，无明显[[中毒症状]]。 2.皮疹 皮疹是本病的另一主要表现，85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹，其表现为弥漫性充血性红色[[斑丘疹]]，有时有轻度[[瘙痒]]感，一般分布于[[颈部]]、躯干和四肢伸侧，也可出现于[[手掌]]和足跖，皮疹形态多变，有的患者还可呈[[荨麻疹]]、[[结节性红斑]]或[[出血点]](图1)。皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退后而消失，即昼隐夜现之特点。呈一过性，皮疹消退后不留痕迹，但少数可遗有大片[[色素沉着]]。部分患者在搔抓、摩擦等机械刺激后皮疹可加重或表现明显，称为Koebner征。皮疹活检为[[皮肤]][[胶原纤维]][[肿胀]]和[[毛细血管]]周围炎[[细胞]][[浸润]]，极个别为非特异性[[脂膜炎]]。 3.[[关节]]和肌肉症状 关节痛和[[关节炎]]为本病的主要临床表现之一，但可以很轻，以致容易被忽略。一般起病较为隐匿，多为关节及关节周围软组织[[疼痛]]、肿胀和[[压痛]]。任何关节均可受累，最常侵犯的关节是[[膝关节]]，约占85%;其次是[[腕关节]]，约占74%。另外，有半数患者出现肘、踝、髋、肩、近端[[指间关节]]和[[跖趾关节]]受累，约1/3的患者有[[掌指关节]]受累，约1/5的患者影响远端指间关节。最初仅影响少数几个关节，随后可发展为多个关节。受累关节的外观和分布与[[类风湿关节炎]]相似，但本病的[[滑膜炎]]多轻微且短暂。[[关节液]]是炎性的，[[中性粒细胞]]升高，一般在2.0×109/L～75×109/L之间。关节症状和[[体征]]往往随体温下降而缓解。部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。一般而言，关节周围[[骨质]]侵蚀和[[半脱位]]现象少见，大多数患者热退后不遗留[[关节畸形]]。少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害，腕掌和腕关节受累可在多年以后出现[[强直]]。少数[[颈椎]]、颞颌关节和跖趾关节受累者也可发生[[关节强直]]。多数患者发热时出现不同程度的[[肌肉酸痛]]，少数患者出现[[肌无力]]及肌酶轻度升高。 4.咽痛 见于50%的患者，常在[[疾病]]的早期出现，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见[[咽部充血]]，咽后壁[[淋巴滤泡]][[增生]]，[[扁桃体]]肿大。[[咽拭子]]培养阴性，[[抗生素]]治疗对这种咽痛无效。 5.淋巴结肿大 本病早期往往有全身[[浅表淋巴结肿大]]，尤以[[腋下]]及[[腹股沟]]处显著，呈对称性分布，质软，有轻压痛，无粘连及大小不一。部分患者出现[[肺门]]及[[肠系膜淋巴结]]肿大，可造成[[腹部]]非固定性疼痛。肠系膜淋巴结[[坏死]]，可造成剧烈[[腹痛]]。体温正常后肿大的[[淋巴结]]缩小或消失。 6.[[肝脾肿大]] 约半数患者[[肝脏肿大]]，一般为轻、中度肿大，质软。约3/4的患者有[[肝功能异常]]，[[丙氨酸氨基转移酶]]升高。部分患者有[[黄疸]]，但[[碱性磷酸酶]]、γ-[[谷氨酰转肽酶]]、肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后，[[肝脏]]可恢复正常。少数患者出现酶胆分离现象，[[亚急性]]重型[[肝炎]]。[[急性肝功能衰竭]]，以致死亡。[[脾脏]]轻至中度肿大，质软，边缘光滑，疾病缓解后可恢复正常。 7.[[心脏]]损害 本病的心脏损害表现[[心包]]病变多见，其次为[[心肌炎]]，[[心内膜炎]]少见。临床表现为[[心悸]]、[[胸闷]]、[[心律失常]]和[[充血性心力衰竭]]等。[[心包炎]]一般起病隐匿，仔细[[听诊]]可闻及心包[[摩擦音]]，[[超声心动图]]可见[[积液]]，罕见[[心包填塞]]。部分患者出现[[心包缩窄]]。[[心肌病]]变一般不影响[[心脏功能]]。 8.肺和[[胸膜]]病变 可出现[[咳嗽]]、[[咳痰]]、胸闷和[[呼吸困难]]等症状。肺部损害表现为浸润性[[炎症]]、[[肺不张]]、[[肺出血]]、[[间质性肺炎]]及[[淀粉]]样变，或出现[[成人呼吸窘迫综合征]]。胸膜病变为纤维素性[[胸膜炎]]、[[胸腔积液]]和[[胸膜肥厚]]等。