小兒先天性膽總管囊腫

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[[先天性胆总管囊肿]](congenital choledochocyst)又称[[胆总管扩张]]症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。 ==小儿先天性胆总管囊肿的病因== (一)发病原因[[先天性胆总管囊肿]]的发病原因，尚存争议，十年来随着对本[[病形]]态学、[[胆汁]]酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆[[胰管]]合流异常、[[胆总管]]远端梗阻有关。 1.先天性胰胆管交界部发育[[畸形]] 形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在[[十二指肠]]乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的[[先天性畸形]]。自1969年Babbitt提出胰胆管合流异常是[[胆总管扩张]]的发病原因以来，近些年更强调此学说。如[[胚胎]]期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，胆总管以直角或&lt;30°连接，使正常的胰胆共同管(正常&lt;2～4mm)延长达到20～35mm的异常长度，正常胰管内压为0.294～0.49kPa(30～50mmH2O)，[[胆管]]内压为0.247～0.294kPa(20～30mmH2O)，结果使[[胰液]][[反流]]入胆总管，引起胆总管反复发生[[炎症]]破坏其管壁的弹力[[纤维]]，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或[[慢性胰腺炎]]。 2.胆道发育不良 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管[[上皮细胞]][[增殖]]不平衡，如远端过度[[增生]]，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。 3.[[病毒感染]] 近年来，通过组织病理的改变，发现[[乙型肝炎病毒]]、[[巨细胞病毒]]、[[腺病毒]]等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。 4.[[神经]]分布异常 有些学者通过检测[[婴儿]]、[[胎儿]]胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段[[神经节细胞]]分布进行比较，患儿狭窄段[[神经纤维]]束与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端[[神经丛]]及神经节细胞分布异常有关。但神经节细胞减少，神经发育异常是先天性病变或后天[[继发性]]病变需深入研究。 (二)发病机制 1.[[病理]]变化 大体病理表现为胆总管呈球形[[囊肿]]或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。囊壁结构多不能保持胆总管的[[黏膜]]及[[肌层]]组织，表现黏膜脱落炎症[[浸润]]等变化，而肌层多为[[变性]]肥大之[[肌纤维]]，交杂大量之[[纤维结缔组织]]。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样[[结石]]。有些病例手术时所取胆汁[[细菌培养]]为阳性。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度[[肝硬化]]，肝呈棕绿色，较硬。一般于手术减压后(解除“反压”)，肝硬化多于2～6个月内好转，临床[[症状]]亦好转。然而如果不行手术治疗，反复[[感染]]可引起慢性[[肝内胆管]]炎，导致进行性[[胆汁性肝硬化]]，[[门静脉]]压力增高，继发[[脾肿大]]，[[脾功能亢进]]，[[食管下段静脉曲张]]，曲张静脉破裂引起大量[[呕血]]、[[便血]]。由于[[胆汁淤积]]，[[细菌]]滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生[[胆汁性腹膜炎]]。长期反复感染胰液反流可引起胆管[[上皮]]恶变或急性、慢性胰腺炎。