右心室流出道

[[法乐四联症]]是最常见的先天性心脏[[畸形]]之一，每万次分娩中发现患此症的[[婴儿]]3.6例，在先天脏病中占12%～14%，在[[发绀]]型心脏畸形中则居首位，占50%～90%。1988年Fallot对此症的四种病剖和临床特征作了全面的阐述,故后人称之为法乐四联症。1944年,Blalock首先应用[[锁骨下动脉]]与肺吻合的分流手术，减轻发绀。1954年，Lillehei首次在控制[[性交]]叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。

四联症的两个主要[[解剖]]异常，[[右心室流出道]]狭窄和[[心室间隔缺损]]均颇多[[变异]]。

右心室流出道：右心室流出道狭窄可位于漏斗部，[[肺动脉瓣]]膜部，肺动脉瓣环，[[肺动脉]]主干或肺动脉分支，有的病例可以两处存在狭窄。
==右心室流出道的原因==
1970年VanPraagh等认为四联症的[[胚胎发育障碍]]是由于[[肺动脉]]圆锥远段或[[右心室]]漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是[[主动脉瓣]]保持[[胚胎]]期位置，处于[[肺动脉瓣]]的右侧，漏斗部间隔亦即[[壁束]]在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与[[心脏]]融合后即产生[[右心室流出道]]狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心[[室间隔]]的上方占居[[隔束]]左前上支和右后下支之间的空隙，于是在漏斗部间隔亦即[[室上嵴]]的后下方形成巨大的[[心室间隔缺损]]，肺动脉圆锥发育不良又引致[[主动脉]]开口移向右侧，骑跨于心[[室间隔缺损]]的上方。
==右心室流出道的诊断==
四联症最常见的主要临床[[症状]]是[[紫绀和血缺氧]]。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于[[右心室流出道]]梗阻的程度和[[肺循环]][[血流量]]的多寡。出生后短期内由于[[动脉导管]]尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现[[紫绀]]。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如[[肺动脉闭锁]]、流出道弥漫性发育不良，以及漏斗部、[[肺动脉瓣]]环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄，则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻，右至左[[血液]]分流量少的病例，紫绀程度轻，如[[心室]]水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹，活动时紫绀加重，并出现[[呼吸困难]]。

儿童病人喜采取蹲踞体位。蹲踞可减少[[下肢]]静脉回流量，增高[[体循环]]阻力，从而使肺部血流量增多，[[动脉血]]氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。漏斗部狭窄病例发生漏斗部[[痉挛]]时，狭窄加重，[[肺血流]]量突然减少可引致[[缺氧]]性发作，呈现呼吸困难、[[昏厥]]和[[抽搐]]，严重者可以致死。气候炎热和[[体温]]升高时更易发作。发作时喷射性[[收缩期杂音]]常减弱或消失。[[吗啡]]0.2mg/kg[[肌肉注射]]，或[[心得安]]每日mg/kg可缓解缺氧性发作。少数病例因[[心室间隔缺损]]较大，出生后1～2月肺血管阻力降低时，左至右分流量增多导致肺循环[[充血]]，临床上可呈现[[心力衰竭]]症状。但出生6个月后紫绀即逐渐加重。紫绀程度重，[[红细胞]]显著增多的病例，[[脑血管]]可能形成[[血栓]]引致[[偏瘫]]或[[脑脓肿]]。在身体[[失水]]的情况下[[脑血栓]]更易发生。年龄较大紫绀严重的病例，[[支气管]]动脉侧支循环丰富，一旦发生破裂可引致大量[[咯血]]。

[[体征]]：体格[[生长发育]]较慢。面、唇、舌、[[眼睑]]结合膜等处明显紫绀。儿童病人[[杵状指]](趾)很常见。[[心浊]]音区不扩大，左前胸可隆起。[[胸骨]]左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音，可伴有震颤。狭窄程度重，[[右心室]]排送入[[主动脉]]的血流量增多，[[肺动脉]]血流量相应减少则杂音响度减轻，历时短。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或[[动脉导管未闭]]产生的连续性杂音所替代。肺动脉瓣区第2[[心音]]减弱或正常，有时可为[[主动脉瓣]]第2心音[[传导]]来的单一响亮的心音。
==右心室流出道的鉴别诊断==
[[胸部X线检查]]：典型四联症病例显示[[心脏]]不增大，[[肺野]]异常清晰，[[血管]]影纹稀少。[[肺动脉]]总干较小者，心脏左缘平坦或凹陷。如第3[[心室]]较大则心脏左缘肺动脉段突出。由于[[右心室]]肥厚致[[心尖]]向上翘起。在后前位[[X线]]照片上心影呈靴形。约1/4病例[[主动脉弓]]位于右侧。

