小兒溶血性貧血

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[[溶血性贫血]](haemolytic anaemias)是由多种病因引起[[红细胞]]破坏加速，而[[骨髓]]造血功能[[代偿]]不足时发生的一类[[贫血]]。[[正常红细胞]]的寿命为110～120天。正常情况下，每天约有1%的[[衰老]]红细胞在[[脾脏]]中被吞噬和破坏，由新生的红细胞补充代替之，从而维持红细胞数量的恒定，以发挥正常的[[生理]]功能。 正常小儿骨髓造血潜能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如轻度[[溶血]]时，外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿，此时，临床上虽有溶血存在但并不发生贫血，这种状态称为代偿性[[溶血性]][[疾病]]。如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力，则发生溶血性贫血。 ==小儿溶血性贫血的病因== (一)发病原因 1.根据[[溶血]]发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同，可将[[溶血性贫血]]分为[[红细胞]]内和红[[细胞]]外两大类。 (1)红细胞内因素 (一)[[红细胞膜]]的缺陷　红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架[[蛋白]]，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的[[疾病]]，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症，遗传性[[畸形]]细胞增多症，遗传性[[棘细胞]][[增生]]症，[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]，其红细胞膜对[[补体]]异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。 (二)[[血红蛋白]]结构或生成缺陷　血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。见于[[珠蛋白生成障碍性贫血]]，[[镰状细胞贫血]]，[[血红蛋白H病]]，[[不稳定血红蛋白病]]，其他同型[[合子]][[血红蛋白病]](CC，DI，EE)，双[[杂合子]]紊乱(HbSC，[[镰状细胞]]珠蛋白生成障碍性贫血)。 (三)红细胞酶的缺陷　为维持血红蛋白和膜的[[巯基]](硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的[[ATP]]以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血 ①红细胞无氧[[糖酵解]]中酶的缺乏：[[丙酮]]酸激酶缺乏，[[磷酸葡萄糖异构酶]]缺乏，[[磷酸果糖激酶]]缺乏，[[丙糖磷酸]][[异构酶]]缺乏，[[己糖激酶]]缺乏，[[磷酸甘油酸]]盐[[激酶]]缺乏，[[醛缩酶]]缺乏，[[二磷酸甘油酸盐]][[变位酶]]缺乏等。 ②红细胞[[磷酸已糖]]旁路中酶的缺乏：[[嘧啶]]5’-[[核苷酸酶]]缺乏，[[腺苷]]脱氨酶过多，[[腺苷三磷酸酶]]缺乏，[[腺苷酸激酶]]缺乏。 ③[[戊糖]][[磷酸盐]]通路及谷胱苷肽[[代谢]]有关的酶缺乏：[[葡萄糖]]-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏，[[谷氨酰半胱氨酸合成酶]]缺乏，谷胱苷肽[[合成酶]]缺乏，谷胱苷肽[[还原酶]]缺乏。 (2)红细胞[[外因]]素： (一)[[免疫性溶血]]性[[贫血]]：A.[[同种免疫]]性溶血性贫血：包括[[新生儿溶血症]]、[[血型]]不合溶血性贫血等。 B.[[自身免疫性溶血性贫血]]：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与[[免疫]]现象有关的贫血([[移植物排斥]]，[[免疫复合物]]等)。 (二)非免疫性溶血性贫血：包括继发于[[感染]]、[[微血管]]病及化学物理因素所致的溶血性贫血。 ①[[化学]]、[[物理]]、[[生物因素]] ：化学毒物及药物如氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等;大面积[[烧伤感染]];[[生物]][[毒素]]：[[尿毒症]]、[[溶血性]][[蛇毒]]、[[毒蕈中毒]]等。 ②[[创伤]]性及[[微血管性溶血性贫血]]：[[人工瓣膜]]及其他[[心脏]]异常、[[体外循环]]、热损伤(如[[烧伤]]、[[烫伤]]等)、[[弥漫性血管内凝血]](DIC)、[[血栓性血小板减少性紫癜]]、[[溶血尿毒综合征]]。 ③[[脾功能亢进]]。 ④[[血浆]]因素： A.[[肝脏]]疾病：如血浆胆固醇、[[磷脂]]过高所致[[脂肪肝]]、[[肝硬化]]等引起靴[[刺细胞]](spur cell)贫血。 B.无β[[脂蛋白血症]]。 ⑤[[感染性]]： A.[[原虫]]：[[疟原虫]]、毒浆原虫、[[黑热病]]原虫等。 B.[[细菌]]：梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、[[霍乱]]、[[伤寒]]等。 ⑥[[肝豆状核变性]](Wilsons病) 2.根据溶血是遗传性还是[[继发性]]分类 (1)遗传性：与红细胞内因素相同。 (2)获得性：与红细胞外因素相同。 (二)发病机制 红细胞过早地被破坏可以发生在[[血管]]外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的[[巨噬细胞]](单核一[[巨噬细胞系统]])吞噬后破坏。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容(血红蛋白)直接被释放入血浆。血管内的红细胞被大量破坏，血红蛋白被释放到[[血液循环]]，出现[[血红蛋白血]]症(hemoglobinemia)，血浆中游离[[Hb]](正常0.02～0.05g/血浆)增高(血浆呈粉红色或红色)。游离Hb去路：①与血浆中的[[结合珠蛋白]](haptoglobin，Hp)结合成Hp-Hb[[复合物]]，参与单核-巨噬细胞系统的[[胆色素]]代谢。血浆如有较多游离的血红蛋白,血浆可呈粉红色，但由于高铁血红白蛋白呈棕色，[[高铁血红蛋白]]呈褐色，因此其粉红色被掩盖而不易看出。②超过Hp结合能力时，则自[[肾小球]]滤出，出现[[血红蛋白尿]]，部分可被[[肾小管]]重吸收，在上皮细胞内分解为[[卟啉]]，卟啉进入血液循环成胆色素，后二者重新利用，部分以[[含铁血黄素]]存在于[[上皮细胞]]内，随上皮细胞脱落，从尿排出(含铁血黄素尿)。高铁血红白蛋白由于[[分子]]大、不出现于尿内。③分离出游离的[[高铁血红素]]，与血浆中β-[[糖蛋白]]结合成高铁血红素蛋白(methemoglobin)或与凝乳素(hemopexin，Hx)结合，然后进入单核-巨噬细胞系统。 ==小儿溶血性贫血的症状== 各种[[溶血性贫血]]的[[临床表现]]大多缺乏特异性，与[[溶血]]的缓急、程度和场所有关。表现多样，但有其共同之处。患儿[[皮肤]]、[[口唇]]、[[眼结膜]]、[[耳垂]]、[[手掌]]及[[指甲]]床苍白，感疲倦，[[肌肉]][[无力]]。可有[[黄疸]]、[[气喘]]、心律加快、[[食欲不振]]、[[头昏]]、[[怕冷]]等症。 1.急性溶血表现：一般为[[血管]]内溶血，急性起病，表现为可有[[发热]]、[[寒战]]、[[高热]]、[[面色苍白]]、黄疸较重;此外还可有[[恶心]]、[[呕吐]]、感[[胸闷]]、[[腹痛]];以及[[腰酸]]、[[背痛]]、[[少尿]]、[[无尿]]、排酱油色尿([[血红蛋白尿]])、甚至[[肾功能衰竭]]等。[[贫血]]加重迅速，严重时[[神志淡漠]]或[[昏迷]]，甚至发生[[周围循环衰竭]]，[[休克]]。 2.慢性溶血表现：一般为血管外溶血，[[症状]][[体征]]常不明显。由于溶血的速度未超过[[骨髓]][[代偿]]的能力，可不出现贫血，黄疸不重。