微血管病性溶血性貧血

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[[微血管病性溶血性贫血]]是微小[[血管病]]变引起[[红细胞]]破碎而发生的[[溶血性贫血]][[综合征]]。 ==微血管病性溶血性贫血的病因== 发病机制 微小[[血管损伤]]是发生本症的关键机制。受损微小[[血管]]因[[纤维蛋白]]沉积、[[血栓形成]]或其他因素而使管径狭窄，[[红细胞]]流经时在血循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎、割裂，遂发生血管内[[溶血]]。有的受损红细胞为[[脾脏]]、[[肝脏]]等组织器官内的[[单核巨噬细胞]]吞噬，发生血管外溶血。这一发病机制是上述多种[[疾病]]发生[[微血管病性溶血性贫血]]的共同点。这些疾病在损伤[[微血管]]、导致纤维蛋白沉积和血栓形成的具体过程上有所不同。 激活[[凝血]]系统在本症的发生上往往有重要作用。实验表明，给动物注射[[内毒素]]或[[凝血酶]]可以引起微血管病性溶血，如果事先给动物[[肝素]]，则可避免，而抑制纤维蛋白溶解的药物可加重之。血管完全为致密的[[血栓]]阻塞时，因红细胞不能通过，也不会发生溶血。疏松的纤维蛋白网有一定的缝隙，红细胞依靠血循环压力和变形性能进入纤维蛋白网，并被阻挂在纤细的纤维蛋白丝上，如果血循环压力较大，压迫红细胞通过纤维蛋白丝时则可被割裂。因此，压力也是造成红细胞破坏的一个条件。 还有一些疾病，有弥散的或局部的微血管病，但看不到类似[[弥散性血管内凝血]]的凝血异常，可见于[[海绵状血管瘤]]、[[肾移植]]排斥反应、[[恶性高血压]]、[[子痫]]、某些[[血管炎]](如[[立克次体感染]]、[[结节性动脉周围炎]]、Wegener[[肉芽肿]])和某些广泛转移癌，溶血程度可轻可重。 ==微血管病性溶血性贫血的症状== [[溶血]]多急性发生，出现较严重的[[血红蛋白尿]]和[[贫血]]。除此之外，还有原发病的表现。 依据上述表现和化验检查结果，即可诊断。 1.国内诊断标准 (1)[[临床表现]]：①伴有不同程度的[[皮肤]]、[[黏膜]][[出血]];②溶血多可突然加重而出现[[发热]]、[[黄疸]]和贫血。 (2)[[实验室检查]]：①外周[[血涂片]]出现较多碎裂[[红细胞]](3%以上)，可呈盔形、三角形、锯齿形等;②[[血浆]]游离血红蛋白常可超过50mg/L;③[[血小板计数]]明显减少;④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红[[细胞]]，[[骨髓]][[红细胞系]]统[[增生]]明显活跃;⑤[[网织红细胞]]常增多;⑥间接[[胆红素]]增高;⑦[[结合珠蛋白]]降低;⑧血红蛋白尿;⑨[[慢性病]]例可有[[含铁血黄素]]尿。 据临床表现2项再加实验室检查中第1项和其他各项中任何2项即可诊断。 2.国外诊断标准 (1)破裂红细胞在3%～5%以上。 (2)临床资料符合如下几项：①贫血、黄疸、血红蛋白尿;②网织红细胞增多;③[[红细胞寿命缩短]];④高[[血红蛋白血]]症;⑤含铁血黄素尿。 凡符合第(1)条再加第(2)条中任何2项即可诊断。 ==微血管病性溶血性贫血的诊断== ===微血管病性溶血性贫血的检查化验=== 1.外周血 [[涂片]]中找到[[畸形]]的破碎[[红细胞]]是本病的典型所见。这些破碎的红细胞形如盔形、棘形、三角形，还可以见到较小的红细胞和[[球形细胞]]。[[溶血]]严重者外周血中可出现有核红细胞。[[网织红细胞]]增多。[[白细胞计数]]常有轻、中度升高，但形态正常。可有[[血小板减少]][[和凝]]血指标的异常。 2.[[骨髓]]象 [[红细胞系]][[增生]]活跃，[[巨核细胞]]系也可增多。 3.[[血清]]中游离[[血红蛋白]]增多，[[结合珠蛋白]]降低。 4.[[胆红素]]增高 以间接胆红素增高为主。 5.尿潜血 阳性或有肉眼可见的[[血红蛋白尿]]。慢性者可有[[含铁血黄素]]尿。 ===微血管病性溶血性贫血的鉴别诊断=== 关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的[[疾病]]之间的鉴别，这也是正确、及时治疗本症的前提。 ==微血管病性溶血性贫血的预防和治疗方法== 积极治疗原发病，防止病情发展。 ===微血管病性溶血性贫血的西医治疗=== (一)治疗 发作时，可按照急性溶血处理。必要时可[[输血]]，但应严格掌握输血指征，输新鲜血。本症治疗的关键在于原发病的处理。 (二)预后 原发病控制后，[[症状]]可缓解。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="微血管病性溶血性贫血,微血管病性溶血性贫血症状_什么是微血管病性溶血性贫血_微血管病性溶血性贫血的治疗方法_微血管病性溶血性贫血怎么办_A+医学百科" metak="微血管病性溶血性贫血,微血管病性溶血性贫血治疗方法,微血管病性溶血性贫血的原因,微血管病性溶血性贫血吃什么好,微血管病性溶血性贫血症状,微血管病性溶血性贫血诊断" metad="A+医学百科微血管病性溶血性贫血条目介绍什么是微血管病性溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血有什么症状，微血管病性溶血性贫血吃什么好，如何治疗微血管病性溶血性贫血等。微血管病性溶血性贫血是微小血管病..." /> [[分类:血液内科疾病]]

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