先天性無陰道

[[先天性无阴道]] 

本病系[[胚胎]]在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于[[基因突变]]（可能有[[家庭史]]）引起[[副中肾管]][[发育异常]]所致。以正常女性[[染色体]][[核型]]，全身生长及女性[[第二性征]]发育正常，外阴正常，[[阴道]]缺失，[[子宫]]发育（仅有双角残余），[[输卵管]]细小，[[卵巢]]发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser[[综合征]]病人为最多见。[[睾丸女性化]]（[[雄激素不敏感综合征]]）病人较为少见。很少数为真性[[两性畸形]]或[[性腺发育不全]]者。　　
==诊断==
绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全[[闭锁]]的[[阴道前庭]]粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无[[畸形]]，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分[[子宫体]]发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于[[经血潴留]]，出现[[周期性]][[腹痛]]，无月经或直至婚后因[[性交]]困难就诊检查而发现。　　
==治疗措施==
先天性无阴道的处理原则，就是重建阴道。[[人工阴道]]成形方法多种多样，有非手术[[疗法]]，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的[[前庭]]粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在[[尿道]]膀胱与[[直肠]]之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴[[创面]]覆盖物，重建阴道。往年应用病人自身中厚[[游离皮片]]移植法最多，但术后需要长时间应用硬质[[阴道模具]]扩张人工阴道，防止[[移植]]皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且，[[皮肤]]与[[粘膜组织]]特性差异太大，亦不符合[[生理]]要求为其最大缺点。利用阴唇[[皮瓣]]阴道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用[[乙状结肠]]或[[回肠]]肠段再造，增加手术复杂性。利用[[羊膜]]或[[盆腔]]腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此，方法虽多，但至今还无非常理想的成形手术，主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。近年随着[[显微外科]]手术的进展，已有应用带[[血管]]的[[肌皮瓣]]覆盖腔穴，为此项手术开辟了新途径，其利弊还需要推广后始能得出结论。 

严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，[[肾脏]]低移，或移至盆腔，形成[[盆腔肾]]、[[马蹄肾]]、越界性[[肾异位]]（两肾位于身体同侧）、[[肾缺如]]、[[肾功能不全]]等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，[[肾畸形]]占30%以上。因此，对先天性无阴道病例施行[[阴道成形术]]时，在术前均应作[[静脉肾盂造影]]，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有[[骨骼畸形]]者，约占10%左右，以[[脊柱裂]]，[[骶椎]][[隐裂]]，椎融合及[[脊柱]]不分节等。　　
==[[临床表现]]==
绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。　　
==长期不来[[月经]]是先天性无阴道吗==
18岁以上的少女还没来月经，这种现象称为“[[原发性闭经]]”。青春期迟迟不来月经的原因很多，有生理性的，也有心理因素和某些[[疾病]]引起的。民间俗称的“石女”，实际上是指因[[生殖器]]某种先天性发育缺陷而没有月经来潮的女性。石女的临床表现有[[处女膜闭锁]]、先天性无阴道或[[阴道闭锁]]、完全性[[阴道横隔]]等。这类先天性缺陷并不是一生下来就会引起人们注意的，有人是到了青春发育期见迟迟不来月经才加以关注，还有人甚至到了洞房之夜不能过性生活时才被发现。

正常的女性，在尿道口下方、[[肛门]]上方有一个阴道口，阴道口周围有一层环形薄膜组织覆盖着，这就是[[处女膜]]。正常人处女膜有一个小孔，月经血由此流出。如果处女膜上无孔就称为处女膜闭锁，这类患者的子宫和阴道能正常发育，经血积存在阴道内不能排出，形成[[积血]]，积血可以扩展到于宫腔、输卵管并逆流到腹腔。由于[[血液]]积聚，患者每月有一次腹痛，而且疼痛逐渐加重。治疗处女膜闭锁的方法比较简单，只要切开处女膜，放出[[淤血]]就行了。“石女”根本没有月经，婚后也不能性交。那就要查一下是不是"先天性无阴道"了。因为这种人常常没有子宫，所以不来月经。即使少数人有子宫，由于没有阴道，经血也不能排出。其治疗方法是用手术再造一个人工阴道，术后就可以过性生活了。