[[肝脏]]清除[[胆红素]]的能力很强，也可不出现黄疸。典型的表现为贫血、黄疸、[[脾肿大]]三大特征。有症状者常为[[乏力]]、苍白、[[气促]]、[[头晕]]等。体检除发现[[肝脾肿大]]、黄疸外，[[胆结石]]为较多见的[[并发症]]，可发生阻塞性黄疽。还可能有[[骨痛]]及[[下肢]]踝部的[[慢性溃疡]]。此种溶血常见于[[血红蛋白病]]的溶血、[[红细胞膜]]异常所致的溶血等。病程中可有急性溶血发作和突然发生骨髓功能[[衰竭]]。 正常小儿骨髓造血潜能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如轻度溶血时，外周血中的[[红细胞]]数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿，此时，临床上虽有溶血存在但并不发生贫血，这种状态称为代偿性[[溶血性]][[疾病]]。如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力，则发生溶血性贫血。 诊断： 询问病史有阳性家族史，或[[感染]]、药物、[[输血]]史，以及过去发作史。临床有有程度不等的贫血、黄疸和脾肿大等表现。应考虑到溶血性贫血存在的可能性。[[实验室检查]]外周血红[[细胞]]和[[血红蛋白]]有不同程度降低，[[网织红细胞]]增加，可有红细胞形态异常。[[血清]]间接胆红素、[[LDH]] 升高。[[红细胞寿命缩短]]。[[尿血]]红[[蛋白]]呈阳性，尿胆元增加。 骨髓象[[幼红细胞]][[增生]]，粒红比例降低或倒置。 先天[[遗传性溶血性贫血]]红细胞脆性试验、血溶试验异常。后天获得性溶血性贫血Coombs 试验阳性。 ==小儿溶血性贫血的诊断== ===小儿溶血性贫血的检查化验=== 1.[[血液]]检查： (1) 血象：[[红细胞]]数减少、[[血红蛋白]]降低、[[网织红细胞]]增多(3%以上)。 (2) 血片检查：红细胞形态可能改变，或出现幼稚红细胞和(或)幼稚[[粒细胞]]。由于红细胞生成[[代偿]]性增快，红细胞大小不一，形状不等，红细胞带有核或核残余。 (3) [[Na]]252CrO4标记红细胞测定红细胞寿命，其半寿命明显缩短。 (4) 如[[溶血性贫血]]同时有[[血小板减少]]者，应进行[[骨髓检查]]及有关DIC的检查，如[[凝血检查]]及[[3P试验]]等，排除伴随溶血性贫血的其他[[疾病]]。[[骨髓]]红系[[增生]]活跃，粒：红比例降低甚至倒置。 (5) [[血清]]间接胆红素增高：但如血清间接胆红素不高，不能排除溶血性贫血。 (6) [[血浆]]游离血红蛋白增多：或称[[血红蛋白血]]症，以急性[[血管]]内[[溶血]]多见，但在大量血管外溶血时亦可发生，一般表示溶血的量较大。 (7) 血浆[[结合珠蛋白]]减少或消失：以血管内溶血为多见，表示溶血的量较大，这是较敏感的指征，一般在溶血终止3～4天后，血浆结合珠蛋白才逐渐恢复正常。[[感染]]、[[恶性肿瘤]]可使结合珠蛋白升高;而[[肝病]]时则可使其降低，鉴别时应加注意。 (8) 血浆出现[[高铁血红素]][[白蛋白]](Schumm试验阳性)：一次溶血后可持续存在多天，对诊断尤有价值。 2.尿液检查： (1) 　[[尿胆原]]增高：正常为0～3.5mg/kg，急性溶血时增多，但慢性溶血时增加不明显。作为溶血的指征时，需除外[[肝功能不全]]所致。[[粪胆原]]定量增加。 (2)[[血红蛋白尿]](尿潜血试验)阳性：大量溶血时，其游离血红蛋白产生过多，超过了结合[[珠蛋白]]的结合能力，这时游离血红蛋白可从[[肾小球]]滤过，从尿中排出，即成为血红蛋白尿。出现血红蛋白尿时，[[联苯胺]]试验阳性。但作为溶血性贫血的指征时，必须除外由于[[血尿]]或[[肌球蛋白]][[血症]]所致的阳性。 (3)[[含铁血黄素]]尿(Rous试验)阳性：含铁血黄素尿是经[[肾小管]]重吸收的血红蛋白分解为血红素，进一步分解为[[原卟啉]]及铁，若分解的铁过多，则以含铁血黄素的形式沉着在肾小管的[[上皮细胞]]内，当[[细胞]]脱落时，随尿排出即成为含铁血黄素尿。 3.