故根据其病理变化，对本病应采取积极早期手术治疗。 2.分型 [[先天性胆管扩张]]可发生在肝内和(或)肝外胆管，以[[胆总管囊肿]]最常见，但是，随着影像诊断技术的发展，其他类型的病变，尤其是肝内胆管囊状扩张症(Caroli病)较以往多见，故分类较多而乱。Flanigan提出的分型方法较简单而实用： (1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。 (2)胆总管[[憩室]]状扩张：可以是胆总管或[[胆囊]]的憩室状扩张，多为胆总管侧壁的囊状扩张，以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，占2%～3.1%。 (3)胆总管末端囊状扩张：亦称胆总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指肠内，此种占1%。 (4)肝内、外胆管囊状扩张，包括Caroli病，占18.9%。 (5)肝内胆管囊状扩张，即Caroli病。 ==小儿先天性胆总管囊肿的症状== [[黄疸]]、[[腹痛]]、肿块为本病的3个基本[[症状]]，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个或2个，3个症状均具有者只占20%～30%。 1.腹痛 再发性右上腹或[[上腹]]中部[[疼痛]]性质和程度不同，有时是[[绞痛]]、牵拉痛或轻微[[胀痛]]。[[继发感染]]时可伴有[[发烧]]，有时有[[恶心]]和有腹痛者约占80%～90%。 2.肿物 位于右上腹[[肋缘]]下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越[[腹中线]]，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的[[胆总管囊肿]]，由于位置深，不易扪到。在[[感染]]、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。 3黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与[[胆道梗阻]]的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及[[发热]]。以上症状多为间歇性发作，由于[[胆总管]]远端出口不通畅，内容物滞留，出现[[胆道感染]]，使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利[[引流]]，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。除以上症状外，发作时可伴有[[恶心呕吐]]，黄疸时可出现[[白陶土]]样[[大便]]、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生[[囊肿]][[穿孔]]时，即引起急性[[胆汁性腹膜炎]]症状，[[高热]][[腹胀]]甚至发生[[休克]]。 根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的[[临床表现]]，进行初步[[临床诊断]]，部分病例不具有“三主症”，应进行实验室和辅助检查以助确诊。 ==小儿先天性胆总管囊肿的诊断== ===小儿先天性胆总管囊肿的检查化验=== 大多数患者血、尿及粪的检查呈[[阻塞性黄疸]]所见。[[梗阻性黄疸]]的一系列检查均为异常，包括[[血清胆红素]]，主要是[[直接胆红素]]明显升高，[[碱性磷酸酶]]和γ-[[谷氨酰转肽酶]]也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并[[囊肿]]内[[感染]]者可见外周血象[[白细胞计数]]增高和中性[[粒细胞]]增高等的[[炎症]]改变。本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血、尿的[[胰淀粉酶]]增高，而被误诊为单纯的[[急性胰腺炎]]。临床实际病例中确有合并[[胰腺炎]]者，但多数病例为由于胰胆合流异常存在。[[胰液]]会[[反流]]入[[胆管]]、甚至[[肝内胆管]]，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过[[肝静脉]]窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。 