[[痰培养]]及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用[[激素]]及[[免疫抑制剂]]，可出现肺部[[细菌感染]]或[[结核]][[感染]]等。 9.腹痛 约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、[[恶心]]、[[呕吐]]和[[腹泻]]等。腹痛往往由[[肠系膜淋巴结炎]]、[[机械性肠梗阻]]或[[腹膜炎]]所致，少数患者因剧烈腹痛被误为[[外科]][[急腹症]]而行[[剖腹探查术]]。 10.[[神经系统病变]] 本病神经系统病变少见，可累及中枢和[[周围神经系统]]，出现[[脑膜刺激征]]及[[脑病]]，包括[[头痛]]、呕吐、[[癫痫]]、[[脑膜脑炎]]、[[颅内高压]]等。[[脑脊液]]检查多数正常，偶有[[蛋白含量]]轻度升高，脑脊液培养阴性。 11.其他表现 [[肾脏损害]]较少见，一般为轻度[[蛋白尿]]，以发热时明显。少数出现[[急性肾小球肾炎]]、[[肾病综合征]]、[[间质性肾炎]]及[[肾功能衰竭]]等。其他损害包括[[乏力]]、[[脱发]]、[[口腔溃疡]]、[[虹膜睫状体炎]]、[[视网膜炎]]、[[角膜炎]]，[[结膜炎]]、全[[眼炎]]、[[停经]]和[[弥漫性血管内凝血]]等。少数患者病情反复发作多年后发生淀粉样变。另外，本病患者可对多种药物和[[食物过敏]]，出现形态不一的[[药疹]]，常造成误诊。 本病诊断比较困难，需除外[[感染性疾病]]、[[风湿]]性疾病、[[肿瘤]]性疾病、医源性疾病和[[过敏性疾病]]之后才能确诊。本病目前尚无统一的诊断标准，比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和[[白细胞]]及中性粒细胞升高(经常伴有表1中的其他表现)时应高度怀疑[[成人斯蒂尔病]]。多次血培养或[[骨髓]]培养阴性及[[血清铁]]蛋白的异常升高可作为支持本病诊断的重要依据。严格掌握发热、皮疹、关节炎或痛这三项主要表现是防止误诊的关键。现将临床常用的成人斯蒂尔病的几种诊断标准列举如下。 1.美国风湿病学会(ACR)关于成人斯蒂尔病的诊断标准 (1)主要条件： ①持续性或间断性发热。 ②易消失的橙红色皮疹或斑丘疹。 ③关节炎。 ④白细胞或中性粒细胞增加。 (2)次要条件：咽痛、肝功能异常、淋巴结肿大、脾大，其他器官受累。 具有4项主要标准可确诊。具有发热、皮疹中一项主要标准，加上1项以上次要标准可怀疑本病。 2.日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准 (1)主要条件： ①发热≥39℃，并持续l周以上。 ②关节痛持续2周以上。 ③典型皮疹。 ④白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥80%。 (2)次要条件： ①咽痛。 ②淋巴结和(或)脾大。 ③肝功能异常。 ④[[类风湿因子]]和[[抗核抗体]]阴性。 (3)排除： ①感染性疾病(尤其是[[败血症]]和[[传染性单核细胞增多症]])。 ②[[恶性肿瘤]](尤其是[[恶性淋巴瘤]]、[[白血病]])。 ③[[风湿病]](尤其是[[多发性动脉炎]]，有关节外征象的[[风湿性血管炎]])。 具有以上主要条件5项或次要条件5项以上标准，其中至少应有2项主要条件，并排除上述所列疾病，即可确诊。 3.Calabro标准 (1)无其他原因的高峰热(39℃或更高)，每天1～2个高峰。 (2)关节炎或关节痛或[[肌痛]]。 (3)抗核抗体和类风湿因子阴性。 (4)至少具有以下2项：[[类风湿]]皮疹，全身性[[淋巴结病]]，肝大，脾大，一种心肺表现(胸膜炎、心包炎、心肌炎)和中性[[粒细胞]]增加。 (5)排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛具有以上全部5条可确诊。 有学者认为日本诊断标准和Calabro标准特异性强，可用于确诊及鉴别诊断以指导。临床工作，而美国风湿病学会的标准简单，易记，且应用较广，可作为初步诊断用。 AOSD可能会出现实验室和[[影像学]]异常，并有助于AOSD诊断，但没有此病的特异性检查。当诊断AOSD时，可采取下列实验：[[血常规]]、[[肝功能]]检查、[[ESR]]、血清铁、[[ANA]]、[[RF]]和受累关节的放射检查。 