确定溶血病因的检查 有关红细胞检测的实验： (1) 红细胞形态观察：[[球形红细胞]]增多，见于[[遗传性球形红细胞增多症]]及[[免疫性溶血]]性[[贫血]];靶形细胞提示[[地中海贫血]]、[[血红蛋白E病]]、[[血红蛋白C病]]等;盔形细胞、破碎细胞，表示机械性溶血性贫血;镰形细胞，表示镰形细胞性贫血，数量往往不多。 (2)红细胞盐水渗透脆性试验：[[红细胞渗透脆性试验]]表示红细胞表面积和体积的比率关系，可初步将先天性非免疫性溶血性贫血分类。如红细胞的表面积/体积比率减少，则脆性增高，提示[[红细胞膜]]异常性疾病;红细胞的表面积/体积比率增加，则脆性降低，多提示[[血红蛋白病]];红细胞脆性正常者，提示红细胞酶缺乏性疾病。 (3)红细胞[[酶活性]]测定：对于红细胞酶缺乏有确定诊断的意义。由于红细胞酶缺乏较少见，故一般在排除了其他常见的溶血病因后才考虑进行红细胞酶活性测定。 (4)[[酸溶血试验]]：将患者红细胞与加有1/6N[[盐酸]]的同型正常血清混合。37℃温箱中孵育1-2小时后，可见[[溶血现象]]，即为阳性，阳性结果表示[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]。糖水溶血试验也作为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿之过筛试验。 (5)[[蔗糖溶血试验]]、[[热溶血试验]]阳性见于PNH。如外周血有大量红细胞碎片者，可考虑为红细胞碎片[[综合征]]，包括[[微血管病性溶血性贫血]]、[[溶血性]]尿毒综合征、阵发性[[行军性血红蛋白尿]]、[[血栓性血小板减少性紫癜]]、[[人工心脏]][[瓣膜]]装置、DIC等。 (6)[[自溶]]血试验　溶血能被[[ATP]]纠正而不被[[葡萄糖]]纠正提示[[丙酮]]酸激酶缺乏。 有关血红蛋白的实验 (1)[[血红蛋白电泳]]：对于血红蛋白病有确定诊断的意义。 (2)抗人[[球蛋白]]试验([[Coombs试验]])：本试验是鉴别免疫性溶血性贫血与非免疫性溶血性贫血的基本检查，Coombs试验阳性，提示为免疫性溶血性贫血;Coombs试验阴性，一般提示其溶血性贫血为非[[免疫性]]。 (3)[[高铁血红蛋白]]还原试验　正常高铁血红蛋白还原率&gt;75%，G-6PD缺乏时还原率降低。此外，荧光点试验、[[抗坏血酸]]-氰化物试验及(或)[[变性珠蛋白小体]]生成试验阳性结果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏决定性的试验需要酶定量，红细胞[[溶血产物]]与G6PD和NADP孵育，以[[分光光度计]]340nm测定NADP生成NADPH的还原率。 (4)[[异丙醇]]试验及(或)[[热变性]]试验　阳性结果表示不稳定血红蛋白。 4.[[影像学]]检查 1.[[B超]] 可见肝、[[脾肿大]]，[[胆结石]](慢性溶血性贫血)。 2.[[X线]]检查 (1)胸片检查了解心肺情况。 (2)[[骨骼]]X线改变 骨X线检查[[骨皮质变薄]]、骨髓腔增宽、[[颅骨]]表现为毛刷状改变。 ===小儿溶血性贫血的鉴别诊断=== 一 各种[[溶血性贫血]]类型的鉴别： 根据抗人[[球蛋白]](Coombs)直接及间接试验的阳性与否区分[[免疫性]]([[Coombs试验]]阳性，[[血型]]不合[[溶血]]除外)与非免疫性(Coombs试验阴性);非[[免疫性溶血]]性[[贫血]]可根据[[红细胞]]形态、脆性试验、[[葡萄糖]]孵育脆性试验、[[高铁血红蛋白]]还原试验、[[酸溶血试验]](Ham′s)、D55/CD59[[流式细胞仪]]分析、[[珠蛋白]]小体(Hein′s body)、[[血红蛋白电泳]]等试验区分各种原因引起的溶血性贫血。 1.[[自身免疫性溶血性贫血]]：温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见[[畏寒]]、[[发热]]、[[黄疸]]、[[腰背酸痛]]等，[[血红蛋白尿]]常见于[[阵发性冷性血红蛋白尿]]，少见于[[冷凝集素]]病，病情常反复，后期不易控制。有时红细胞的破坏能被[[骨髓]]红细胞生成所[[代偿]]，临床上不发生贫血，即仅有[[自身免疫]]性溶血(AIH)。 