小兒克羅恩病

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[[克罗恩病]]是一种多见于青年的病因未明的[[胃肠道]]慢性炎性[[肉芽肿]]性[[疾病]]，合并[[纤维化]]和[[黏膜]][[溃疡]]。其病变可累及全[[消化道]]，从[[口腔]]到[[肛门]]的任何部位，但主要侵犯[[回肠]][[空肠]]，其次为[[结肠]]，并在胃肠道外形成迁移病灶。 ==小儿克罗恩病的病因== 一、发病原因： 1、CD的发病可能与[[免疫]]异常有一定关系。 2、[[感染]]在CD的发病中可能有一定作用。 3、与[[遗传]]有关，本病发病有明显的种族差异和家族聚集性。 就[[发病率]]而言，[[白种人]]高于黑人，[[单卵双生]]高于[[双卵双生]];CD患者有阳性家族史者10%-15%;研究发现本病存在某些[[基因缺陷]]。以上提示本病存在遗传倾向。 二、发病机制： 以前的研究证明了16号[[染色体]]上的一种[[基因]]的[[突变]]与[[克罗恩氏病]]之间的关系。 在实验室里，在[[无菌]]环境中制备的[[炎症]]性[[肠病]](IBD)动物模型经常不表现为IBD。因此NOD2基因是克罗恩氏病的易患基因非常好的候选，以及与克罗恩氏病发生、[[免疫反应]]和肠[[细菌]]作用有关的一种重要共同致病因子。 NOD2是一种富含[[亮氨酸]]的重复基因，为感知[[脂多糖]]所必须并可激活[[核因子]]κB(NF-κB)信号传递途径。 [[类固醇]]可抑制NF-κB以及[[肿瘤坏死因子]]和其它[[细胞因子]]的表达。克罗恩氏病病人[[单核细胞]]NF-κB激活和肿瘤坏死因子表达加速。NOD2表达局限在单核细胞，在这里作为致病细菌成分的[[细胞浆]][[受体]]。易患[[结肠炎]]的小[[鼠脂]][[多糖]]信号传递有缺陷。 [[溃疡性结肠炎]]或克罗恩氏病的诊断通过临床、[[放射学]]、[[内窥镜]]和[[组织学]]检查确定。 将不确定结肠炎病人从研究中排除。6%克罗恩氏病病人是NOD2[[纯合子]]。溃疡性结肠炎病人没有属于这一类的，对照组也没有NOD2纯合子。NOD2[[杂合子]]存在于18%的克罗恩氏病、6%的[[溃疡性肠炎]]病人，以及8%的对照。Hampe等人指出，突变少见，只有6.5%的克罗恩氏病病人是纯合子。 这种突变为克罗恩氏病的发生提供了高度风险。 NOD2和溃疡性肠炎之间没有相关性，但是NF-κB[[活化]]在克罗恩氏病强于溃疡性肠炎。 ==小儿克罗恩病的症状== 一、[[临床表现]]： 临床上以[[腹痛]]、[[腹泻]]、腹块，瘘管形成和[[肠梗阻]]为特点。可伴有[[发热]]、[[贫血]]、[[营养障碍]]及[[关节]]、[[皮肤]]、眼，[[口腔粘膜]]、[[肝脏]]等肠外损害。 1、[[消化系统]]表现： (1)腹痛： 为最常见[[症状]]。常位于右下腹或脐周间歇性发作，常为[[痉挛]]性[[疼痛]]伴有[[肠鸣]]。餐后加重。[[排便]]后暂时缓解，如持续性腹痛，[[压痛]]明显，提示很贵[[炎症]]波及[[腹膜]]或腹腔住院内[[脓肿]]形成，全腹剧痛和[[腹肌紧张]]，可能是病变肠段急性[[穿孔]]所致。 (2)腹泻： 为常见症状，由病变肠段炎症[[渗出]]，[[蠕动]]增加及[[继发性]]吸收不良引起，腹泻开始为间歇性发作，病程后期为持续性。糊状便，一般无脓血或粘液，病变涉及[[结肠]]下段或[[直肠]]者可有粘液[[血便]]及[[里急后重]]。 (3)[[腹部肿块]]： 由于[[肠粘连]]，肠壁与[[肠系膜]]增厚、[[肠系膜淋巴结]]肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。