血常规通常会显示以中性粒细胞为主的[[白细胞增多]]，正细胞[[正色]]素性[[贫血]]，[[血小板增多]]。ESR通常会升高，和炎症情况一致。肝功能试验可查到[[氨基转移酶]]、碱性磷酸酶和[[LDH]]升高。血清铁水平会显著升高。血清铁的升高与此病活动性一致，因此可作为治疗反应的标志。ANA和RF通常是阴性的，但在某些病人体内，也可以低[[滴度]]形式出现。 AOSD的[[放射学]]症状通常是不常见的。当出现时，同AOSD诊断相一致的症状包括非侵袭性CMC和腕内(不涉及MCP关节)[[腕骨间]]空隙狭窄，有时可导致[[腕关节僵硬]]。 ==成人斯蒂尔病的诊断== ===成人斯蒂尔病的检查化验=== 本病突出表现是90%以上的患者外周血[[白细胞]]总数增高，一般在10×109/L～20×109/L之间，也有报告高达50×109/L，呈[[类白血病反应]]。白细胞升高以[[中性粒细胞增高]]为主，分类一般在0.9以上，[[中性粒细胞]]核左移而[[嗜酸性细胞]]不消失。在无[[胃肠道]][[失血]]的情况下出现持续性和进行性[[贫血]]，多为正[[细胞]][[正色]]素性贫血，也可为[[小细胞]][[低血色素性贫血]]或大细胞正色素性贫血，个别患者表现为[[溶血性贫血]]。贫血常和[[疾病]]活动有关。半数以上的患者[[血小板计数]]高达300×109/L以上，疾病稳定后恢复正常。 [[血沉]]明显增快，多在100mm/h以上。C-[[反应蛋白]]轻或中度升高。少数患者出现低[[滴度]][[抗核抗体]]，[[类风湿因子]]的阳性往往提示患者可能发展为[[类风湿关节炎]]。[[免疫球蛋白]]和γ[[球蛋白]]可以升高，[[血清]][[丙氨酸氨基转移酶]]、[[直接胆红素]]和间接[[胆红素]]均可升高，[[白蛋白]]降低，球蛋白升高，甚至[[血氨]]升高。在合并[[肌炎]]时肌酸磷酸肌酶和[[乳酸脱氢酶]]等升高。 除非伴发[[继发感染]]，血培养及其他细菌学检查均为阴性。[[结核菌素纯蛋白衍生物]]试验阴性。其他[[微生物学]]培养亦阴性。 [[骨髓]]象常为[[感染性]]特点，粒系统[[增生]]活跃，核左移，[[胞质]]内有[[中毒颗粒]]及空泡[[变性]]。骨髓[[细菌培养]]阴性。 值得提出的是[[血清铁]]蛋白在疾病活动期明显升高，可超过正常水平10倍以上。并与疾病活动相平行，可作为本病诊断的支持点，并可作为观察疾病活动和监测治疗效果的指标。 [[X线]]表现：本病的X线表现是非特异性的。早期可见[[软组织肿胀]]和[[关节]]附近[[骨质疏松]]，反复或持续存在的[[关节炎]]则可见[[关节软骨]]破坏及骨[[糜烂]]，在受累的关节附近[[骨膜]]下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、[[关节强直]]及关节[[半脱位]]。常累及[[腕关节]]、[[膝关节]]和[[踝关节]]。少数患者有[[颈椎]]受累的报告。比较特征性的[[放射学]]改变是腕掌和腕间关节非糜烂性狭窄，可导致骨性强直。与类风湿关节炎比较，其发生率分别高出6倍及11倍。各种实验室及[[影像学]]检查未发现[[感染]]或[[肿瘤]]性病变。 ===成人斯蒂尔病的鉴别诊断=== 由于本病主要是[[临床诊断]]，无特异性诊断指标，在诊断时必须排除其他伴有[[发热]]、[[皮疹]]和[[关节炎]]的[[疾病]]，详见表3。 以下就最易混淆的疾病分述之： 1.[[败血症]] 本病多呈[[弛张热]]，[[体温]]高峰时多在39℃以上，发热前有明显[[寒战]]等中毒症状，皮疹中常有[[出血点]]，体温消退后仍有倦乏、体重下降等消耗表现，经仔细检查可发现原发[[感染]]病灶，血培养或[[骨髓]]培养阳性，[[抗生素]]治疗有效。以上可作鉴别。 2.[[淋巴瘤]] 本病可出现发热，[[贫血]]，无痛性[[淋巴结肿大]]，[[肝脾肿大]]及[[皮肤改变]]，易与[[成人斯蒂尔病]]相混淆。其特点是进行性淋巴结肿大，质韧，部分粘连，热程可呈[[持续性发热]]或[[周期性]]，热型不定;皮肤改变常为[[浸润]]性斑块、[[结节]]等;骨髓穿刺及多部位[[淋巴结]]或[[皮肤]]活检可证实诊断。 3.[[系统性红斑狼疮]] 本病以多系统损害为主要表现，女性多见，常有发热、皮疹、关节炎、[[肌痛]]、肝脾肿大及淋巴结肿大、[[心包炎]]、[[蛋白尿]]等，[[血液]]中[[白细胞减少]]，存在多种[[自身抗体]]，如[[抗核抗体]]、抗双链[[DNA]][[抗体]]、抗Sm抗体、[[抗核]]糖体抗体等。