2. [[地中海贫血]]：是一组[[遗传性溶血性贫血]]。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使[[血红蛋白]]中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组[[疾病]]的临床[[症状]]轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 3.[[营养性缺铁性贫血]]：本病以贫血为主要表现，注意与地中海贫血和遗传性[[红细胞增多症]]相鉴别。[[缺铁性贫血]]红细胞形态除有低血素[[小细胞]]表现外无其他明显异常改变，[[血清铁]]蛋白、血清铁及骨髓细胞内外铁降低。 4. 黄疽型[[肝炎]]或[[肝硬化]]：本病伴有[[肝脾肿大]]、黄疽，少数病例还可有[[肝功能]]损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。 5.[[溶血尿毒综合征]]：本病在临床有黄疸及贫血等溶血表现，有时易误诊为溶血性贫血。但本病同时具备[[血小板减少]]及[[急性肾功能衰竭]]，根据临床症状及[[实验室检查]]可资鉴别。 ==小儿溶血性贫血的并发症== 并发[[黄疸]]，可有不同程度的黄疽，脾、[[肝肿大]]，[[胆结石]]为较多见的[[并发症]]，在[[新生儿]]可出现[[胆红素]][[胆病]]，可发生阻塞性黄疽。 并发[[血栓]]：本病的[[血小板]]膜与[[血浆]][[补体]]的相互作用失常，导致[[血液]][[高凝状态]]而引起[[血栓形成]]，以下肢[[静脉]]和[[肠系膜]]静脉的血栓形成较为多见，[[腹部]][[静脉栓塞]]，可引起[[门脉高压]]。 并发[[溃疡]]：镰形细胞性[[贫血]]患者[[下肢]]踝部[[皮肤]]产生溃疡，不易愈合。 并发各种危象：[[再障]]危象、[[溶血]]危象、[[巨细胞性贫血]]危象。 并发[[衰竭]]：[[急性肾功能衰竭]]、[[肝功能衰竭]]、心功衰竭、DIC等。 严重者可发生[[神志淡漠]]或[[昏迷]]，[[休克]]和[[心功能不全]]。 ==小儿溶血性贫血的预防和治疗方法== 积极开展[[优生优育]]工作，婚前筛查，可明显降低患者出生的机会。推广[[产前诊断]]技术，对父母双方或一方地贫[[基因]][[携带者]]，孕4个月时，采集[[胎儿]][[绒毛]]、[[羊水细胞]]或[[脐血]]，获得[[基因组]][[DNA]]以[[聚合酶链反应]](PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断。 应注意休息、调节饮食，少食辛辣助热之品;调畅情志，勿[[过劳]]，防止[[感冒]]，注意避寒保暖。 采取必要的措施，积极预防各种[[感染性疾病]]，做好[[预防接种]]工作，避免药物、[[化学]]毒物及物理机械因素等引起的[[溶血]]。 可适量服用[[维生素E]]来预防因缺少维生素E而引发的[[溶血性贫血]]。 ===小儿溶血性贫血的中医治疗=== 在临床应用过程中，可配合[[中药]]同用，这样不仅可减轻[[毒副作用]]不着，且可协同发挥治疗效应。本病治疗以[[扶正祛邪]]为原则，根据不同的发病机制分别采用[[清热利湿]]、[[益气养血]]，益气养血兼[[清湿]]热，补益气血、[[活血祛瘀]]，[[温肾助阳]]、祛寒[[除湿]]的治疗方法。 药方： 1.[[复方白头翁]]合剂：[[白头翁]]60g，[[绵茵陈]]15g，[[凤尾草]]30g，[[车前草]]30g。水煎服，每日剂。适于[[急性溶血性贫血]]。 2.[[茵陈]]黄花汤：茵陈30g，黄花草30g，[[生地]]15g，[[狗脊]]9g，[[陈皮]]1Og，[[法半夏]]6g。水煎服，每日剂。适于急性溶血性贫血。 3.[[化瘀]]软坚散：[[炮山甲]]30g，[[水蛭]]20g，大黄10g，[[莪术]]40g，[[鸡内金]]30g，[[延胡索]]20g，[[制首乌]]20g，[[当归]]20g，[[甘草]]15g。共研细末，1～3岁每次O.5～1.5g，3～6岁每次～2.5g，6～9岁每次～3.5g，日服3次，温开水迭服。适于[[遗传性球形红细胞增多症]]。