「多音律」心音

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[[“多音律”心音]]，是[[埃布斯坦综合征]]的主要[[临床表现]]特征，埃布斯坦综合征又称Ebstein[[畸形]]是指[[三尖瓣]]隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近[[心尖]]的右室壁上 约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见[[疾病]]，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名[[三尖瓣下移畸形]]。 埃布斯坦综合征的主要[[体征]]包括：膨隆而又安静的心前区([[望诊无明显心前区搏动]]，[[触诊无肺动脉关闭感]]);第1[[心音]]和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音 还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质 此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的[[收缩期杂音]]及短促的[[舒张]]中期杂音 此外还有[[发绀]]，[[杵状指]](趾) [[颈静脉]]收缩期正性搏动 Siber认为 对该畸形来说 最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏 ==“多音律”心音的原因== 本病的病因不清楚，偶有家族史报道，母亲[[妊娠]]早期服锂剂者其[[子代]]易患本病。 ==“多音律”心音的诊断== 诊断本病时下列要点具有参考价值鵻： 1.新生儿期青紫[[症状]]明显 以后减轻或完全消失鵻 年长后青紫重新出现 2.青紫症状合并快速型[[心律失常]]应首先考虑本病 3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无[[右室肥厚]]。 4.[[心脏增大]]鵻，但心前区搏动很弱 [[听诊]]时有[[“多音律”心音]] 5.肺血偏少而心影增大 [[主动脉和肺动脉影偏小]] 心影似[[球囊]]。 6.P波特高但无右室肥厚的图形 7.右心导联示[[完全性右束支传导阻滞]]及细小多相的宽QRS波 8.有青紫伴B型[[预激综合征]]鵻，肺血偏少者。 9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置 10.[[超声心动图]]显示[[三尖瓣]]附着点下移鵻。 诊断时根据[[临床表现]]和血流动力学变化可将[[埃布斯坦综合征]]分为3型：①轻型鵻：无或轻度青紫，[[心功能]]Ⅰ～Ⅱ级 [[心脏]]轻～中度增大，心内分流以左向右为主[[右房]]与功能性右室之间无[[压差]]，[[心血管造影]]无双球征 不需要手术或仅关闭心内缺损即可 预后良好。②狭窄型：青紫明显 心功能Ⅱ级以上心脏轻～中度增大，[[肺循环]][[血流量]]减少鵻 扩大的右房与功能性右室之间有压差，[[心内分流为右向左]] [[心血管造影见双球征]]鵻，需要手术治疗。③[[闭锁]]不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差 心内分流可为左向右或右向左 造影可见右房极大 有双球征，需手术治疗。 ==“多音律”心音的鉴别诊断== 应与下面的[[症状]]相鉴别诊断： 1.[[奔马律心音]] 正常成人[[心脏]]跳动有两个[[心音]]，称为第一心音和第二心音，奔马律为出现在第二心音后的附加心音，与原有的第一、第二心音组合而成的韵律，酷似马奔跑时马蹄触地发出的声音，故称为奔马律。根据奔马律出现时间的不同，可分为[[舒张]]早期奔马律，[[舒张晚期奔马律]]和重叠性奔马律，其中以舒张早期奔马律最为常见，它出现在第二心音后0.12-0.18秒内;舒张晚期奔马律发生较晚，出现在收缩期开始之前，即第一心音前0.1秒，故也称收缩期奔马律;当同时存在舒张早期奔马律和舒张晚期奔马律时，加上第一心音和第二心音，听起来就象平行发生的四个音响，又称“四音律”，“火车头奔马律”。一般认为舒张早期奔马律是由于心室舒张期负荷过重，[[心肌]]张力减低与[[顺应性]]减退，以致[[心室]]舒张时，[[血液]]充盈引起室壁震动。所以奔马律的出现是心肌严重受损的重要[[体征]]。 2.[[心音低钝]] 心音低纯指心跳幅度低。心音低钝不一定就是病态，当胸壁较厚，[[肥胖]]等情况下，可以出现[[听诊]]心音低钝。有些病例情况下也可以出现，例如[[心包积液]]，[[心衰]]，[[休克]]等。 3.第一心音亢进 在[[二尖瓣狭窄]]时[[左心室]]充盈减少，于舒张晚期[[二尖瓣]]位置较低，其次，由于左心室[[血容量]]减少，收缩期相应缩短，这时左心室内压力迅速上升，致低位的二尖瓣突然[[紧张]]并关闭，因而产生高调而清脆的第一心音，听起来呈拍击声，通常称为拍击性第一心音。