[[总补体]]、C3、C4下降，[[循环免疫复合物]]、多种[[球蛋白]]升高等。淋巴结活检多为非特异性[[炎症]]，必要时多次重复自身抗体检查、注意[[内脏]]损害，以协助诊断。在排除其他疾病后，试用[[糖皮质激素]]治疗有效，也能帮助诊断。 ==成人斯蒂尔病的并发症== [[肺不张]]、[[肺出血]]、[[间质性肺炎]]及[[淀粉]]样变，或出现[[成人呼吸窘迫综合征]]。还有个别患者合并[[消化性溃疡]]、[[阑尾炎]]或[[胰腺炎]]等。 ==成人斯蒂尔病的预防和治疗方法== 1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜[[疾病]]的信心，坚持治疗。 ===成人斯蒂尔病的中医治疗=== [[中医]][[疗法]] 治法：[[养阴清热]]，中和气血。 方药：[[南北沙参]]30g、[[石斛]]15g、二地15g、[[二冬]]15g、[[天仙藤]]15g、[[首乌藤]]15g、[[鸡血藤]]15g、[[钩藤]]10g、[[丹参]]15g、[[赤白芍]]15g、[[当归]]15g、坤草10g。 分析：方中南北沙参、石斛、二地、二冬[[滋阴降火]];天仙藤、首乌藤、鸡血藤、勾藤调和[[阴阳]]，[[养血]]通络;丹参、赤白芍、当归、坤草中和气血。[[高烧]]者加[[羚羊]]粉或[[犀角]]粉、生[[玳瑁]]、[[白茅根]]等;[[关节疼痛]]显著者加[[秦艽]]、[[老鹳草]]、[[伸筋草]]等。 局部治疗：①[[清凉膏]]外用;②[[黄连软膏]]外用;③[[止痒]]粉：[[滑石]]30g、[[寒水石]]9g、[[松花粉]]10g、[[冰片]]1.5g，混匀撒布。 ===成人斯蒂尔病的西医治疗=== (一)治疗 由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物剂量不同，[[疾病]]引起[[并发症]]不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、[[糖皮质激素]]、[[细胞毒]]药物、慢作用药物及[[生物]]制剂治疗。 1.非甾体类抗炎药 非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制[[发热]]，减轻[[全身症状]]和[[关节炎]]症。但不能完全控制多数患者的[[高热]]和[[皮疹]]，且应用剂量较大，常引起严重的[[副作用]]，包括[[胃肠道出血]]、[[溃疡]]和[[肝脏]]损害等，还有[[弥漫性血管内凝血]]的报道，故不是治疗本病的有效药物。可用[[吲哚美辛]]50mg，3次/d，[[双氯芬酸钠]]50mg，3次/d等。国外推崇应用肠溶[[阿司匹林]]100mg/(kg.d)，分～4次口服，剂量较大，容易引起[[胃肠道]]损害及弥漫性血管内凝血等，国内较少使用。但作为临时退热药物，吲哚美辛、[[阿西美辛]]、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。 2.糖皮质激素 糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、[[肝功能异常]]、大量[[心包积液]]、[[心肌炎]]、[[肺炎]]、[[血管内凝血]]或其他脏器损害等。对于多数患者来说，[[泼尼松]]([[强的松]])一般开始剂量为0.5～1.0mg/(kg.d)，有些患者剂量需要1～2mg/(kg.d)方能有效，足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和[[关节痛]]等[[症状]]，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量，每1～2周减药2.5～5mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持较长一段时间。一般认为早期应足量，必要时治疗初期可以应用[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])或[[氢化可的松]]等[[静脉]]冲击治疗急重症患者，待病情平稳后再换成口服制剂，维持较长时间。减量过早过快易出现病情反复。对需要长期大剂量应用[[皮质]]激素才能控制全身症状及关节炎症者，可加用慢作用药物或[[免疫抑制剂]]。 