<br /><br /> 中药： [[茵陈五苓丸]]，[[小儿生血糖浆]]，[[八珍丸]]，[[鳖甲煎丸]]，[[归脾丸]]，[[左归丸]]等 ===小儿溶血性贫血的西医治疗=== (一)治疗 无[[溶血]]无需治疗。轻症患者急性溶血期与一般[[支持疗法]]和[[补液]]即可奏效。溶血及[[贫血]]较重者注意水电解质平衡，纠正[[酸中毒]]，[[碱化]]尿液等预防[[肾功能衰竭]]。[[溶血性贫血]]种类多种多样，因此，其治疗应根据病因、类型拟定治疗方案。 1.去除诱因 有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因，停用可疑药物，停食[[蚕豆]]，治疗[[感染]]等。 (1)保暖：如[[冷抗体型自身免疫性溶血性贫血]]，应立即保暖，特别是使四肢温暖。 (2)[[蚕豆病]]：由蚕豆病引起的溶血性贫血应避免食用蚕豆和氧化性药物。 (3)药物性溶血：某[[药引]]起的溶血性贫血应立即停止用该药。 (4)[[输血]]性溶血：输血引起溶血者应立即停止输血。 (5)控制感染：感染引起的溶血性贫血应积极控制感染等。严重感染病例，[[病原菌]]不明确时可选择[[抗生素]]，待[[药敏试验]]结果回报后，根据结果进行选择。 2.[[肾上腺皮质激素]]能抑制[[免疫反应]]，对[[免疫性溶血]]性贫血有效。一般多以[[泼尼松]]口服，剂量为每日mg/kg，分3次服。服至[[血红蛋白]]稳定在正常水平1个月，然后逐渐减量。若连续服用4周无效，应改用其他方法治疗。急性溶血期可[[静脉滴注]][[氢化可的松]]，剂量为每日～10mg/kg，连用3～5天。 3.[[雄激素]]或[[蛋白合成]][[激素]] 能刺激造血，增加[[代偿]]功能。 4.[[免疫抑制药]]和[[糖皮质激素]] 对部分[[自身免疫性溶血性贫血]]有效，但应在肾上腺皮质激素使用无效时试用。每日[[强的松]]40-60mg，分次口服，或氢化[[考的松]]每日-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]或[[达那唑]](Danazol)等。硫唑嘌，呤口服，每日～2.5mg/kg，分～3次服。环磷酰胺，口服，每日～3mg/kg，分～3次服，连服4周。 5.[[输液]] 对急性溶血者应酌情补液。轻症可多饮糖盐水，重症应静脉补充含盐液。有[[休克]]者给予等渗液或[[低分子右旋糖酐]]，亦可用[[血浆代用品]]。 6.输血 可改善贫血症状，但有时也有一定的危险性，例如给自身免疫性溶血性贫血病儿输血可发生严重的溶血反应。大量输血还可抑制病儿的造血功能。对严重贫血，[[Hb]]≤60g/L，或有心脑功能损害[[症状]]者应及时输浓缩[[红细胞]]，并监护至Hb尿消失。最好只输红细胞或用[[生理盐水]]洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。 7.可试用[[维生素E]]、[[还原型谷胱甘肽]]等抗氧化作用，延长红细胞寿命。 8.对合并缺铁的患者，适当选择营养品补充体力。补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。并发[[叶酸缺乏]]者，口服[[叶酸]]制剂。 9.如[[丙酮]]酸激酶缺乏，[[不稳定血红蛋白病]]等，可考虑作[[脾切除术]]。适应证：[[遗传性球形红细胞增多症]]，自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，[[地中海贫血]]伴[[脾功能亢进]]者。手术年龄一般应大于4岁。 10.其他 对某些先天性或[[遗传性溶血性贫血]]除给予对症处理外，有条件者可作[[造血干细胞]][[移植]](HSCT)。总之，溶血性贫血的治疗应针对某一特定缺陷来选择治疗方案。 (二)预后 1.遗传性球形红细胞增多症轻症或无症状者不影响[[生长发育]]，预后一般较好。发病年龄较早且溶血频繁发作者预后较差;发病晚可因长期[[慢性贫血]]影响生长发育。 2.遗传性口形[[细胞]]增多症 本病预后较好。 3.[[镰状细胞病]]预后不良，常于儿童期或青春期并发感染、[[心力衰竭]]或[[脑血管]][[梗死]]等死亡。 4.