[[心电图]]检查：显示右心室肥大和[[劳损]]，电轴右偏。右侧心前区导联R波显著增高，T波倒置。一部分病人第I和第Ⅱ导联显示[[右心房]]肥大的高尖的P波。左前胸导联不显示Q波，R波电压低。

[[右心导管检查]]：右心导管检查显示右心室压力增高，可到达[[左心室]]压力水平。心导管可从右心室直接进入[[主动脉]]说明存在[[心室间隔缺损]]和主动脉骑跨。由于[[右心室流出道]]及/或[[肺动脉狭窄]]显示右心室与肺动脉之间呈现[[收缩压]]力阶差。分析压力曲线形态可判明狭窄的部位、类型和有无第3心室。[[动脉血氧饱和度降低]];一般在89%以下，运动后进一步降低。

经右心导管于右心室和肺动脉内分别注射指示剂，在周围[[动脉]]记录指示剂稀释曲线可显示右心室注入的指示剂提早出现，且曲线降支呈现双峰的右至左分流曲线。于肺动脉注入指示剂则记录到正常曲线。

[[超声心动图]]检查：切面超声心动图检查对四联症的诊断很有价值。可直接显示右心室壁明显增厚;右心室流出道呈现管状狭窄或形成第3心室;[[肺动脉口狭窄]];[[肺动脉口]]径比主动脉细小;心室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心[[室间隔]]的上方。

选择性[[右心室造影]]检查：[[法乐四联症]]病例决定手术治疗之前必需作选择性[[右心室造影术]]。于右心室腔内放入心导管[[注射造影剂]]，连续X线拍片检查可显示肺动脉和主动脉同时显影和主动脉骑跨程度，与此同时[[造影剂]]从右心室经心[[室间隔缺损]]进入左心室。造影检查尚能显示右心室流出道及/或肺动脉狭窄的部位和程度，了解肺动脉发育情况和测量肺动脉总干和[[升主动脉]]的直径，计算两者的比值。

逆行主动脉造影检查：可显示[[动脉导管未闭]]，[[支气管]]动脉侧支循环发育情况和[[主动脉瓣]]启闭功能。McGoon测量左、[[右肺动脉]]和膈肌平面[[降主动脉]]直径，如左、右肺动脉直径之和与降主动脉直径之比大于2.0，则说明肺动脉血流无梗阻。

[[血液]]检查：[[红细胞计数]]、[[血红蛋白]]和红[[细胞]]压积均明显升高。重度[[紫绀]]病例红细胞计数可达1000万，血红蛋白258%，[[红细胞]]压积一般为50～70%，但亦可高达90%。

许多[[发绀]]型[[先天性心脏病]]需与法乐四联症鉴别。

在[[婴儿]]时期与四联症相鉴别的发绀型心脏[[畸形]]有：

①[[大动脉错位]]，出生后即出现发绀，[[大血管]]蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少;

②[[三尖瓣闭锁]]，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和[[左心室肥厚]];

③[[单心室]]合并肺动脉狭窄;

④[[永存动脉干]]有小的肺动脉或无肺动脉;

⑤[[右心室双出口]]合并肺动脉狭窄。

四联症最常见的主要临床[[症状]]是[[紫绀和血缺氧]]。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和[[肺循环]][[血流量]]的多寡。出生后短期内由于[[动脉导管]]尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如[[肺动脉闭锁]]、流出道弥漫性发育不良，以及漏斗部、[[肺动脉瓣]]环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄，则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻，右至左血液分流量少的病例，紫绀程度轻，如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹，活动时紫绀加重，并出现[[呼吸困难]]。

儿童病人喜采取蹲踞体位。蹲踞可减少[[下肢]]静脉回流量，增高[[体循环]]阻力，从而使肺部血流量增多，[[动脉血]]氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。漏斗部狭窄病例发生漏斗部[[痉挛]]时，狭窄加重，[[肺血流]]量突然减少可引致[[缺氧]]性发作，呈现呼吸困难、[[昏厥]]和[[抽搐]]，严重者可以致死。气候炎热和[[体温]]升高时更易发作。发作时喷射性[[收缩期杂音]]常减弱或消失。[[吗啡]]0.2mg/kg[[肌肉注射]]，或[[心得安]]每日mg/kg可缓解缺氧性发作。少数病例因心室间隔缺损较大，出生后1～2月肺血管阻力降低时，左至右分流量增多导致肺循环[[充血]]，临床上可呈现[[心力衰竭]]症状。但出生6个月后紫绀即逐渐加重。紫绀程度重，红细胞显著增多的病例，[[脑血管]]可能形成[[血栓]]引致[[偏瘫]]或[[脑脓肿]]。在身体[[失水]]的情况下[[脑血栓]]更易发生。年龄较大紫绀严重的病例，支气管动脉侧支循环丰富，一旦发生破裂可引致大量[[咯血]]。