以右下腹与脐周为多见。 (4)瘘管形成： 因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、[[膀胱]]、[[输尿管]]、[[阴道]]、腹膜后等处。瘘管形成是Crohn病大把临床特征之一。 (5)[[肛门]]直肠周围病变： 部分病人有肛门直肠周围瘘管脓肿形成及[[肛裂]]等病变。 1、全身表现： (1)发热： 常见间歇性[[低热]]或中等度，少数呈弛张[[高热]]伴[[毒血症]]，发热系由于[[肠道]]活动或[[继发感染]]引起。 (2)营养障碍： [[消瘦]]、贫血、[[低蛋白血症]]、[[维生素缺乏]]、缺钙致[[骨质疏松]]等。因[[慢性腹泻]]、[[食欲减退]]及慢性消耗等所致。[[急性发作期]]有水[[电解质紊乱]]。 3、肠外表现： 部分病人有[[杵状指]]、[[关节炎]]、[[虹膜睫状体炎]]、[[葡萄膜炎]]、[[结节性红斑]]、[[坏疽性脓皮病]]、[[口腔黏膜溃疡]]、小胆管周围炎、[[硬化性胆管炎]]、慢性帮助[[肝炎]]等。偶见[[淀粉样变性]]或[[血栓栓塞]]性[[疾病]]。 二、相关检查： 可行X光[[钡餐检查]]、[[粪便检查]]、[[血常规检查]]等。 三、诊断： 须根据病史、体检、[[实验室检查]]、[[病理]]检查、内[[镜检]]查及[[消化道]][[X射线]]检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊。 ==小儿克罗恩病的诊断== ===小儿克罗恩病的检查化验=== 可行以下检查以明确诊断： 一、血象检查： 1、外周血检查[[贫血]]常见，多为[[小细胞]][[低色素性贫血]]。 [[红细胞平均体积]]([[MCV]])、[[红细胞]]平均血红蛋白([[MCH]])、[[红细胞平均血红蛋白浓度]]([[MCHC]])的检测值均低于正常值以下，即可诊断为“小细胞低色素性贫血”。 2、如果有[[叶酸]]和维生素B12[[吸收障碍]]，可为[[大细胞性贫血]]。活动期外周血[[白细胞]]升高。 二、[[血液]]检查： 可见[[血浆白蛋白降低]]，低钙(低镁及低锌)[[血症]]、[[维生素D缺乏]]，活动期[[血沉加快]]。 三、[[粪便检查]]： 临床常规化验检查项目之一。通过此项检查可较直观地了解[[胃肠道]]一些[[病理]]现象，间接地判断[[消化道]]、[[胰腺]]、肝胆的功能状况。分为肉眼一般性状观察、镜下检查和[[化学]]检查。 [[大便]]隐血试验常呈阳性。 四、[[X线]]检查： 早期只见规则的肥厚[[黏膜]]，呈[[结节]]状改变，肠管僵直、韧性差。可见黏膜皱襞粗乱、纵行性[[溃疡]]或裂沟、病变呈节段性分布。造影检查尤应注意[[回肠]]末段及回盲部征象。 1、[[线样征]]： 由于病变段[[激惹]]及[[痉挛]]，钡剂很快通过而不留该处，称为[[跳跃征]]，病变间黏膜正常;钡剂迅速通过而遗留一细线条状影，称为线样征。 2、[[卵石征]]： 病变段黏膜[[糜烂]]、结节不平，可见深、大的纵行[[龛影]]，边界不规则，周边小结节隆起，部分患者可有所谓“卵石征”，多个半圆形、铺路石样[[充盈缺损]]，也可见瘘道内有[[造影剂]]充填，瘘道不规则。 3、鹅卵石征： 长期慢性患儿可见病变肠管黏膜皱襞增宽，平坦或[[裂隙]]条状存钡带，正常纹理消失，有时黏膜突起呈“鹅卵石征”，假[[息肉]]、多发性狭窄、瘘管形成，病变肠段[[蠕动]]减弱或消失，肠襻僵直呈铅管状。若有内瘘形成可出现钡剂分流，并可出现[[溃疡龛影]]。 五、[[结肠镜检查]]： [[纤维结肠镜检查]]对诊断局限性[[回肠炎]]十分重要，内镜下不但可见黏膜病变直观表现，而且反复活检有助于提高一些重要证据如非干酪样[[肉芽肿]]、裂隙性溃疡等的检出率。 