痙攣性斜頸

[[痉挛性斜颈]]是指[[原发性]][[颈部]][[肌肉不随意收缩]]引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群。以成人[[肌张力障碍]]局限性发作最为常见，称之为特发性[[颈肌]][[张力障碍]]更确切。这种颈部[[肌肉]]不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。

==[[疾病]]介绍=北京仁爱堂中医专家微信：zjzs0903
痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的[[锥体外系]]器质性疾患。[[临床表现]]为起病缓慢，[[头部]]不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲。可因情绪激动而加重，睡眠中完全消失。本[[病症]]以成年人多见，至今病因不明，现代西医学{{百科小图片|bk9fo.jpg|痉挛性斜颈--影像}}尚无特效[[疗法]]，药物和手术疗效均不确切。根据Nutt等的文献报道，痉挛性斜颈的[[患病率]]大约是9／10万。其[[发病率]]与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50-60岁，70％-90％的病人在40-70岁间发病。

病情多变,从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度.本病可持续终身,可导致限制性[[运动障碍]]及姿势[[畸形]].病程通常进展缓慢,1-5年后呈停滞状态.约10%-20%病人发病后5年内可自发痊愈,通常为年轻发病病情较轻者.1/3病人有其他部位张力障碍的表现,如[[眼睑]]，面部，颌或手，不自主运动(如[[痉挛]])在[[睡眠状态]]时可消失.在古医籍中，尚未发现应用针灸治疗本病症的类似记载。

针灸治疗痉挛性斜颈的现代报道，始于70年代，用针刺配合[[梅花针]]局部叩刺，治愈2例。但有关主要临床资料，则基本上都见之于80年代之后，除少量个案治验之外，均为多例观察。[[穴位]]刺激方法，则用针刺、电针及共鸣火花及感应电穴位刺激等。特别是后者，不仅观察的例数较多，而且效果也十分明显。鉴于本病临床上少见，针灸治疗又是近年的事，故其临床治疗规律，尚有待进一步探索。　　

==疾病病因=北京仁爱堂中医专家微信：zjzs0903
本病的病因尚不明确，患者可能有家族史，少数继发于[[脑炎]]、[[多发性硬化]]、[[一氧化碳中毒]]后，但大多无明显病因。对其致病{{百科小图片|bk9fp.jpg|痉挛性斜颈}}原因，有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部[[皮质]][[萎缩]]（Karte等，1981）、[[中脑被盖]]部损害（Foez）、或因由间质核到[[丘脑]]系统（Hassler）或基底节等处病变（Cassirer，Foester，Firnforsch）所引起。也有人认为与[[递质]]有关。5-[[羟色胺]]浓度降低可引起头颈部旋转，[[儿茶酚胺]]浓度降低则可引起头颈[[强直]]性偏斜等。Treckmann（1981）根据Jennetta理论，认为周围性病因可能是[[微血管]]对[[副神经]]的压迫，即副神经受[[血管]]长期压迫产生局部[[脱髓鞘]]变，使离心和向心[[纤维]]之间产生短路，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩，但目前未被公认。　　

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：　　

部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。　　

外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。　　
===[[前庭]]功能异常=北京仁爱堂中医专家微信：zjzs0903
有报道痉挛性斜颈病人的前庭－眼[[反射]]反应性增高或不对称，在用肉[[毒素]]治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍（如：书写痉挛，睑痉挛）也可与痉挛性斜颈伴发。[[耳聋]]、[[眩晕]]和[[共济失调]]不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭[[反射异常]]，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。　　

短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈[[代偿]]扭转调解功能受累，[[传入神经]]冲动的中枢整合功能发生障碍。　　
==临床表现==
1．痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无[[肌痛]]；中型者双侧发作，有轻度肌痛；重型者不仅双侧颈{{百科小图片|bk9fq.jpg|痉挛性斜颈}}肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、[[胸肌]]及[[背部]][[长肌]]群蔓延的趋势，且有严重肌痛。 

2．痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。

（1）<b>旋转型：</b>头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。

（2）<b>后仰型：</b>患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。

（3）<b>前屈型：</b>患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。

（4）<b>侧挛型：</b>患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。　　
==疾病鉴别=
根据病人发作情况较易{{百科小图片|bkfs1.jpg|痉挛性斜颈}}确诊，但应与以下疾病鉴别。 