[[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]]，生存期为10年左右，少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，死因常为并发感染或[[血栓栓塞]]。 5.自身免疫性溶血性贫血 温抗体型中的急性型预后较好，慢性型患者常继发于其他[[疾病]]，其预后与原发病的性质有关。[[原发性]]急性型患者多呈[[自限性]]，即使无特殊治疗亦可自愈。 6.药物诱发的免疫性溶血性贫血 预后良好。极少数因严重溶血引起肾功能衰竭。 ==小儿溶血性贫血的护理== 1.虽然[[贫血]]可以用[[输血]]来治疗，但[[溶血性贫血]]的病人不能随便输血，这一点病人自己应该了解并告诉尚未了解病情的医务人员。 2. 患者应注意休息，预防[[感冒]]，不宜过于劳累，以免诱发急性溶血。部分溶血性贫血的患者不能吃[[阿司匹林]]类、磺胺类等药物，食物中避免吃[[蚕豆]]。 3.[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]患者不宜吃酸的食物，避免在密封、空气不好的房间睡觉。 4.自体性[[免疫性溶血]]性贫血一定要查清病因，以去除病根。 5.进行[[免疫抑制剂]]治疗期间，应注意[[皮肤]]、[[黏膜]]的清洁护理，保持[[口腔]]清洁。 6.患者要坚持服药治疗，定期[[复诊]]，一旦发现[[巩膜黄染]]或尿色有变化，应及时就医。 ==小儿溶血性贫血吃什么好？== [[溶血]]发作期不宜吃酸性食物，如[[猪肉]]、[[牛肉]]、[[鸡肉]]、蛋黄、[[鲤鱼]]、鳗鱼、[[牡蛎]]、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等， 宜吃碱性食物，如[[豆腐]]、[[海带]]、奶类及各种[[蔬菜]]、水果等; 六种[[补血药]]膳 花生枣米粥 　　花生米30粒，红枣10枚、大米粥。白糖各适量。花生米剥去红衣，加水煮于六成熟入红枣煮烂，取出红枣去皮、核，与花生均碾成泥调人粥中。入白糖略煮即可食用。 [[枸杞]]蒸母鸡 　　枸杞20g，母鸡1只，调料适量。将枸杞装入鸡腹内，置器内加葱段、[[生姜]]、清汤、[[食盐]]、料酒、[[胡椒]]粉适量、加盖蒸2小时取出，加姜、葱、[[味精]]等调料，饮汤食肉。 [[当归煮鸡蛋]] 　　[[当归]]9g，鸡蛋2个，[[红糖]] 50g。[[当归煎]]水取汁后，打入鸡蛋煮熟，人红糖调匀，每次[[月经]]净后食1～2次。 枸杞[[银耳]]羹 　　银耳20g，枸杞25g，[[冰糖]]或白糖100g，鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头，枸杞洗后沥水，打蛋取清。沙锅加水，沸后投蛋清、糖撑匀，再沸时入枸杞和银耳，炖片刻。 清炖乌龟 　　用乌龟l～2只，宰杀洗净，去[[内脏]]、头、爪、[[龟甲]]，[[龟肉]]放炖盅内，加清水，隔水炖熟，加油、盐等调味后食。 [[麦冬]][[芝麻]]糖 　　麦冬100g，[[黑芝麻]] 300g，[[蜂蜜]]、冰糖或白糖300g。将黑芝麻淘净，火炒，倒出冷却研碎。麦冬去心洗净，加水半碗，浸l小时。将麦冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆内，加盖，旺火隔水蒸3小时离火。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿溶血性贫血,小儿溶血性贫血症状_什么是小儿溶血性贫血_小儿溶血性贫血的治疗方法_小儿溶血性贫血怎么办_A+医学百科" metak="小儿溶血性贫血,小儿溶血性贫血治疗方法,小儿溶血性贫血的原因,小儿溶血性贫血吃什么好,小儿溶血性贫血症状,小儿溶血性贫血诊断" metad="A+医学百科小儿溶血性贫血条目介绍什么是小儿溶血性贫血，小儿溶血性贫血有什么症状，小儿溶血性贫血吃什么好，如何治疗小儿溶血性贫血等。溶血性贫血(haemolytic anaemias)是由多种病..." /> [[分类:儿科疾病]]

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