六、[[活组织检查]]： 可观察[[结肠]]病变部位的黏膜[[炎症]]、溃疡，并可取活检，病理证实为非干酪性肉芽肿即可确诊。 [[红斑]]黏膜活组织检查可见[[固有膜]]的浅层有水肿，局灶[[出血]]和隐窝破裂，其中有的是可逆的，有的形成纵形溃疡，活检发现黏膜[[固有层]]有非干酪[[坏死]]性肉芽肿或大量[[淋巴细胞]]聚集，为早期诊断提供依据。 六、其他： 内[[镜检]]查还可以了解[[疾病]]的活动程度。 ===小儿克罗恩病的鉴别诊断=== 本病需与[[痢疾]]、[[肠炎]]、[[结核]]及[[寄生虫]]等慢性肠道[[感染]]、[[溃疡性结肠炎]]、具有[[肠道]][[症状]]的[[免疫缺陷病]]及[[肿瘤]](如[[非霍奇金淋巴瘤]])鉴别。 局限性[[回肠炎]]在[[临床诊断]]中常因起病慢，症状不典型，检查结果特异性不高而有一定困难，尤其小儿患者对其症状描述可能欠准确，更易与其他[[疾病]]混淆，因此与其他疾病做必要的鉴别十分重要。 一、溃疡性结肠炎： 1、简介： 溃疡性结肠炎是一个局限在[[结肠]]粘膜和[[粘膜下层]]的疾病。溃疡性结肠炎时所见的[[病理]]变化是非特异性的，也可在[[细菌性痢疾]]、[[阿米巴痢疾]]和淋菌性[[结肠炎]]中见到。 2、[[临床表现]]： 多为[[血性腹泻]]或[[脓血便]]，严重者[[血水样便]]，每日10次以上。有左下腹或下腹部阵发性[[痉挛]]性[[绞痛]]，伴有便意或[[里急后重]]。偶有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[上腹不适]]、[[发热]]等症状。 轻型患者常有左下腹或全腹[[压痛]]伴[[肠鸣]]亢进。重型和暴发型患者可有[[腹肌紧张]]、[[反跳痛]]，或可触及痉挛或肠壁增厚的[[乙状结肠]]和[[降结肠]]。 3、相关检查： [[血常规]]示[[小细胞]]性[[贫血]]，[[中性粒细胞增高]]。[[血沉增快]]。[[血清白蛋白]]降低[[球蛋白]]升高。严重者[[电解质紊乱]]，[[低血钾]]。[[大便]]外观有粘液脓血，镜下见红白[[细胞]]及[[脓细胞]]。 结肠检查见病变部位肠管弥漫性[[充血]]、[[水肿]][[糜烂]]、浅小[[溃疡]]，附有[[脓苔]]，或可见肠管增厚、狭窄、假[[息肉]]。钡[[灌肠]]可见粘膜皱襞粗乱或细颗粒改变，多发性浅[[龛影]]或小的[[充盈缺损]]，肠管缩短，[[结肠袋]]消失可呈管状。 二、[[肠结核]]： 1、简介： 肠结核(Intra-abdominal Tuberculosis)，是临床上较为常见的[[肺外结核]]病，是因[[结核杆菌]]侵犯肠道而引起的慢性[[感染]]。绝大多数继发于[[肠外结核]]，特别是开放性[[肺结核]]。发病年龄多为青壮年，女略多于男。 2、临床表现： 常伴有[[结核中毒症状]]如[[低热]]、[[盗汗]]、[[乏力]]、[[厌食]]等，可表现[[腹泻与便秘交替]]，体重下降，PPD皮试呈[[强阳性]]反应。 3、相关检查： 造影或内镜可见病变极少只侵犯[[回肠]]末段，而更多地为[[回盲瓣]][[结节]]不平、糜烂、变形，[[黏膜]]溃疡多呈环形，大小不一，可融合，肠管短缩变形。 [[结肠镜检查]]及活检有助鉴别，如活检能取到[[干酪样坏死]]性[[肉芽肿]]则非常支持肠结核诊断。 如仍不能鉴别，可试用[[抗结核治疗]]。 ==小儿克罗恩病的并发症== 晚期常出现[[合并症]]，如慢性不全性[[肠梗阻]]、[[肠穿孔]]、内瘘形成，右下腹可及肿物。 有时可产生[[直肠狭窄]]和[[肛门瘘管]]。