1.[[B超]] 是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内。本法具有无损伤、无[[射线]]、方便易行、费用较低、可动态观察等优点，且诊断正确率可达94%。 2.[[CT]]扫描 可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置，[[胆总管]]远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。以断面图像显示病变，可借助[[静脉注射]]碘[[造影剂]]显示管状结构，有较高的定位及定性价值，具有与B超相类似的作用。但其只能[[横断]]胆管，不能显示梗阻胆管的长度，且有射线，价格昂贵。与B超可互补。 3.逆行性[[胰胆管造影]]内镜造影(Endoscopic retrograde cholangio pancreatography，ERCP) 用小儿[[十二指肠]][[纤维]]内镜经十二指肠乳头插入[[导管]]造影，可显示胰胆管全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法的选择提供可靠依据。ERCP 损伤相对较小，对小儿需全麻，成人仅[[黏膜]][[浸润]][[麻醉]]即可，无明显的器质性损伤。造影易成功，且可获得优于PTC的诊断效果。目前，在国外也可对[[新生儿]]顺利进行ERCP的检查，对胰胆合流异常的诊断更为有效。通过十二指肠镜可将造影剂直接注入胆管和[[胰管]]内，直接显示[[胆管囊肿]]的全貌。在成人这是一种常规的检查方法。但对于小儿来说，需一定的条件和设备，在年长儿童中应用较多。 4.经皮肝胆管造影(PTC)检查 通过该项检查可： ①了解肝内胆管囊性扩张的部位，可为手术选择提供指导。 ②了解有无[[胰腺]]管的合流异常及胰胆管远端的[[病理]]变化。 ③明确诊断。了解远近端胆管的狭窄程度。 ④采取[[胆汁]]，进行细菌学检查。[[穿刺]]前需作[[凝血酶原时间]]的检查，若[[凝血机制]]不良多不用此法。 PTC用细针将造影剂直接注入肝内胆管，通过显影肝内、外胆管，可直接观察到胆道[[畸形]]的情况。但由于本检查法需全麻配合且损伤大，有穿刺失败、引起[[气胸]]、胆漏及[[出血]]等的危险性，目前多由ERCP所替代。 5.[[放射性核素]]肝胆扫描 用99mTc可直接动态观察肝胆系统的形态和功能，亦可观察到胆管囊肿的位置、大小、形态及[[排泄]]情况。 6.[[上消化道]][[钡餐检查]] 可见十二指肠窗扩大，前后径变扁，左右径变宽，侧位片见[[十二指肠降部]]向前移位，即可确诊。 7.上消化道[[X线]]造影囊肿较大时，于右上[[腹部]]可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可显示[[胃窦]]和十二指肠向下、向左移位，十二指肠曲扩大，呈弧形压迹;侧位片可见胃及十二指肠受压，十二指肠框扩大，向前移位。但对于梭状形[[胆管扩张症]]其普通X线检查较难诊断。 8.胆道造影 口服或[[静脉胆道造影]]，因造影剂被稀释，多数显影不清楚。当有[[肝功能]]严重损害时不宜采用。目前多由较先进的检查方法来替代，临床已基本停用。[[术中胆道造影]]，将造影剂直接注入[[胆囊]]或胆管内，显示整个肝内、外胆管，了解病变性质和范围，对诊断及确定术式很有帮助。 9.[[磁共振]]胰胆管呈像技术(magnetic resonance cholangio pancreatography，MRCP)是目前最新的[[胆管造影]]法，不需要造影剂，经计算机处理后，仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。是20世纪90年代才成熟应用到临床的一种高新无创呈像技术。利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。近年大量临床研究表明，单纯的胆管扩张症的诊断远不能适应正确指导手术。 ===小儿先天性胆总管囊肿的鉴别诊断=== 本病早期需与[[胆道闭锁]]及各种类型的[[肝炎]]相鉴别，有时也需与右[[肾盂积水]]、[[胰腺囊肿]]、[[肝包虫囊肿]]、[[大网膜]]及[[肠系膜囊肿]]相鉴别。借助[[B超]]及[[生化]]检查一般可资鉴别，必要时可作[[CT]]、ERCP以协助鉴别诊断。 