1．[[癔病]]性[[斜颈]]有致病的精神因素，发作突然，头部及颈部活动变化多端，无一定规律，经暗示后，[[症状]]可随情绪稳定而缓解。

2．[[继发性]][[神经]]性斜颈[[颈椎]][[肿瘤]]、损伤、[[骨关节炎]]、[[颈椎结核]]等可导致本病。[[颈椎间盘突出]]、[[枕大神经炎]]等，因颈部神经及肌肉受刺激，导致强直性斜颈。一侧[[半规管]]受刺激引起的[[迷路]]性斜颈、先天性眼肌[[平衡障碍]]引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性[[胸锁乳突肌]]挛缩及[[小脑]][[第四脑室肿瘤]]早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别，需进一步检查发病原因。　　
==疾病治疗==

===药物治疗=
包括[[多巴胺]]类药、[[多巴胺受体]]{{百科小图片|bk9fs.jpg|痉挛性斜颈--治疗}}促效剂、多巴胺受体[[阻滞剂]]、短时多巴胺排除剂、抗[[胆碱]]能制剂、GABA能药等。用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉，有一定疗效，当不能根治。　　
===手术治疗==
<b>（1）[[颈神经]][[前根]]、副神经根切断术</b>：又称Foester-Dandy手术。在[[显微镜]]下切断上侧颈1-3神经前根，并在[[椎动脉]]平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告，70%左右的患者术后有改善，但1/3患者丧失头的自主旋转能力；1/3的患者有[[咽下困难]]。

<b>（2）[[立体定向手术]]</b>：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑[[腹外侧核]]的内侧。Hassler等对水平旋转型做中断ForelH[[丘脑束]]手术；对旋转或倾斜型则破坏其丘脑[[腹前核]]（VA）及其[[苍白球]]和[[黑质]]-丘脑传入纤维，疗效可达36%-73%。但手术可导致[[偏瘫]]、[[失语]]、共济失调等[[并发症]]，目前已较少应用。

<b>（3）选择型颈肌及[[神经切断术]]</b>：(1981年)提出，不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的[[头夹肌]]和对侧的副神经；对后仰型斜颈，用手术切除左右部分[[斜方肌]]、头夹肌、头及[[颈半棘肌]]；对前屈型斜颈，可切断双侧副神经；对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、[[肩胛提肌]]，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。

<b>痉挛性斜颈</b>

（4）选择型[[周围神经]]切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈7。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。 

（<b>5）副神经根显微血管减压术</b>：打开枕[[大孔]]及上颈段[[椎管]]。在[[手术显微镜]]下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或[[脊髓后动脉]]，确认后切断该处[[齿状韧带]]，在神经与压迫血管之间垫入Tefleon绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。

目前，根据患者临床表现及电[[生理]]检查来确定痉挛形式及受累肌群，个性化制定手术方案，在受到小儿脑瘫手术启发后，通过改良FD手术方式，取得明显效果，通过22例手术治疗，显效率为86％。　　

<b>(一)取穴
</b>

主穴：[[天容]]、容后、天窗、臂臑。

配穴：[[阳白]]、[[合谷]]。

容后穴位置：[[下颌角]]后方，[[耳垂]]后凹陷直下1.5寸处。

<b>(二)治法
</b>

每次取颈肌痉挛较突出之同侧颈部主穴一个和双侧[[臂臑穴]]，另酌取配穴一个(同侧)。颈部主穴和配穴，针刺入[[得气]]后，略作提插捻转，接通电针仪。其中，颈部穴接负极，配穴接正极。具体要求如下：[[天容穴]]，直刺5～8分，电针时头向针刺侧转动并有同侧耸肩运动；容后：直刺0.5-1寸，电针时头向针侧转动；天窗：直刺5分或向上斜刺1寸，电针{{百科小图片|bkfs0.jpg|痉挛性斜颈}}时针侧有仰头及耸肩动作。臂臑穴，向内下方斜刺1.5寸，待有酸胀等得气感后，作捻转结合小提插运针1分钟，留针，不接电针。通电或留针时间为20-30分钟。每日或隔日1次。15次为一疗程，未愈者停针3-5天后继续下一疗程。安神止痉方采用纯中药口服汤剂治疗