[[体征]]：体格[[生长发育]]较慢。面、唇、舌、[[眼睑]]结合膜等处明显紫绀。儿童病人[[杵状指]](趾)很常见。[[心浊]]音区不扩大，左前胸可隆起。[[胸骨]]左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音，可伴有震颤。狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻，历时短。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或动脉导管未闭产生的连续性杂音所替代。肺动脉瓣区第2[[心音]]减弱或正常，有时可为主动脉瓣第2心音[[传导]]来的单一响亮的心音。
==右心室流出道的治疗和预防方法==
体肺循环[[分流术]]：在[[体循环]]与[[肺循环]]之间施行[[血管吻合术]]，使部份体循环[[血液]]分流入肺循环，从而增加肺循环[[血流量]]，提高[[动脉血]][[氧含量]]，使[[血缺氧]]得到改善。临床上表现为[[紫绀]]减轻，活动能力增强，血液[[红细胞计数]]、[[血红蛋白]]含量、[[红细胞]]压积降低，动脉血氧含量及[[血氧饱和度]]升高。施行体-肺循环分流术可应用体循环[[动脉]]或[[上腔静脉]]，由于[[静脉]]压力低，[[血流速度]]缓慢，易于形成[[血栓]]，致[[血管]]腔堵塞，因此，治疗法乐四联症均应用体循环动脉与[[肺动脉]]作[[吻合术]]。手术方式有下列数种：

1.Blalock-Taussig手术1945年Taussig与Blalock首次报道应用[[锁骨下动脉]]或无名动脉与肺动脉作[[端侧吻合术]]治疗3例临床上呈现严重紫绀的[[法乐四联症]]，取得良好疗效。为了使体循环血液可以经[[吻合口]]分流入两侧肺组织获得氧合，宜用锁骨下动脉近段切端与肺动脉切口作端侧吻合术。

2.Potts手术即[[降主动脉]]-[[左肺动脉]][[侧侧吻合]]术。1946年Potts，SmitH，Gibson等首先在临床上应用于3例法乐四联症病人因而得名。在此之前，Gross与Hufnagel以及Blalock与Park等人，曾对实验动物施行这种手术，由于手术中需完全阻断降主动脉血流造成[[脊髓缺血]]，往往引致后肢[[麻痹]]，为了避免发生这种严重[[并发症]]，Potts，Smith等创制环状动脉钳，在降主动脉上放置这种[[主动脉]]钳，既可以阻断部份主动脉壁供作吻合术，又可保持降主动脉血流通畅，[[脊髓]]的血液供应不受影响。

3.Waterston手术[[升主动脉]]-[[右肺动脉]]吻合术Waterston于1962年报道升主动脉右肺动脉吻合术。此后Cooley，Hallman、Edwards等相继于1966年也报道施行这种手术的[[临床经验]]。

四联症根治术：

儿童病例需在[[体外循环]]结合25℃[[低温]]下施行手术。婴幼儿病例则可采用[[深低温]]体外循环和停止灌注的方法施行手术，先经[[体表降温]]，待鼻、咽温度降到24℃左右施行剖胸术，[[建立体外循环]]，通过血流降温进一步将[[鼻咽]]温度降到18℃左右，然后停止体外循环进行心内操作，心内直视纠治术结束后，再恢复体外循环作血流复温，待鼻咽温度升高达35℃，[[直肠]]温度到达28℃以上，[[心脏]]搏动恢复后停止体外循环。
==参看==
*[[左心室恶性施万瘤]]
*[[特发性心室颤动]]
*[[心室扑动和心室颤动]]
*[[老年人心室扑动与颤动]]
*[[妊娠合并心室间隔缺损]]
*[[左心室双出口]]
*[[右心室双出口]]
*[[心室间隔缺损]]
*[[心肌梗塞并发左心室室壁瘤]]
*[[心肌梗塞并发心室间隔穿破]]
*[[法乐四联症]]
*[[单心室]]
*[[胸部症状]]
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[[分类:胸部症状]]