1.以[[腹部肿块]]为突出表现者 [[胆总管囊肿]]以右上腹或[[上腹]]部肿块为突出表现，而无[[黄疸]]者，应与[[肝囊肿]]、[[腹膜后囊肿]]、[[肾积水]]、[[肾胚胎瘤]]、[[大网膜囊肿]]和肠系膜囊肿相鉴别。 (1)[[肝包虫病]]：其与[[胆管扩张症]]的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。[[囊肿]]会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外[[胆总管]]显示正常。多半[[嗜酸性细胞]]记数增多。Casoni试验(包虫皮内试验)阳性率高达80%～95%。80%[[补体结合试验]]阳性。 (2)肝囊肿：肝较大，硬且有[[结节]]感，无触痛。[[肝功能]]检查一般均正常，[[多囊肝]]患者有时可同时伴有肾，[[胰腺]]或脾的多囊性病变。B超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。 (3)[[腹膜]]后囊性肿物：如囊性[[畸胎瘤]]、[[淋巴管瘤]]等。从[[症状]]和[[体征]]来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超、CT可基本区别，行ERCP检查可除外[[胆管扩张]]。 (4)右侧肾积水：[[体格检查]]不易与胆管扩张相区别，但肾积水多偏侧方，[[腰三角]]区常饱满，特别是借助B超、[[静脉肾盂造影]](IVP)或胰胆管逆行造影(ERCP)两者很易鉴别。 (5)[[肾母细胞瘤]]：主要不同点为： ①[[肿瘤]]生长较快，可有[[高血压]]或[[血尿]]，患儿一般情况多较差。 ②肿瘤为实体性，中等度硬。 ③[[腹部]]X线平片可见肿块将肠推向内侧，有时瘤体内有散在点片状[[钙化]]点。静脉肾盂造影可见[[肾盂]][[肾盏]]变形或被挤压破坏不显影或仅少量[[造影剂]]显于肾盂。 (6)胰腺囊肿：儿童假性胰腺囊肿与外伤有密切关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有[[腹痛]]。[[尿糖]]及[[血糖升高]]，[[血清淀粉酶]]升高或正常。以B超、CT或ERCP检查，多无困难区分。 2.以黄疸为突出表现者 胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、[[胆管癌]]、右上腹部[[腹膜后肿瘤]]压迫胆总管等相鉴别。 (1)胆道闭锁：主要不同点为： ①出生1～2周后患儿出现[[胆汁淤滞]]性黄疸，并迅速加深而无间隙。尿呈深褐色，粪便为淡黄色，后发展为陶土色[[大便]]。 ②[[皮肤]]、[[巩膜黄染]]明显，病程后期可出现[[腹水]]或[[门静脉高压症]]。 ③[[超声]]检查探不到胆总管，无[[胆囊]]或仅有[[萎缩]]的胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管的扩张。 (2)胆总管口[[壶腹周围癌]]：主要鉴别点为： ①患者多为中年或以上，病程短。 ②黄疸为进行性加深而非间歇性出现。 ③全身情况恶化快，可出现[[消瘦]]、[[贫血]]等症。 ④肿块大者可触及，但坚硬呈结节感。 ⑤CT、B超或[[MRI]]可发现胆总管远端[[壶腹]]部的实性肿物，而[[先天性胆管扩张]]症则无。值得注意的是先天性胆管扩张症有较高的胆道癌的[[癌变]]率。胆管扩张症发生胆道癌后以间歇性发作的腹痛、[[发热]]为主诉的约占一半以上，与不合并癌变的先天性胆管扩张症相比，这一频度稍高。约30%出现黄疸并触到腹部肿块。当出现[[背部]][[疼痛]]、消瘦则提示为进展期。由于其癌变后并无特异性的表现，故容易与原发病相混淆。因此，B超、CT、ERCP造影等一旦发现扩张[[胆管]]内有肿块阴影，就应高度怀疑。对300余例癌变的病例进行分析，病灶仅局限于[[肌层]]，属早期的不满10例，可见诊断极为困难。 3.以[[腹部疼]]痛为突出症状者 胆总管囊肿以急性[[右上腹痛]]或[[上腹部疼痛]]为突出症状者，应与[[胆道蛔虫症]]、[[急性胆囊炎]]、[[急性胰腺炎]]及[[肠套叠]]相鉴别。 (1)胆道蛔虫症： ①突然发生的右上腹或上腹部钻顶样疼痛，发作后可缓解或恢复正常。症状严重而体征较轻为其特点。 ②多无黄疸，有时也较轻。 ③右上腹或上腹部无肿块。 ④超声检查可见胆总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度的扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管的囊状或梭状扩张。ERCP可见胆管扩张及胰胆合流异常，而[[胆道蛔虫]]则无。 (2)急性胆囊炎：多发于成人，发热、右上腹疼痛、触痛和[[肌紧张]]明显，Murphy征阳性。有时可触及胆囊随[[呼吸]]移动并较浅表，不象[[胆总管扩张]]症的位置深并范围大。黄疸如有也较轻。B超检查多可容易地鉴别两者。急性胆囊炎无囊状或梭状扩张的胆总管。 (3)肠套叠：本病主要症状为较规律的[[阵发性腹痛]]。腹部肿块呈椭圆形或长圆形，易移动，稍偏韧，位置多位于右上方，可有果酱样大便。钡[[灌肠]]或空气灌肠可见典型的套叠[[头部]]的杯口状影。 (4)急性胰腺炎：本病以成人多见，腹痛较剧，常位于上腹正中偏左，可牵涉左腰背部及左肩部，严重者可发生[[休克]]，[[恶心呕吐]]、发热，可有[[腹膜刺激征]]。生化检查可见血尿[[淀粉酶]]明显增高。行B超、CT检查，可见肿大的胰腺并且胆总管是正常的。特别值得注意的是先天性胆管扩张症病程中约20%～40%曾表现高[[胰淀粉酶]][[血症]]，及尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例为真性合并的[[胰腺炎]]，而大多为毛细胆管中的淀粉酶[[反流]]入[[血液]]中而引起所谓“假性胰腺炎”的表现。该种病例[[胰腺病]]变多较轻。 ==小儿先天性胆总管囊肿的并发症== 1.[[胆汁淤滞]] 由于[[胆道梗阻]]，[[胆汁]]滞留致[[囊肿]]渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为[[胆汁性肝硬化]]，严重损害[[肝功能]]. 2.[[门静脉高压症]] 原因有二： (1)巨大囊肿压迫：巨大囊肿压迫[[门静脉]]及[[肠系膜上静脉]]，造成门静脉血流回肝受阻，形成肝外型门静脉高压症。 (2)晚期胆汁性肝硬化：肝内形成广泛的[[纤维]]条索及[[硬化]][[结节]]，挤压肝内门[[静脉]][[小分]]支及[[肝小叶]]肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流受阻，压力升高，形成肝内型门静脉高压症。此外，由于[[肝硬化]]致[[窦状隙]]狭窄或闭塞，门静脉与肝动脉间的短路开放，肝动脉血流入门静脉系统，使门静脉的压力更高。这类病人占25%。 3.[[胆管炎]] 由于排胆不畅，局部[[抵抗力]]降低，易发生[[细菌感染]]，致[[急性胆管炎]]、肝内[[感染]]、甚至[[肝脓肿]]等。反复发作胆管炎常使[[胆管]]壁[[肿胀]]、肥厚、[[纤维化]]等，使远端胆管更狭窄，甚至闭塞。 4.[[胰腺炎]] 胰胆管接合部异常，可使[[高压]]的胆管内胆汁逆流入[[胰管]]，损害胰小管及[[腺泡]]，[[胰液]]渗入胰实质而引起胰组织[[自溶]]，并发胰腺炎。 5.囊腔内[[结石]]形成 因胆汁淤滞、[[胆道感染]]及[[胆管狭窄]]，胆汁成分可发生变化，有利于[[胆色素]]结石的形成。王长林报告1例13岁患者，从[[胆总管囊肿]]中取出大量的小颗粒状胆色素结石，且[[左右肝管]]内也有很多结石。我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石。Yamaguchi总结1433例的病例，并发结石的占8.0%。 6.[[出血]] 因胆道梗阻致肝功能损害，加上[[胆盐]]不能进入[[肠道]]，[[脂溶性维生素]][[吸收障碍]]，[[肝脏]]对[[凝血因子]]的合成发生障碍，可致出血，包括[[皮肤瘀斑]]、[[牙龈出血]]、[[消化道出血]]等。 7.囊肿[[穿孔]]或破裂 囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁的薄弱处，易因腹压突然增加或[[上腹]]部的[[外伤]]而发生穿孔，引起急性[[胆汁性腹膜炎]]。台湾、日本和我国都有这方面的报告，占1.8%。 8.囊肿[[癌变]] 囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常，胰液[[反流]]入囊腔等，可使胆管壁发生[[炎症]]、[[溃疡]]、再生或[[化生]]，在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5%。 ==小儿先天性胆总管囊肿的预防和治疗方法== 早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种[[脂溶性维生素]](A、D、K等)，以维持良好的营养状况。 ===小儿先天性胆总管囊肿的西医治疗=== (一)治疗本病如不手术治疗，多因反复[[感染]]、[[胆汁性肝硬化]]、[[胆总管]][[穿孔]]或[[癌变]]而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。 1.原则 要求有三： (1)手术的主要目的是恢复[[胆汁]]向[[肠道]]内[[引流]]，以免发生上行性[[胆管炎]]。 (2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 (3)要预防日后[[吻合口]]狭窄。 2.手术方法 目前常用的手术方法为： (1)[[囊肿]]切除，[[肝总管]][[空肠]]Roux-Y型吻合，并加防逆流[[瓣膜成形术]]。 (2)囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。 (3)囊肿[[十二指肠]]吻合及囊肿切除肝总管十二指肠[[吻合术]]，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。 (二)预后由于本病常发生频繁发作的胆管炎及上述各种[[并发症]]，故应及早行[[外科手术]]。20世纪70年代以前常用囊肿[[肠吻合]]或囊肿部分切除加肠吻合。由于[[胆管囊肿]]发生恶变的报告逐渐增多，国外报告在10%～20%之间，国内也有散在病例的报告。[[原发性]]的囊肿恶变平均年龄为50岁，但囊肿肠道内[[引流术]]后恶变的平均年龄为35岁;内引流术时病人的平均年龄为25岁，故内引流至恶变平均时间约为10年。原发性的恶变发生的部位可在[[胆管]](53%)或在[[胆囊]](46%)，但在内引流术后，85%的恶变均发生在残留的囊肿上，在胆囊者只占9%。施行囊肿部分切除时，遗留的部分囊壁也可发生恶变。而囊肿[[肠吻合术]]后易发生癌变的原因，可能在于胆[[胰管]]汇合[[畸形]]时，[[胰液]]容易流入囊腔内，[[胰酶]]受来自[[小肠]]的[[肠激酶]]的激活，可加重囊肿内的[[炎症]]改变和加快癌变的发生。所以，囊肿内引流及部分囊肿切除的内引流均不可取，即使已行此类术式的病人，也应考虑再行囊肿切除的手术。对Ⅰ型胆管囊肿目前公认的术式为囊肿切除、Roux-en-Y肝总管[[空肠吻合术]]或肝总管-十二指肠间置空肠吻合术。20世纪50年代此种术式[[病死率]]较高，在30%左右，近年来的病死率明显降低，在4%左右;[[哈尔滨医科大学]]附属二院1986年报告41例，无一例死亡。我们至今也作了近30例，无死亡。对Ⅱ型胆管囊肿作囊肿切除，胆管-胆管吻合术。若为胰段胆总管侧壁[[憩室]]，可切开十二指肠侧后壁，找到胰管予以保护，切除部分[[胰头]]组织、胰段胆管及憩室，利用胆总管的切端与十二指肠的切口作胆总管-十二指肠间置空肠吻合术。对Ⅲ型胆管囊肿，可切开十二指肠前外侧壁，在肠腔内作囊肿切除或附加Oddi[[括约肌切开]]成形术，再[[移植]]胰胆管于十二指肠内后壁。对Ⅳ型胆管囊肿，仅局限在一叶[[肝脏]]者，可行局部[[肝叶切除术]]。若为广泛的肝内病变，需作[[肝移植术]](liver transplantation)。而各种形式的[[肝内胆管]]内、外引流术效果都不理想。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿先天性胆总管囊肿,小儿先天性胆总管囊肿症状_什么是小儿先天性胆总管囊肿_小儿先天性胆总管囊肿的治疗方法_小儿先天性胆总管囊肿怎么办_A+医学百科" metak="小儿先天性胆总管囊肿,小儿先天性胆总管囊肿治疗方法,小儿先天性胆总管囊肿的原因,小儿先天性胆总管囊肿吃什么好,小儿先天性胆总管囊肿症状,小儿先天性胆总管囊肿诊断" metad="A+医学百科小儿先天性胆总管囊肿条目介绍什么是小儿先天性胆总管囊肿，小儿先天性胆总管囊肿有什么症状，小儿先天性胆总管囊肿吃什么好，如何治疗小儿先天性胆总管囊肿等。先天性胆总管囊肿(congeni..." /> [[分类:儿科疾病]]

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