冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

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冷抗体型自身[[免身]][[免疫性溶血]]性[[贫血]]是[[自身免疫性溶血性贫血]]的一个类型，它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的[[自身抗体]]称冷抗体 ==冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因== (一)发病原因 冷性抗体型[[溶血性贫血]]，按其病因均可分为[[原发性]](原因不明性)和[[继发性]]两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以[[淋巴]][[增殖]]性[[疾病]]占首位，其次是各种[[感染性疾病]]。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红[[细胞]][[自身抗体]]的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。 1.[[病毒感染]]可激活多克隆[[B细胞]]或化学物与[[红细胞膜]]相结合，改变其[[抗原性]]等均可能导致自身抗体的产生。 2.[[淋巴组织]]因[[感染]]、[[肿瘤]]以及[[免疫缺陷]]等因素可使机体失去[[免疫监视]]功能 无法识别自身细胞，有利于自身抗体的产生。 3.T[[辅助细胞]](Th)平衡失调，Th2[[功能亢进]]，主要产生IL-4、IL-6和IL-10，激活[[B淋巴细胞]]使其功能异常亢进，产生自身红细胞[[抗体]]。 ==冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的症状== [[原发性]]CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和[[淋巴]][[增殖]]性[[疾病]]引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性[[溶血]]引起的苍白和[[乏力]]。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的[[血红蛋白血]]症和[[血红蛋白尿]]多发生于冬季，多不伴有[[寒战]]、[[发热]]和[[肾功能不全]]，大多数患者在寒冷环境中表现有[[耳廓]]、[[鼻尖]]、[[手指]]及[[足趾]][[发绀]]症，一经加温即见消失。随着环境温度降低，流向[[皮肤]]及[[皮下组织]][[血液]]中的冷抗体([[IgM]])作用活跃，致使[[红细胞凝集]]并与[[补体]]相结合。红细胞凝集导致局部血流滞缓，这是[[手足发绀]]的主要原因。与Raynaud征不同，所有的手指都可受累，先转为暗灰色，[[低温]]暴露时间较久者可变为白色。在罕见情况下，[[凝集]][[红细胞]]堵塞[[小血管]]而致指端发生[[坏疽]]。患者[[体征]]很少，除[[贫血]]和[[黄疸]]外，肝、脾、[[淋巴结肿大]]都不明显。 [[感染]]引起的CAS病程经过短暂，常在感染发生后2～3周出现[[症状]](此时[[冷凝集素]][[滴度]]达峰值)，经过2～3周后可自发缓解。典型症状有苍白和黄疸，寒冷环境下可有手足发绀。 冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生[[血管]]内溶血;②冷型自身红细胞[[抗体]]检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且[[效价]]高或活性强;③直接[[Coombs试验]]可阳性，呈C3型。另外，若能找到明确的继发病因，应诊断[[继发性]]冷抗体型AIHA;排除了继发性，方可诊断原发性。 ==冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断== ===冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的检查化验=== [[静脉]]抽血时发现有[[红细胞]]自凝现象，加热后[[凝集]]现象消失常提示存在CAS的可能性，而不是红细胞缗钱样形成。患者有相对稳定的慢性轻中度[[贫血]]，[[网织红细胞]]轻度升高，外周[[血涂片]]可见[[红细胞凝集]]现象，无明显[[红细胞畸形]]，[[白细胞]]及[[血小板]]数多正常。即使无明显[[血红蛋白尿]]，[[含铁血黄素]]尿仍可能阳性，常有轻度[[胆红素血症]]。 [[冷凝集素]]试验阳性，尤其是[[继发性]]CAS[[效价]]可高至1∶1000甚至1∶1.6万(正常&lt;1∶64)。当温度升高达30℃时，在[[白蛋白]]或[[生理盐水]]内[[凝集素]]效价仍然增高，具有CAS的诊断价值。[[自身抗体]]是[[IgM]]型，与[[补体]]共同作用致红细胞凝集。 ===冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的鉴别诊断=== 与冷抗体型AIHA极易混淆的是[[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]](PNH)，特别是CAS，因其[[溶血]]乃[[IgG]]结合[[补体]]所致，故可出现[[酸溶血试验]]和糖水溶血试验阳性，很像PNH。但PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者没有PNH[[细胞]](PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接[[蛋白]])。借此可鉴别之。 ==冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的并发症== 严重病例可有明显的[[血红蛋白尿]]并发一过性[[肾衰竭]]。 ==冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预防和治疗方法== 积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。 ===冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的西医治疗=== (一)治疗 [[冷抗体型自身免疫性溶血性贫血]]的治疗原则： 1.对急性[[继发性]]CAS 例如继发于[[肺炎支原体]][[肺炎]]或[[传染性单核细胞增多症]]及急性PCH大多呈[[自限性]]患者，要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短，均能自行痊愈。可以补充[[叶酸]]。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 [[糖皮质激素]]和脾切除效果都不佳。对[[贫血]]不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖，即使中度[[溶血]]患者，只要环境温度超过冷抗体反应的最高温度均有效。 3.对冷抗体型AIHA患者 [[免疫抑制治疗]]有效。[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)可获得满意效果，剂量为2～4mg/d，至少不少于3个月才能决定疗效。该药可使[[症状]]减轻，冷性[[抗体效价]]降低及[[血红蛋白]]上升。[[环磷酰胺]]也可应用，每天口服100mg。个别有用[[青霉胺]]而获得较好效果，它也可使[[冷凝集素]]及[[溶血素]]的浓度降低。CD20 的慢性淋巴[[增殖]]性[[疾病]]产生的单克隆性[[IgM]]型冷抗体，已有用CD20[[单克隆抗体]]治疗成功的报道。 4.[[输血]] 应严格限制输血，因为冷凝集素的存在使配血发生困难，而且输血可能激发溶血。输血包括[[输液]]都必须预热至37℃方可输入。 5.[[血浆]]置换 由于冷抗体在正常[[体温]]下游离在血浆内，故血浆置换能在短时间内清除部分冷抗体，适用于重症患者，但仅有暂时效果，应与[[免疫抑制剂]]合用。 (二)预后 本症绝大多数呈自限性，不致成为慢性严重贫血的致死原因。虽然急性发作时症状严重，但几天或几周后自发缓解，但D-L[[抗体]]可持续多年，一般在2～3个月后即消失。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,冷抗体型自身免疫性溶血性贫血症状_什么是冷抗体型自身免疫性溶血性贫血_冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗方法_冷抗体型自身免疫性溶血性贫血怎么办_A+医学百科" metak="冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,冷抗体型自身免疫性溶血性贫血治疗方法,冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的原因,冷抗体型自身免疫性溶血性贫血吃什么好,冷抗体型自身免疫性溶血性贫血症状,冷抗体型自身免疫性溶血性贫血诊断" metad="A+医学百科冷抗体型自身免疫性溶血性贫血条目介绍什么是冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血有什么症状，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血吃什么好，如何治疗冷抗体型自身免疫性溶血性..." /> [[分类:血液内科疾病]]

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