單側面部萎縮

半侧颜面[[萎缩]]症，又称Romberg氏病，[[进行性面偏侧萎缩症]]。
==单侧面部萎缩的原因==
病因未明 。可能为[[遗传疾病]]。认为是[[植物神经]]系统的中枢性或周围性损害，引起单侧面部组织的[[营养障碍]]，单侧面部组织全部[[萎缩]]，其中皮下脂肪组织和[[结缔组织]]萎缩较明显。15%伴有[[大脑半球]]萎缩，可能是同侧、对侧或双侧性的。
==单侧面部萎缩的诊断==
特征为面偏侧组织一部或全部进行性[[萎缩]]。

女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及[[软腭]]、舌和[[口腔粘膜]]，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈鲜明对照，[[头发]]、[[眉毛]]、[[睫毛]]常脱落，有[[白斑]]、[[皮肤痣]]等。可有[[面痛]]或[[偏头痛]]，[[感觉障碍]]少见，除患侧[[汗腺]]和[[泪腺]]调节障碍外 ，可见Horner氏[[综合征]]，少数患者有[[癫痫]]发作，约半数[[脑电图]]有阵发性活动。伴有[[大脑萎缩]]者可有[[偏瘫]]、偏身感觉障碍、[[偏盲]]、[[失语]]等。
==单侧面部萎缩的鉴别诊断==
(一)进行性系统性[[硬化症]](progressive systemic sclerosis) 为一种[[风湿]]性[[疾病]]，一型局限于[[皮肤]]，另一型兼及[[内脏]] 。常为20～50岁间的育龄妇女，男女之比约为1:2～3。常先有雷诺氏现象(90%)或对称性[[手指]][[肿胀]]可僵硬，[[皮肤病]]变一般先见于手指和双手或颜面，呈肿胀[[浮肿]]，无压痕(肿胀期)，继之[[皮肤增厚]]变硬如皮革，无光泽([[硬化]]期)，最后[[皮肤萎缩]]([[萎缩]]期)，皮肤病变逐渐向臂、颈、胸腹部蔓延。面部正常[[皮纹]]消失，面容刻板，[[张口困难]]，硬化部位[[色素沉着]]，间以[[脱色]]斑。

(二)面—肩-肱型[[肌营养不良症]](facioscapulohumeral mucular dystrophy) 发生于青少年的缓慢进行的[[面肌萎缩]]，特殊的“[[肌病]]面容”，为上睑稍下垂，额纹和[[鼻唇沟]]消失，表情运动微弱或消失，因[[口轮匝肌]]的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧，吹气鼓腮不能，肱、肩、[[面肌]]肉萎缩，[[上臂]]抬举[[无力]]，[[上肢]]平举时[[肩胛骨]]呈现翼样突破。[[血清]]激酸[[磷酸]][[激酶]]([[CPK]])、[[丙酮]]酸激酶(PK)等活性增高。

(三)[[进行性脂肪营养不良]](lipodystrophy) 女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布， 进展缓慢。特征为进行性的[[皮下脂肪消失]]或[[消瘦]]，起病于面部，面颊及[[颞颥]]部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，[[眼眶]]深陷， 继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与Parry -Rombery氏[[综合征]]混淆，但前者[[活组织检查]]仅皮下脂肪组织消失。

特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。

女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及[[软腭]]、舌和[[口腔粘膜]]，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈鲜明对照，[[头发]]、[[眉毛]]、[[睫毛]]常脱落，有[[白斑]]、[[皮肤痣]]等。可有[[面痛]]或[[偏头痛]]，[[感觉障碍]]少见，除患侧[[汗腺]]和[[泪腺]]调节障碍外 ，可见Horner氏综合征，少数患者有[[癫痫]]发作，约半数[[脑电图]]有阵发性活动。伴有[[大脑萎缩]]者可有[[偏瘫]]、偏身感觉障碍、[[偏盲]]、[[失语]]等。
==单侧面部萎缩的治疗和预防方法==
根据病因进行针对治疗。
==参看==
*[[面部偏侧萎缩]]
*[[面瘫]]
*[[头部症状]]
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