3.免疫抑制剂及慢作用药物 为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]、[[雷公藤总甙]]等，如环磷酰胺50mg，1～3次/d或硫唑嘌呤50mg，1～3次/d，雷公藤总甙10～20mg，3次/d等，应用8～10周，注意药物副作用;推荐应用环磷酰胺或雷公藤总甙，疗效较好，而副作用较小。最近开始应用每周小剂量[[甲氨蝶呤]]治疗[[成人斯蒂尔病]]的慢性关节炎和慢性全身性病变，取得良好疗效。尽管甲氨蝶呤可能存在潜在的肝[[毒性]]和[[血液]]系统毒性等，但只要在一定剂量范围内并注意观察和检查，本药应用是安全的。应用[[激素]]加免疫抑制剂治疗时，[[感染]]机会明显增加需引起重视，以慢性关节炎为特点的本病患者宜尽早应用甲氨蝶呤、[[氯喹]]、[[青霉胺]]或[[柳氮磺吡啶]]等改善病情药物。另外，氯喹可用于治疗轻微的全身性病变，如[[乏力]]、发热、皮疹等。 4.其他方法 对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量[[免疫球蛋白]][[静脉注射]]或[[环孢霉素A]]治疗。用免疫球蛋白200～400mg/(kg.d)，静脉注射，连续3～5天，必要时4周后重复一次。也可联合[[中医]][[中药]]治疗。 总之，对成人斯蒂尔病的治疗，需注意临床效果和药物副作用之间的矛盾，既要控制病情，又不至引起严重的药物副作用，求得最佳疗效。 (二)预后 AOSD的病程是多变的，有大约1/3的病人从发病到完全恢复的时间为1年，1/3的病人的病情反复发作，剩余1/3的病人的病情为慢性活动性，经常伴有破坏性关节炎。 多数患者的预后良好，1/5的患者在1年内可获缓解，1/3的患者反复1～2次后病情完全缓解，其余的患者表现为[[慢性病]]程，主要是慢性关节炎。少数患者发展至严重的[[关节]]破坏，并可导致[[关节强直]]，甚至需行关节置换术。还有少数患者在激素治疗过程中死于[[败血症]]、[[结核病]]、[[腹膜炎]]、[[急性肝功能衰竭]]、[[淀粉样变性]]及弥漫性血管内凝血，或者在治疗期间不明原因地突然死亡。 ==成人斯蒂尔病吃什么好？== 饮食要注意： ⑴合理膳食。要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、[[中热]]能、低糖、低盐，少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳，且易[[消化]]。膳食中糖类、[[蛋白]]和脂肪的比例以3：2：1为合适。多用[[植物油]]，如色拉油、[[玉米油]]、[[橄榄油]]、葵花籽油、[[豆油]]、菜子油等。植、动物油比例2：1为宜。饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。水果应根据个人饮食习惯和病情决定。 ⑵以素食为主，饭后宜食用水果100克左右。[[蔬菜]]选用绿叶菜、西红柿、[[萝卜]]、[[芹菜]]、[[韭菜]]、[[香菜]]、[[木瓜]]、[[黄瓜]]、豆芽、土豆、[[紫菜]]、[[海带]]、黑木耳、洋葱等。动物肉类选用[[蛇肉]]、[[狗肉]]、[[羊肉]]、[[牛肉]]、鱼肉等。适量多食动物血、蛋、鱼、虾等。 ⑶膳食营养要全面，不要[[忌口]]和偏食，一些食物应限量，但不是忌食，如牛奶、羊奶、奶糖、干酪、巧克力、花生、小米等，少食肥肉、高动作脂肪和[[高胆固醇]]食物，少食用甜食，少饮酒和[[咖啡]]、茶等饮料。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="成人斯蒂尔病,成人斯蒂尔病症状_什么是成人斯蒂尔病_成人斯蒂尔病的治疗方法_成人斯蒂尔病怎么办_A+医学百科" metak="成人斯蒂尔病,成人斯蒂尔病治疗方法,成人斯蒂尔病的原因,成人斯蒂尔病吃什么好,成人斯蒂尔病症状,成人斯蒂尔病诊断" metad="A+医学百科成人斯蒂尔病条目介绍什么是成人斯蒂尔病，成人斯蒂尔病有什么症状，成人斯蒂尔病吃什么好，如何治疗成人斯蒂尔病等。斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔..." /> [[分类:风湿科疾病]]

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