在[[完全性房室传导阻滞]]时，[[心房]]和心室的搏动各不相关，形成[[房室分离]]现象，当心房和心室偶合地同时收缩，则第一心音极响亮，通常形象地称为“大炮音”。 诊断本病时下列要点具有参考价值鵻： 1.新生儿期青紫症状明显 以后减轻或完全消失鵻 年长后青紫重新出现 2.青紫症状合并快速型[[心律失常]]应首先考虑本病 3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无[[右室肥厚]]。 4.[[心脏增大]]鵻，但心前区搏动很弱 听诊时有[[“多音律”心音]] 5.肺血偏少而心影增大 [[主动脉和肺动脉影偏小]] 心影似[[球囊]]。 6.P波特高但无右室肥厚的图形 7.右心导联示[[完全性右束支传导阻滞]]及细小多相的宽QRS波 8.有青紫伴B型[[预激综合征]]鵻，肺血偏少者。 9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置 10.[[超声心动图]]显示[[三尖瓣]]附着点下移鵻。 诊断时根据[[临床表现]]和血流动力学变化可将[[埃布斯坦综合征]]分为3型：①轻型鵻：无或轻度青紫，[[心功能]]Ⅰ～Ⅱ级 心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主[[右房]]与功能性右室之间无[[压差]]，[[心血管造影]]无双球征 不需要手术或仅关闭心内缺损即可 预后良好。②狭窄型：青紫明显 心功能Ⅱ级以上心脏轻～中度增大，[[肺循环]][[血流量]]减少鵻 扩大的右房与功能性右室之间有压差，[[心内分流为右向左]] [[心血管造影见双球征]]鵻，需要手术治疗。③[[闭锁]]不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差 心内分流可为左向右或右向左 造影可见右房极大 有双球征，需手术治疗。 ==“多音律”心音的治疗和预防方法== 1.一级预防 [[先天性心脏病]]由环境因素、[[遗传因素]]以及两鵻的相互作用而引起 对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免[[近亲结婚]]，并接受[[遗传咨询]]，更重要的是设法发现、避免和防治在[[妊娠期]]有可能使[[遗传]]倾向发生不利变化的环境因素如[[病毒感染]] 药物 [[酒精]]和母亲[[疾病]]等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键 2.二级预防 (1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步： ①[[胎儿期]]的诊断：于[[妊娠]]16～20周 采用经孕妇腹部[[穿刺]][[羊膜]]抽取[[羊水]]进行[[羊水细胞培养]] [[染色体分析]]、[[基因诊断]]和[[酶活性]]测定 羊水中[[代谢]]产物、特殊[[蛋白质]]和酶活性等 也可于妊娠8～12[[周经]]妇女[[阴道]]吸取[[绒毛]]进行上述检查，对于那些由单基因[[突变]]和[[染色体畸变]]引起的先天性心脏病有很大的价值。 ②[[婴儿期]]的诊断：对所生[[婴儿]]应进行全面的体检，尤其应对[[心血管系统]]进行认真的[[听诊]]检查 发现可疑者用心动[[超声]]进一步检查 (2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断[[胎儿]]有先天性[[心血管]][[畸形]] 都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病 鵻在出生后及早进行有关替代[[疗法]]，有条件的[[医院]]可进行[[基因治疗]]，以防治相应疾病的发生。 3.三级预防 先天性心脏病一旦明确诊断 治疗的根本方法是施行[[外科手术]] 彻底纠正[[心脏]]血管畸形 从而消除由该畸形所引起的[[病理]]生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免[[过劳]]，以免引起[[心力衰竭]] 如果发生[[心衰]]要抗心衰治疗。防治[[并发症]]健，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗时，包括心导管检查、拔牙、[[扁桃体切除术]]等 都要常规应用[[抗生素]]以预防[[感染性心内膜炎]]。 ==参看== *[[心律失常]] *[[急性心力衰竭]] *[[慢性心力衰竭]] *[[胸部症状]] <seo title="“多音律”心音,“多音律”心音的治疗_“多音律”心音的原因,“多音律”心音怎么办_症状百科" metak="“多音律”心音,“多音律”心音治疗,“多音律”心音原因,“多音律”心音症状" metad="A+医学百科“多音律”心音症状条目页面。介绍“多音律”心音是怎么回事，“多音律”心音的原因，“多音律”心音怎么办，如何治疗等。“多音律”心音，是埃布斯坦综合征的主要临床表现特征，埃布斯坦综合征又..." /> [[分类:胸部症状]]

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