<b>(三)疗效评价
</b>

以上法共治8例，结果均获痊愈。其中4例，经7-9年随访，都未复发。　　
===穴位电疗===
<b>(一)取穴
</b>

主穴：[[风池]]、[[肩井]]、[[扶突]]。

配穴：[[百会]]、合谷、[[安眠]]。 

<b>(二)治法
</b>

主要采用共鸣火花和感应电进行穴位刺激。主穴据痉挛性斜颈的不同症型而选取：水平旋转取全部3个穴；后屈型取扶突，前屈型取风池和肩井。先以感应电刺激。系采用普通[[电疗机]]的感应部分，输出为0-18V交流电。其中1挡为3V，2挡5V，3挡9V，4挡15V，5挡18V；频率为60-80赫兹，为不规则针形波。感应电治疗时，将两个手柄同时置于两个穴位上，用断续电进行治疗。刺激方法如下：水平旋转型痉挛性斜颈患者，先置于双[[风池穴]]，断续通电3分钟；向下滑至[[肩井穴]]，断续通电3分钟；然后，再放置于双[[扶突穴]]，断续通电1-2分钟，并指导患者作头部运动，再在该穴通电2分钟。后屈型患者，将两手柄同时置于扶突穴，断续通电5分钟，指导患者作头部运动，然后再按上法重复1次。前屈型患者，先将两手柄置于双风池穴，断续通电3分钟，向下滑动至双肩井穴，通电3分钟。断电后，指导病人作头部运动，之后再按上法重复1次。感应电穴位刺激，开始时先调到3V，然后逐渐{{百科小图片|bk9fu.jpg|穴位电疗}}加大，直至肌肉出现明显收缩而患者又能耐受为止。


然后用共鸣火花进行治疗。以叉状[[电极]]或小圆电极接触穴位上。主要的刺激穴位为风池穴和配穴。其剂量为成年人中等量，老人或儿童弱刺激。每穴刺激3分钟。上述穴位除风池选用双穴外，安眠、合谷均用单穴(对侧或同侧)，如患者[[失眠]]，则改[[双安]]眠穴。

感应电和共鸣火花穴位刺激，每日1次，15-20次为一疗程。疗程间隔3-5日。
 

痉挛性斜颈属于中医“痉病”范畴。《内经》里面提到：“诸风掉旋，皆属于肝。”掉即震掉、颤抖之意，揭示本病主病在肝。止痉汤方中川芎、柴胡疏肝解郁，天麻、钩藤平肝熄风止痉，龙骨、牡蛎、灵芝镇肝潜心安神，白芍柔肝止痉，茯苓，白术健脾益肝宁心。诸药合用，共达止痉之效。全方既有逍遥散的疏肝解郁之效，又含天麻钩藤饮之平肝熄风之功，复加柴芍龙牡汤之镇柔之力，共具疏肝解郁、平肝熄风、镇肝潜阳解痉作用。《汉方医学精华》一书指出本病是由于紧张，胸锁乳突肌出现的发作性痉挛。主张用抑肝散加芍药甘草治疗，本方与之有异曲同工之妙。配合心理输导能较好的改善患者的生活质量，远期效果好。北京仁爱堂专家微信：zjzs0903

安神止痉方。柴胡12g，白术12g，川芎15g，当归，白芍20g，天麻10g，钩藤(后下)30g，茯苓15g，龙骨，牡蛎20g，灵芝2g，甘草 l0g等等配伍煎熬，一日两剂，30日为一个疗程。

<b>(三)疗效评价
</b>

疗效判别标准：痊愈：头颈部异常运动消失，颈部可做任何方向[[自主运动]]，局部肌肉硬化恢复正常；显效：头颈部异常运动消失或基本消失，在过度[[疲劳]]或紧张时偶发；有效：头颈部异常运动数减少，幅度减小。以上法治疗42例，按上述标准评定：痊愈40例(95.2％)，显效1例(2.4％)，有效1例(2.4％)，总有效率达100％。　　
==疾病预防==
本病由于病因不明，故无有效的预防措施。临床上最主要的是积极地进行治疗。 

[[理疗]]和[[按摩]]有时能暂时缓解痉挛，例如在头旋转的同时对同侧下颌施加可感觉到的轻度压力（感觉的[[生物反馈]]技术）。

虽然药物对抑制张力障碍性运动有效，有效率为25%-33%，但其缓解疼痛方面作用更佳。抗胆碱能药物（如[[苯海索]]，苄托品）及[[苯并]]氮窧类有效。肌肉松弛剂（如[[氯苯氨丁酸]]）及环类[[抗抑郁药]]（如[[阿米替林]]）较少使用。上述药物应从小剂量开始,逐渐增加到有效，安全的水平，要注意其[[副作用]]，老年人尤其应小心。

[[分类:中医]][[分类:针灸]]
==参考==
*[[家庭诊疗/痉挛性斜颈|《默克家庭诊疗手册》- 痉挛性斜颈]]
{{导航板-中枢神经系统疾病}}