可继发[[贫血]]、[[血浆]]白蛋白减少、低钙(低镁及低锌)[[血症]]、[[维生素D缺乏症]]、[[骨折]]、[[骨痛]]、[[胆固醇]][[胆石症]]、草酸钙[[肾结石]]、[[输尿管梗阻]]、[[急性肾功能衰竭]]以及[[淀粉样变性]]等。 一、[[消化道出血]]： 消化道出血是临床常见严重的症候。[[消化道]]是指从[[食管]]到[[肛门]]的管道，包括胃、十二指肠、[[空肠]]、回肠、[[盲肠]]、[[结肠]]及[[直肠]]。 [[上消化道出血]]部位指屈氏[[韧带]]以上的食管、胃、十二指肠、上段空肠以及[[胰管]]和[[胆管]]的[[出血]]。屈氏韧带以下的[[肠道]]出血称为[[下消化道出血]]。 如病变接近于肠道血管分支，且侵袭较深，可出现消化道隐性或[[显性]][[失血]]。 二、消化道梗阻： 在消化道梗阻中，[[回肠]]、回盲部、空腔部的重复[[畸形]][[发病率]]高，故[[小肠梗阻]][[症状]]最为常见。囊状或管状畸形均可压迫肠腔，是造成梗阻的主要原因。 主要原因是肠壁纤维[[增生]]、[[水肿]]、挛缩或[[肉芽肿]]等导致肠腔狭窄，或有肠襻间粘连压迫，或由于肠管内[[炎性息肉]]样病变隆起加之粪便团块阻塞等。 三、[[消化道穿孔]]： 由于本病侵犯[[胃肠道]]壁全层，易造成全壁严重损伤，[[裂隙]]状[[溃疡]]穿透后可形成慢性[[穿孔]]，与周围组织粘连。但极少出现急性穿孔或游离性穿孔。 四、[[脓肿]]形成： 胃肠道急、慢性穿孔易并发[[腹腔感染]]，继之而肠腹壁间、肠襻间、[[肠系膜]]内、肝下、脾下、膈下等形成小脓肿，患儿表现[[高热]]、[[寒战]]、持续性[[腹痛]]或[[脓毒血症]]。一般多为[[革兰阴性杆菌感染]]。 五、瘘道形成： 局限性[[回肠炎]]比其他肠道[[炎症]]性病变更易出现瘘道，原因如前述。 多为肠襻间瘘道如[[小肠]]与[[乙状结肠]]间。其他也有肠与[[腹膜]]间，肠[[生殖器]]间，肛周与直肠间等。 六、[[营养不良]]、[[生长发育]]迟缓： 水、电解质失衡可致儿童缺钙、锌、镁等。由于营养状况及治疗药物的应用，慢性发育不良常见，[[骨骼]][[发育迟缓]]，[[骨骺]][[钙化]]不全，智力也可能有一定水平低下。 七、其他： 伴发[[胃肠道癌]]的几率增加，但这并无定论。 ==小儿克罗恩病的预防和治疗方法== 一、预防： 1、定期体检： 以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。本病与[[遗传因素]]有关，应做好[[遗传病]]学防治工作。 2、积极防治各种[[细菌感染]]性[[疾病]]。 3、应提倡母乳喂养，能减少婴幼儿接触其他[[致敏]]原的机会而起到保护作用。 4、增强体质，提高[[自身免疫]]力： 注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。应给予[[高热]]量、高蛋白、低渣饮食，宜补充多种维生素、[[叶酸]]以及铁、钙等元素。注意避免辛辣刺激性食物、海产品等。 二、治疗前： 应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。 ===小儿克罗恩病的中医治疗=== 暂无有效的[[中医]][[疗法]]和中药的资料。 ===小儿克罗恩病的西医治疗=== 治疗原则是缓解[[症状]]，以药物和营养治疗为主。 一、[[内科]]治疗： 内科无根治方法，但可使病情缓解。本病的内科治疗原则及用药和[[溃疡性结肠炎]]大致相同。 1、一般治疗： (1)有活动期病变者宜卧床休息，给予[[高热]]卡、高蛋白、低渣饮食，供应足量的[[维生素D]]和铁。 (2)无效时可输全血、[[氨基酸]]、[[人血白蛋白]]，甚至应用[[肠道]]外[[静脉]]营养。 (3)为了减少[[疼痛]]，可给[[镇静]]、[[止痛药]]，如有[[细菌感染]]时，可给适当的[[抗生素]]。 (4)一般饮食治疗无效或较重病例，可采用[[静脉高营养]]4～6周，可明显改善营养状态，导致[[疾病]]暂时缓解，促进[[肠瘘]]愈合。 2、对症治疗： 由于[[回肠]]末段受累可影响[[胆盐]]吸收，胆盐进入[[结肠]]可致胆盐性[[腹泻]],可用[[考来烯胺]]([[消胆胺]]，cholestyramine)治疗，因其可结合胆盐。 [[脂肪泻]]明显时，可用中链三酰甘油治疗，因其能在胆盐、[[胰脂肪酶]]缺乏情况下，也能被吸收。 3、[[免疫疗法]]： (1)[[肾上腺皮质激素]]： 可口服[[泼尼松]]([[强的松]])，每天1～2mg/kg，分3次服，症状好转即改为隔天1次，约6周，症状缓解后可逐渐减量，维持1～3个月后，酌情停药，以利于病儿[[生长发育]]，也可改变病程。 病变限于直、[[乙状结肠]]者，也可用[[琥珀酸氢化可的松]]50～l00mg或[[泼尼松龙]]5～10mg，溶于50～100ml[[生理盐水]]中保留[[灌肠]]或经肛门滴入，每天1～2次。 (2)[[免疫抑制剂]]： 常用的有[[硫唑嘌呤]](azathioprine)，剂量为每天2mg/kg，及[[巯嘌呤]](6-MP)，开始每天用量0.5mg/kg，必要时可增加剂量，最大不超过每天2mg/kg。 疗效常在用药后2～3个月才显示，疗程不超过1年。 用药后几乎均会抑制[[骨髓]]。需定期监测血象。 4、抗生素： 其药理作用可能与抑制肠道[[厌氧菌]]有关，体外试验证明其有[[抑制细胞]][[免疫]]作用。药物的[[副作用]]有感觉异常、胃肠症状、[[眩晕]]、[[运动失调]]、感金属味及[[粒细胞减少]]等。 二、[[外科]]治疗： 1、手术适应证： 应限于急性[[肠穿孔]]、慢性复发性[[肠梗阻]]、[[脓肿]]、肠瘘形成，以及难以治疗的[[肠出血]]、[[肛门]]直[[肠病]]，瘘管及脓肿形成，经内科治疗无效的[[中毒]][[巨结肠]]及疑有[[结肠癌]]等。 须早期手术治疗，切除局部病灶，但术后复发率高。 ==小儿克罗恩病的护理== 预后： 关于预后方面，国内小儿局限性[[回肠炎]]发生发展的临床资料不丰富，需进一步评估其远期预后情况。 1、除发生严重[[并发症]]外，本病预后尚好。患儿经[[内科]]积极治疗后病情多会逐步缓解，也可自行缓解。 2、局限性回肠炎病程长，易复发，不易根治。复发者可达50%，发病15年后约50%病人尚能生存。 局限性回肠炎发病年龄小，病程短，有[[肠瘘]]、[[出血]]等并发症，[[血沉增快]]等，是病情重和预后不良的重要因素。 3、急性重症患者预后较差，[[病死率]]为3%～10%。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿克罗恩病,小儿克罗恩病症状_什么是小儿克罗恩病_小儿克罗恩病的治疗方法_小儿克罗恩病怎么办_A+医学百科" metak="小儿克罗恩病,小儿克罗恩病治疗方法,小儿克罗恩病的原因,小儿克罗恩病吃什么好,小儿克罗恩病症状,小儿克罗恩病诊断" metad="A+医学百科小儿克罗恩病条目介绍什么是小儿克罗恩病，小儿克罗恩病有什么症状，小儿克罗恩病吃什么好，如何治疗小儿克罗恩病等。克罗恩病是一种多见于青年的病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病，合并纤维..." /> [[分类:儿科疾病]]

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